Wegenerova granulomatóza - diagnóza

Indikácie pre špecializované konzultácie

Pri diagnostikovaní Wegenerovej graiusomatózy je potrebná konzultácia s reumatológom.

Fyzikálne vyšetrenie

Pri diagnostike Wegenerovej granulomatózy, najmä v skorých štádiách ochorenia, je mimoriadne dôležité adekvátne posúdenie zmien v horných dýchacích cestách, najmä v nose a paranazálnych dutinách. To určuje vedúcu úlohu otorinolaryngológa pri včasnej diagnostike ochorenia. Horné dýchacie cesty sú k dispozícii na vyšetrenie a biopsiu, ktorá môže potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu Wegenerovej granulomatózy.

Biopsia sliznice by sa mala odobrať presne, pričom by sa mala pokrývať epicentrum aj okrajová zóna lézie. Základom morfologických znakov procesu je granulomatózna povaha produktívnej zápalovej reakcie s prítomnosťou obrovských viacjadrových buniek typu Pirogov-Langhans alebo obrovských viacjadrových buniek cudzích teliesok. Bunky sú koncentrované okolo ciev, ktoré nemajú špecifickú orientáciu. Znakmi sú polymorfizmus obrovských viacjadrových buniek, ktoré sa líšia veľkosťou cytoplazmy, počtom jadier a prítomnosťou nekrózy - od fokálnej karyorexy v bunkových infiltrátoch a malých nekrotických ložiskách až po masívne zlúčené polia suchej koagulačnej nekrózy. Morfologická diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať medzi Wegenerovou granudomatózou, tuberkulózou, syfilisom, stredným malígnym granulómom nosa a nádormi.

Laboratórny výskum

Spomedzi laboratórnych testov má pre diagnostiku Wegenerovej granulomatózy veľký význam stanovenie antineutrofilných cytoplazmatických protilátok (ANCA). Nachádzajú sa u 40 – 99 % pacientov; častejšie u pacientov s aktívnym generalizovaným procesom, menej často – počas remisie lokalizovanej formy ochorenia. V prípade poškodenia obličiek sú charakteristické zmeny v moči: mikrohematúria (viac ako 5 erytrocytov v zornom poli) alebo akumulácia erytrocytov v močovom sedimente.

Inštrumentálny výskum

Zmeny kostí sa zisťujú pomocou röntgenového vyšetrenia a počítačovej tomografie (CT), čo je v súčasnosti jedna z hlavných metód diagnostiky lézií nosovej dutiny a paranazálnych dutín. Zároveň kostrový obraz nosovej dutiny a paranazálnych dutín pri Wegenerovej granulomatóze závisí od načasovania štúdie, času od nástupu ochorenia a charakteru jeho priebehu (akútny, postakútny, chronický).

V počiatočných štádiách ochorenia nie je kostná kostra nosa zmenená, obraz nosovej dutiny a paranazálnych dutín je charakteristický pre nešpecifický zápalový proces. V akútnom priebehu procesu sa po 3-6 mesiacoch zistí stenčenie nosovej priehradky, nosové kosti sa prejavia ako redukované, atrofické, ich distálny koniec je zakrivený dovnútra, nadobúdajú tvar čiarky. Pri chronickom priebehu ochorenia dochádza k deštrukcii kostí postupne a je detekovaná pri dynamickom pozorovaní aj po niekoľkých rokoch.

• Röntgenové zmeny v nosovej priehradke. Kostná časť nosovej priehradky na röntgenovom snímku je určená ako zriedená, atrofická, v niektorých prípadoch sú kontúry nosovej priehradky „strapaté“ a niekedy dochádza k pretrhnutiu kontúry (defektu), čo naznačuje prítomnosť perforácie. V tretine prípadov dochádza k úplnej deštrukcii nosovej priehradky. V dôsledku takýchto výrazných zmien v kostnej časti priehradky existuje podozrenie na syfilis a pri perforácii iba v predných častiach nosa na tuberkulózu. Prvky nosových mušlí postihnutej strany možno rádiologicky zistiť zväčšené a zmenšené, niekedy úplne chýbajú.
• Rádiologické zmeny v paranazálnych dutinách.
  • Maxilárna dutina. Pokles pneumatizácie dutiny postihnutej granulomatóznym procesom sa líši v intenzite, rovnomernosti a prevalencii, čo je spôsobené prítomnosťou granulómov so zodpovedajúcou reakciou sliznice, pridaním sekundárnej infekcie a deštruktívnymi zmenami v kostných stenách. Kostné steny maxilárnej dutiny sa na röntgenových snímkach určujú ako zriedené, intenzita ich vzoru je znížená. Spravidla sa odhalí deštrukcia mediálnej steny maxilárnej dutiny. Deštruktívne zmeny v hornej stene maxilárnej dutiny sa pozorujú menej často. Kostné zmeny v dutine sú presvedčivejšie odhalené na priamych predných tomogramoch, kde je veľmi nápadné „kontúrové prerušenie“ mediálnej steny. Kostná stena sa tiež stenčuje (alebo vzor sa stáva nejasným) v obmedzenej oblasti dolnej časti piriformného otvoru nosa. Na identifikáciu zmien v mäkkých tkanivách dutiny sa odporúča vykonať röntgenové vyšetrenie s jeho vyplnením kontrastnou látkou. Skialogické znaky pri konvenčnom a tomografickom vyšetrení sú rovnaké ako pri léziách mediálnej steny sinu, ale sú jasnejšie viditeľné vďaka charakteristickej anatomickej štruktúre a menšej superpozícii s okolitými kostnými útvarmi. Zmeny v dolnej stene sinusu sú zriedkavé, čo je pravdepodobne spôsobené jej výraznou hrúbkou.
  • Etmoidálny labyrint. V rádiografickom obraze lézií etmoidálneho labyrintu pri Wegenerovej granulomatóze a chronickom zápalovom procese sa nezistili žiadne rozdiely. Pri oboch ochoreniach je vzor medzibunkových sept slabo diferencovaný alebo chýba, etmoidálna platnička je zriedená alebo čiastočne zničená, etmoidálny labyrint je v porovnaní s opačnou stranou mierne rozšírený.
  • Sfénoidný sínus. Rádiografický obraz závisí od stupňa zníženia pneumatizácie sfénoidného sínusu. Steny sfénoidného sínusu sú ztenčené. Telo sfénoidnej kosti a jej krídla na strane výbežku majú menej intenzívny vzor. Významné zmeny sa vyskytujú v oblasti horných a dolných orbitálnych štrbin: ich lúmen sa zakalí, kontúry sú nejasné a nerovnomerné, miestami erózne. Lézie sfénoidného sínusu pri Wegenerovej granulomatóze sú oveľa menej časté ako lézie maxilárneho sínusu, ale treba mať na pamäti možnosť takejto lézie.

Je potrebné zohľadniť zmeny v pľúcach, zistené rádiografiou: uzlíky, pľúcne infiltráty alebo dutiny.

Diferenciálna diagnostika

Wegenerova granulomatóza sa musí odlišovať od ochorení súvisiacich so systémovou alergickou vaskulitídou (systémový lupus erythematosus, hemoragická vaskulitída, periarteritis nodosa atď.); ak dôjde k perforácii v chrupavkovej časti nosovej priehradky - od tuberkulózy a v kostno-chrupavkovej časti - od syfilisu. Ďalšia progresia ulcerózno-nekrotického procesu v nosovej dutine a paranazálnych dutinách si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku so zhubnými novotvarmi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]