Imunitné hemolytické anémie

Imunitné hemolytické anémie sú heterogénnou skupinou ochorení, pri ktorých sú krvné bunky alebo bunky kostnej drene ničené protilátkami alebo senzibilizovanými lymfocytmi namierenými proti ich vlastným nemodifikovaným antigénom.

V závislosti od povahy protilátok existujú 4 typy imunitnej hemolytickej anémie: aloimunitná (izoimunitná), transimunitná, heteroimunitná (haptenická) a autoimunitná.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izoimúnne hemolytické anémie

Pozorujú sa v prípadoch antigénnej nekompatibility génov matky a plodu (hemolytické ochorenie novorodenca) alebo pri vstupe erytrocytov nekompatibilných z hľadiska skupinových antigénov do tela (transfúzia nekompatibilnej krvi), čo vedie k reakcii séra darcu s erytrocytmi príjemcu.

Hemolytická choroba novorodencov je najčastejšie spojená s nekompatibilitou krvi matky a plodu antigénom RhD, menej často antigénmi ABO a ešte menej často antigénmi C, C, Kell a inými antigénmi. Protilátky prenikajúce cez placentu sa fixujú na erytrocytoch plodu a následne sú eliminované makrofágmi. Intracelulárna hemolýza sa vyvíja s tvorbou nepriameho bilirubínu, toxického pre centrálny nervový systém, s kompenzačnou ernthroblastózou a tvorbou extramedulárnych ložísk hematopoézy.

Transimunitná hemolytická anémia

Spôsobené transplacentárnym prenosom protilátok z matiek trpiacich autoimunitnými hemolytickými anémiami; protilátky sú namierené proti spoločnému antigénu červených krviniek matky aj dieťaťa. Transimunitná hemolytická anémia u novorodencov si vyžaduje systematickú liečbu, berúc do úvahy polčas rozpadu materských protilátok (IgG) 28 dní. Použitie glukokortikoidov nie je indikované.

Heteroimúnna hemolytická anémia

Súvisí s fixáciou hapténu liečivého, vírusového alebo bakteriálneho pôvodu na povrchu erytrocytu. Erytrocyt je náhodná cieľová bunka, na ktorej dochádza k reakcii haptén-protilátka (telo produkuje protilátky proti „cudzím“ antigénom). V 20 % prípadov možno odhaliť úlohu liekov pri imunitnej hemolýze.

Autoimunitné hemolytické anémie

Pri tomto type hemolytickej anémie telo pacienta produkuje protilátky namierené proti vlastným nemodifikovaným antigénom červených krviniek. Vyskytujú sa v akomkoľvek veku.

Typy imunitnej hemolytickej anémie

Autoimunitná hemolytická anémia sa považuje za špecifický stav „dysimunity“ spojený s deficitom populácie supresorových buniek odvodených z týmusu, narušením bunkovej spolupráce počas imunitnej odpovede a vznikom klonu autoagresívnych imunocytov (proliferácia „nelegálneho“ klonu imunologicky kompetentných buniek, ktoré stratili schopnosť rozpoznávať vlastné antigény). Pokles počtu T-lymfocytov v krvi je sprevádzaný zvýšením počtu B- a nulových lymfocytov v periférnej krvi.

Patogenéza imunitných hemolytických anémií

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Autoimunitné hemolytické anémie spojené s teplými protilátkami

Klinické prejavy ochorenia sú rovnaké pri idiopatickej aj symptomatickej forme. Podľa klinického priebehu sa delia na 2 skupiny. Prvú skupinu predstavuje akútny prechodný typ anémie, ktorá sa pozoruje najmä u malých detí a často sa objavuje po infekcii, zvyčajne dýchacích ciest. Klinicky sa táto forma vyznačuje príznakmi intravaskulárnej hemolýzy. Nástup ochorenia je akútny, sprevádzaný horúčkou, vracaním, slabosťou, závratmi, bledou pokožkou, žltačkou, bolesťami brucha a dolnej časti chrbta, hemoglobinúriou. Táto skupina pacientov nemá žiadne závažné systémové ochorenia.

Imunitné hemolytické anémie spojené s teplými protilátkami

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Autoimunitné hemolytické anémie spojené s protilátkami proti „chladu“

Protilátky proti červeným krvinkám, ktoré sa stávajú aktívnejšími pri nízkych telesných teplotách, sa nazývajú „chladové“ protilátky. Tieto protilátky patria do triedy IgM a na prejavenie ich aktivity je potrebný komplement. IgM aktivuje komplement v končatinách (ruky, nohy), kde je teplota nižšia ako v iných častiach tela; kaskáda komplementu sa preruší, keď sa červené krvinky presunú do teplejších oblastí tela. Prirodzené chladové aglutiníny v nízkych titroch (1:1, 1:8, 1:64) sa nachádzajú u 95 % zdravých ľudí.

Autoimunitné hemolytické anémie spojené s protilátkami proti „chladu“

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Autoimunitné hemolytické anémie s neúplnými teplými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými teplými aglutinínmi je najčastejšou formou u dospelých a detí, hoci u detí je podľa niektorých údajov paroxyzmálna studená hemoglobinúria rovnako častá, ale diagnostikovaná je menej často. U detí je autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými teplými aglutinínmi najčastejšie idiopatická, syndrómy imunodeficiencie a SLE sú najčastejšími príčinami sekundárnej autoimunitnej hemolytickej anémie. U dospelých táto forma autoimunitnej hemolytickej anémie často sprevádza iné autoimunitné syndrómy, CLL a lymfómy.

Autoimunitné hemolytické anémie s neúplnými teplými aglutinínmi

[ 19 ], [ 20 ]

Autoimunitná hemolytická anémia s kompletnými studenými aglutinínmi

Autoimunitná hemolytická anémia s kompletnými studenými aglutinínmi (choroba studenými aglutinínmi) sa u detí vyskytuje oveľa menej často ako iné formy. U dospelých sa toto ochorenie zisťuje často: táto forma je buď sekundárna k lymfoproliferatívnym syndrómom, hepatitíde C, infekčnej mononukleóze, alebo je idiopatická. Pri idiopatickej forme anémie sa však prejavuje aj prítomnosť klonálnej expanzie populácie morfologicky normálnych lymfocytov produkujúcich monoklonálne IgM.

Autoimunitná hemolytická anémia s kompletnými studenými aglutinínmi

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]