Imunitné hemolytické anémie spojené s tepelnými protilátkami

Príznaky imunitných hemolytických anémií spojených s teplými protilátkami sú rovnaké pre idiopatickú aj symptomatickú formu. Podľa klinického priebehu sa delia na 2 skupiny. Prvú skupinu predstavuje akútny prechodný typ anémie, ktorá sa pozoruje najmä u malých detí a často sa objavuje po infekcii, zvyčajne dýchacích ciest. Klinicky sa táto forma vyznačuje príznakmi intravaskulárnej hemolýzy. Nástup ochorenia je akútny, sprevádzaný horúčkou, vracaním, slabosťou, závratmi, bledou pokožkou, žltačkou, bolesťami brucha a dolnej časti chrbta, hemoglobinúriou. Táto skupina pacientov nemá žiadne závažné systémové ochorenia. Charakteristickými znakmi akútnej formy autoimunitnej hemolytickej anémie sú nemenná odpoveď na liečbu kortikosteroidmi, nízka úmrtnosť a úplné zotavenie do 2-3 mesiacov od nástupu ochorenia. Túto formu autoimunitnej hemolytickej anémie spôsobujú teplé hemolyzíny.

Druhý typ sa vyznačuje dlhodobým chronickým priebehom s vedúcim klinickým syndrómom žltačky a splenomegálie. Príznaky hemolýzy pretrvávajú mnoho mesiacov alebo dokonca rokov. Často sa zisťujú poruchy v iných krvných bunkách. Reakcia na liečbu kortikosteroidmi je vyjadrená v rôznej miere a nie je povinná. Úmrtnosť je 10 % a často súvisí s priebehom základného systémového ochorenia. Táto forma autoimunitnej hemolytickej anémie je spojená s teplými aglutinínmi.

Laboratórne údaje

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými protilátkami je charakterizovaná ťažkou anémiou, pri ktorej hemoglobín klesá na úroveň pod 60 g/l. V periférnej krvi sa nachádzajú sférocyty, ktoré vznikajú v dôsledku pôsobenia slezinných makrofágov na membránu erytrocytov pokrytú protilátkami. Zaznamenáva sa retikulocytóza, niekedy sa objavujú normocyty (jadrové bunky). V niektorých prípadoch počiatočne nízka hladina retikulocytov naznačuje závažnosť procesu, pri ktorom kostná dreň jednoducho ešte nemala čas naň reagovať alebo sú protilátky namierené aj proti retikulocytom (zriedkavé) a/alebo pacienti môžu mať súbežný nedostatok kyseliny listovej alebo železa. Často sa pozoruje leukocytóza s posunom neutrofilov na myelocyty, leukopénia sa zisťuje menej často. Počet krvných doštičiek sa buď nemení, alebo sa pozoruje trombocytopénia. V niektorých prípadoch sa môže vyvinúť imunitná pancytopénia. Hladina haptoglobínu sa znižuje; pri výraznej intravaskulárnej zložke hemolýzy sa zvyšuje hladina plazmatického hemoglobínu.

Výsledky priameho Coombsovho testu, založené na detekcii protilátok fixovaných na membráne erytrocytov pacienta, sú rozhodujúce pri diagnostike. Pozitívny priamy Coombsov test sa pozoruje v 70 – 80 % prípadov autoimunitnej hemolytickej anémie s teplými aglutinínmi. Aktivita týchto protilátok sa objavuje pri teplote 37 °C („teplé“ aglutiníny); patria do triedy IgG. Na prejavenie ich aktivity nie je potrebná prítomnosť komplementu, ale podtriedy IgG – IgG1 a IgG3 môžu aktivovať komplement; niekedy sa na membráne erytrocytov deteguje aj komplement (C3d). Coombsov test je pri hemolyzínových formách autoimunitnej hemolytickej anémie často negatívny. Negatívny Coombsov test môže byť spojený s malým počtom protilátok na povrchu buniek (pre pozitívnu reakciu musí byť na povrchu membrány erytrocytov prítomných najmenej 250 – 500 molekúl IgG) ako pri miernom priebehu ochorenia, tak aj pri prudkej exacerbácii, keď je po hemolytickej kríze zničených veľa erytrocytov. V súčasnosti boli vyvinuté enzýmové imunoanalýzy a rádioimunologické metódy, ktoré umožňujú kvantitatívne stanovenie antierytrocytových autoprotilátok a sú hlavnou metódou v diagnostike Coombs-negatívnej autoimunitnej hemolytickej anémie. Použitie anti-Ig a anti-komplementárnych antisér umožňuje určiť prítomnosť rôznych tried a typov Ig zložiek komplementu na povrchu erytrocytov. Metóda ELISA umožňuje monitorovať hladinu protilátok počas liečby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]