Idiopatický edém

Idiopatický edém (synonymá: primárna centrálna oligúria, centrálna oligúria, cyklický edém, antidiabetes insipidus, psychogénny alebo emocionálny edém, v závažných prípadoch - Parhonov syndróm). Prevažnú väčšinu pacientok tvoria ženy v reprodukčnom veku. Pred začiatkom menštruačného cyklu neboli zaznamenané žiadne prípady ochorenia. V zriedkavých prípadoch sa ochorenie môže prejaviť po menopauze. Boli opísané ojedinelé prípady ochorenia u mužov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny idiopatického edému

Názov „idiopatický edém“ naznačuje, že etiológia tohto ochorenia nie je jasná. Treba poznamenať, že emocionálny stres, dlhodobé užívanie diuretík a tehotenstvo zohrávajú vedúcu úlohu pri vzniku idiopatického edému. Uvedené etiologické faktory zrejme prispievajú k dekompenzácii konštitučne podmieneného defektu centrálneho regulačného článku rovnováhy vody a solí.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenéza idiopatického edému

Patogenéza ochorenia je stále nejasná. Predpokladá sa, že ochorenie je založené na hormonálnej dysregulácii centrálneho charakteru. Významnú úlohu zohráva zvýšená sekrécia antidiuretického hormónu spolu so zvýšenou citlivosťou renálnych tubulov na tento hormón. Zaznamenáva sa aj úloha nadmernej sekrécie aldosterónu. Bola identifikovaná aj úloha estrogénov vo forme porušenia cyklického rytmu sekrécie estrogénov s relatívnym hyperestrogénizmom v druhej fáze menštruačného cyklu v dôsledku nedostatku progesterónu. Mnohí výskumníci poukazujú na patogenetickú úlohu ortostatického faktora a úlohu zvýšenej transudácie tekutiny z cievneho riečiska. Hormonálna dysfunkcia, ktorá je základom ochorenia, je dôsledkom porušenia centrálnych mechanizmov regulácie rovnováhy vody a solí, najmä hypotalamo-hypofyzárneho spojenia.

Príznaky idiopatického edému

Hlavnými príznakmi idiopatického edému sú periodicky sa vyskytujúci edém s oligúriou. Edém je mäkký a pohyblivý, najčastejšie sa nachádza na tvári a paraorbitálnych oblastiach, na rukách, ramenách, holeniach, členkoch. Možný je aj skrytý edém. Klinické prejavy sa líšia v závislosti od závažnosti ochorenia: existuje mierna forma s miernym edémom tváre a členkov, ako aj ťažká forma, pri ktorej má výrazný edém tendenciu sa generalizovať. Pri generalizovanom edéme závisí jeho distribúcia od gravitácie. Po prebudení sa teda edém najčastejšie lokalizuje na tvári, po zaujatí vertikálnej polohy a do konca dňa klesá do dolných častí tela.

V závislosti od klinického priebehu sa rozlišujú dve formy ochorenia - paroxyzmálna a permanentná. Určitá prevaha paroxyzmálnej formy sa odráža aj v názve tohto syndrómu - periodický alebo cyklický edém. Paroxyzmálna forma ochorenia sa prejavuje periodickým edémom s oligúriou a vysokou relatívnou hustotou moču, ktoré sú nahradené obdobiami polyúrie, keď sa telo zbavuje prebytočnej vody. Obdobia oligúrie sú zvyčajne dlhé - od niekoľkých dní do mesiaca. Potom ich môžu nahradiť obdobia polyúrie, zvyčajne kratšie. Trvanie polyúrie sa môže merať v hodinách, keď sa za pol dňa vylúči až 10 litrov moču, a v dňoch, keď sa denne vylúči množstvo moču počas týždňa 3-4 litre.

Cykly ochorenia (oligúria - polyúria) sa objavujú v rôznych intervaloch. Faktormi, ktoré vyvolávajú nástup edematózneho záchvatu, môžu byť emocionálny stres, teplo, predmenštruačné obdobie (druhá, luteálna fáza cyklu), tehotenstvo, zmena stravy, klimatické podmienky. V permanentnej fáze idiopatického edému je edém konštantný, monotónny a nie periodický. V závažných klinických prípadoch, na vrchole edému so zvýšením telesnej hmotnosti v dôsledku tekutín, spravidla o viac ako 10 kg, sa môžu vyvinúť príznaky intoxikácie vodou. Prejavujú sa bolesťami hlavy, závratmi, dýchavičnosťou, adynamiou, zmätenosťou. Obdobie poklesu edému s výraznou polyúriou sa môže prejaviť príznakmi dehydratácie. Počas obdobia dlhšej polyúrie je charakteristická celková slabosť, strata chuti do jedla, smäd, vegetatívne prejavy, zvyčajne vo forme tachykardie, pocitu prerušenia v oblasti srdca, kardialgie. Smäd je povinným znakom ochorenia a spolu s oligúriou hlavným mechanizmom vzniku edému.

