Autoimunitné hemolytické anémie spojené s protilátkami "Cold"

Protilátky proti červeným krvinkám, ktoré sa stávajú aktívnejšími pri nízkych telesných teplotách, sa nazývajú „chladové“ protilátky. Tieto protilátky patria do triedy IgM a na prejavenie ich aktivity je potrebný komplement. IgM aktivuje komplement v končatinách (ruky, nohy), kde je teplota nižšia ako v iných častiach tela; kaskáda komplementu sa preruší, keď sa červené krvinky presunú do teplejších oblastí tela. Prirodzené chladové aglutiníny v nízkych titroch (1:1, 1:8, 1:64) sa nachádzajú u 95 % zdravých ľudí. V prítomnosti extrémne vysokého titra „chladových“ protilátok sa pri podchladení pacienta môžu vyvinúť závažné epizódy intravaskulárnej hemolýzy s hemoglobinémiou a hemoglobinúriou a oklúziou mikrocirkulácie.

Autoimunitné hemolytické anémie s kompletnými studenými aglutinínmi sa vyskytujú v prítomnosti idiopatického paratyreoidizmu alebo ako dôsledok mykoplazmatickej infekcie, infekcie vírusom Epstein-Barrovej vrátane infekčnej mononukleózy, cytomegalovírusovej infekcie, epidemického mumpsu alebo lymfómu. Chladové aglutiníny sú zvyčajne polyklonálne a namierené proti erytrocytovým antigénom I (pri infekciách spôsobených Mycoplasma pneumoniae) alebo i (pri infekciách spôsobených vírusom Epstein-Barrovej). Polyklonálne chladové aglutiníny sa môžu produkovať aj pri cytomegalovírusovej infekcii, listerióze, epidemickom mumpse, syfilise a systémových ochoreniach spojivového tkaniva. Monoklonálne chladové protilátky sa produkujú pri Waldenstromovej makroglobulinémii, lymfóme, chronickej lymfocytovej leukémii, Kaposiho sarkóme, myelóme. Hemolýza je samovoľne obmedzená, liečba je symptomatická.

Paroxyzmálna studená hemoglobinúria je zriedkavá forma hemolytickej anémie, pri ktorej sú prítomné „studené“ protilátky špecifického typu (Donath-Landsteinerove hemolyzíny) s anti-beta špecifickosťou. Ochorenie môže byť idiopatické a spôsobené vírusovými infekciami (mumps, osýpky) alebo terciárnym syfilisom. Hlavným cieľom liečby je vylúčiť možnosť hypotermie.

U starších ľudí (50 – 80 rokov) sa môže pozorovať chronický syndróm studených aglutinínov, ktorý je často spojený s tvorbou monoklonálnych protilátok IgM a lymfoproliferatívnymi poruchami (chronická lymfocytová leukémia, Waldenstromova makroglobulinémia). Zvyčajne sa vyskytuje mierna anémia, ale niekedy sa vyvinie závažná intravaskulárna hemolýza a zlyhanie obličiek. Vo všetkých prípadoch sa musí liečiť hypotermia; môžu sa predpísať kortikosteroidy. Splenektómia sa neodporúča, pretože červené krvinky sa vylučujú prevažne v pečeni, nie v slezine.

Diagnostika

Diagnóza autoimunitných hemolytických anémií sa potvrdzuje pozitívnym priamym Coombsovým testom (priamy antiglobulínový test) alebo senzibilizovaným Coombsovým testom (polybrénový test). Použitie protilátok proti IgG, IgM a C3d v Coombsovej reakcii umožňuje určiť izotyp protilátok a fixáciu komplementu. V prípade negatívneho Coombsovho testu by sa mala detekcia protilátok viazaných na erytrocyty brať do úvahy iba v prítomnosti iných príznakov autoimunitnej hemolýzy. Nepriamy Coombsov test, ktorý odhaľuje protilátky proti erytrocytom v krvnom sére, nesúvisí s diagnózou autoimunitných hemolytických anémií.