Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Patogenéza imunitných hemolytických anémií
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 06.07.2025
Autoimunitná hemolytická anémia sa považuje za špecifický stav „dysimunity“ spojený s deficitom populácie supresorových buniek odvodených z týmusu, narušením bunkovej spolupráce počas imunitnej odpovede a vznikom klonu autoagresívnych imunocytov (proliferácia „nelegálneho“ klonu imunologicky kompetentných buniek, ktoré stratili schopnosť rozpoznávať vlastné antigény). Pokles počtu T-lymfocytov v krvi je sprevádzaný zvýšením počtu B- a nulových lymfocytov v periférnej krvi. Absencia regulačného vplyvu T-buniek spôsobuje zvýšenú a nekontrolovanú imunitnú odpoveď B-buniek, ktorá je spojená so zvýšením hladiny imunoglobulínov v krvnom sére pacientov. Detekcia proliferujúcich imunoglobulínov na povrchu cieľových buniek naznačuje autoagresívnu povahu ochorenia. Na realizácii autoimunitnej agresie sa podieľajú aj ďalšie mechanizmy narušenia bunkových a humorálnych faktorov imunity, o čom svedčí zvýšenie lymfocytotoxickej a zníženie komplementárnej aktivity krvného séra pacientov.
Teplé protilátky proti erytrocytom (maximálne aktívne pri normálnej telesnej teplote) sú vo väčšine prípadov zastúpené IgG (vrátane rôznych podtried IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), menej často IgA. Chladové protilátky (maximálne aktívne v chladnom prostredí - pri teplote 4-18 °C) sú IgM. Dvojfázové Donath-Landsteinerove hemolyzíny, detegované pri paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrii, sú IgG.
K deštrukcii červených krviniek pri autoimunitnej hemolytickej anémii dochádza v slezine alebo súčasne v slezine a pečeni. Okrem toho sú B-lymfocyty periférnej krvi, najmä sleziny, schopné interagovať s vlastnými červenými krvinkami. Tieto lymfocyty vykonávajú zabíjaciu funkciu vo vzťahu k starým červeným krvinkám s priemernou životnosťou, ktoré absorbovali maximálne množstvo protilátok.
Boli opísané tri hlavné mechanizmy hemolýzy pri autoimunitnej hemolytickej anémii: fagocytóza erytrocytov pokrytých protilátkami a/alebo komplementom monocytmi-makrofágmi; lýza erytrocytov pokrytých IgG monocytmi-makrofágmi; lýza sprostredkovaná komplementom.
Pre rozvoj hemolýzy erytrocytov, ktoré absorbovali IgG, je nevyhnutná interakcia slezinných makrofágov s bunkou pokrytou protilátkami. Rýchlosť deštrukcie buniek závisí od počtu protilátok na povrchu bunky. Protilátky IgM spôsobujú štrukturálne poškodenie membrán erytrocytov, aktivujú C zložku komplementu a navyše spôsobujú aglutináciu erytrocytov.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]