Pozitívna vodná bilancia s zadržiavaním tekutín v tele vedie k rýchlemu priberaniu na váhe. Kolísanie telesnej hmotnosti s opuchmi a bez nich sa pohybuje od 1 do 14 kg. Rýchly prírastok hmotnosti o 1 kg alebo viac za deň nevyhnutne naznačuje zadržiavanie tekutín v tele, a nie zvýšenie obsahu tuku. Toto je dôležitý diagnostický znak, ktorý si treba zapamätať, pretože pri skrytých opuchoch sa pacienti často sťažujú na obezitu s obdobiami rýchlych výkyvov telesnej hmotnosti.

Idiopatické edémy sa často kombinujú s inými neuroendokrinnými poruchami: obezitou, dysfunkciou pohlavných žliaz vo forme amenorey alebo oligomenorey, hirsutizmom, bulímiou, zníženým libidom, poruchami spánku. Emocionálne a osobné poruchy sa spravidla jasne prejavujú vo forme asteno-hypochondrických porúch. Vegetatívne poruchy sú povinnými príznakmi, ktoré sa prejavujú trvalými a paroxyzmálnymi poruchami. Trvalé vegetatívne poruchy sú mimoriadne rozmanité: možno ich pozorovať ako zvýšenú suchosť, ako aj zvýšenú vlhkosť pokožky, ako výrazný pokles, ako aj výrazné zvýšenie krvného tlaku, tachykardiu, potenie, zníženú teplotu pokožky. Paroxyzmálne vegetatívne poruchy sa zisťujú iba pri výrazných psychopatologických prejavoch a môžu mať sympatoadrenálny alebo zmiešaný charakter.

Neurologické vyšetrenie spolu s rádiologickým a elektroencefalografickým vyšetrením neodhalilo žiadne patognomonické znaky. Odhalila sa rozptýlená mikrosymptomatológia a znaky dysrafického stavu.

Röntgenové snímky lebky často odhaľujú kompenzovanú intrakraniálnu hypertenziu, hydrocefalický tvar lebky a frontálnu hyperostózu. EEG je mimoriadne rozmanité: popri normálnej bioelektrickej aktivite mozgu sa často zisťujú aj známky postihnutia horných štruktúr mozgového kmeňa. Na pozadí oka sa prejavuje retinálna vaskulárna dystónia so sklonom k zúženiu malých tepien. Treba mať na pamäti, že na vrchole intenzívneho edému (zvýšenie hmotnosti až do 10 kg) je v oblasti fundusu možná kongescia, ktorá úplne vymizne s vymiznutím alebo výrazným znížením edému.

Diferenciálna diagnostika idiopatického edému

Diagnóza syndrómu idiopatického edému sa stanovuje vylúčením iných patologických stavov, ktoré môžu prispieť k zadržiavaniu tekutín v tele (srdcové zlyhanie, patológia obličiek, cirhóza pečene s ascitom, zúženie žilových a lymfatických ciev, dysproteinémia, alergické a zápalové ochorenia, hypotyreóza).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Liečba idiopatického edému

Liečba idiopatického edému by sa mala začať vysadením diuretík, najmä chlorotiazidu. Odporúča sa dlhodobá diéta s obmedzeným príjmom soli. Pozitívny účinok sa dosiahne užívaním veľkých dávok Veroshpironu - až 6-9 tabliet denne. V niektorých prípadoch sa pozitívny účinok dosiahne užívaním bromokriptínu (Parlodel) 1/2 tablety (1,25 mg) 3-4-krát denne počas šiestich mesiacov. Významné miesto medzi terapeutickými opatreniami zaujíma diferencovaná psychotropná terapia, ktorá sa vykonáva v individuálne zvolených dávkach v závislosti od závažnosti psychopatologických prejavov.

Často je potrebné kombinovať lieky s antidepresívnymi a neuroleptickými účinkami. Z neuroleptík sú výhodnejšie lieky ako melleril (sonapax), teralen, z antidepresív - pyrazidol, amitriptylín, azafen. Z vegetotropných liekov má pozitívny terapeutický účinok anaprilín v dávke 40-60 mg, rozdelený do 4 dávok. Hlavným princípom terapie je jej komplexnosť.