Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Hemolyticko-uremický syndróm.
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 05.07.2025
Hemolyticko-uremický syndróm je symptomatický komplex s rôznorodou etiológiou, ale podobnými klinickými prejavmi, ktorý sa prejavuje hemolytickou anémiou, trombocytopéniou a akútnym zlyhaním obličiek.
Hemolyticko-uremický syndróm prvýkrát opísali ako nezávislé ochorenie Gasser a kol. v roku 1955, charakterizovaný kombináciou mikroangiopatickej hemolytickej anémie, trombocytopénie a akútneho zlyhania obličiek a v 45 – 60 % prípadov je fatálny.
Približne 70 % hemolyticko-uremického syndrómu je opísaných u detí prvého roku života, počnúc vekom jedného mesiaca, zvyšok - u detí starších ako 4-5 rokov a ojedinelé prípady u dospelých.
Závažnosť hemolyticko-uremického syndrómu je určená stupňom anémie a stupňom renálnej dysfunkcie; čím dlhšie je obdobie anúrie, tým závažnejšia je prognóza.
[ Príčiny hemolyticko-uremického syndrómu
Hemolyticko-uremický syndróm je hlavnou príčinou akútneho zlyhania obličiek u detí vo veku od 6 mesiacov do 3 rokov a je možný aj u starších detí. Vývoj HUS je spojený s akútnou črevnou infekciou spôsobenou enterohemoragickými črevnými baktériami 0157:H7, schopnými produkovať Shiga toxín. Po 3 – 5 dňoch od začiatku ochorenia sa pozoruje progresívny pokles diurézy až po úplnú anúriu. Epizóda hemolýzy a hemoglobinúrie u detí sa zvyčajne nediagnostikuje.
Z moderného hľadiska je patogenéza hemolyticko-uremického syndrómu primárne ovplyvnená mikrobiálnym alebo vírusovým toxickým poškodením endotelu renálnych glomerulárnych kapilár, rozvojom DIC syndrómu a mechanickým poškodením erytrocytov. Predpokladá sa, že erytrocyty sa poškodzujú najmä pri prechode kapilárami renálnych glomerúl vyplnenými fibrínovými zrazeninami. Zničené erytrocyty majú následne škodlivý účinok na cievny endotel, čím udržiavajú DIC syndróm. Počas procesu zrážania krvi sa krvné doštičky a koagulačné faktory aktívne absorbujú z krvného obehu.
Trombóza renálnych glomerulov a aferentných artérií je sprevádzaná ťažkou hypoxiou renálneho parenchýmu, nekrózou epitelu renálnych tubulov a edémom renálneho intersticiu. To vedie k zníženiu rýchlosti prietoku plazmy a filtrácie v obličkách a k prudkému poklesu ich koncentračnej kapacity.
Za hlavné toxíny, ktoré prispievajú k rozvoju hemolyticko-uremického syndrómu, sa považujú Shiga toxín patogénov dyzentérie a Shiga-like toxín typu 2 (verotoxín), zvyčajne vylučovaný Escherichia coli serovar 0157 (môže byť vylučovaný aj inými enterobaktériami). U malých detí sú receptory pre tieto toxíny najpočetnejšie v kapilárach renálnych glomerúl, čo prispieva k poškodeniu týchto ciev s následnou lokálnou trombózou v dôsledku aktivácie zrážanlivosti krvi. U starších detí majú v patogenéze HUS vedúci význam cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) a aktivácia komplementu, ktoré prispievajú k poškodeniu renálnych ciev.
Príznaky hemolyticko-uremického syndrómu
Rozlišuje sa aj špeciálna forma HUS, ktorá sa vyznačuje vrodeným, geneticky podmieneným nedostatkom produkcie prostacyklínu endotelovými bunkami cievnej steny. Táto látka zabraňuje agregácii (zlepovaniu) trombocytov v blízkosti cievnej steny a tým zabraňuje aktivácii cievno-trombocytovej väzby hemostázy a rozvoju hyperkoagulácie.
Podozrenie na hemolyticko-uremický syndróm u dieťaťa s klinickými príznakmi akútnych črevných infekcií alebo akútnych respiračných vírusových infekcií sa často vyskytuje pri rýchlom poklese diurézy na pozadí normálnych parametrov močového systému a pri absencii príznakov dehydratácie. Výskyt vracania a horúčky počas tohto obdobia už naznačuje prítomnosť hyperhydratácie a mozgového edému. Klinický obraz ochorenia dopĺňa narastajúca bledosť kože (koža so žltkastým odtieňom), niekedy hemoragické vyrážky na koži.
Diagnóza hemolyticko-uremického syndrómu
Pri diagnostike hemolyticko-uremického syndrómu pomáha detekcia anémie (zvyčajne hladina Hb < 80 g/l), fragmentovaných erytrocytov, trombocytopénie (105±5,4-10 9 /l), mierneho zvýšenia koncentrácie nepriameho bilirubínu (20-30 μmol/l), močoviny (>20 mmol/l), kreatinínu (>0,2 mmol/l).
Aké testy sú potrebné?
Liečba hemolyticko-uremického syndrómu
V nedávnej minulosti zomrela väčšina pacientov s HUS - úmrtnosť dosiahla 80-100%. Vytvorenie metódy čistenia krvi pomocou zariadení s „umelými obličkami“ situáciu zmenilo. V najlepších klinikách sveta sa úmrtnosť v súčasnosti pohybuje medzi 2-10%. Smrteľný výsledok je často spôsobený neskorou diagnostikou tohto syndrómu a rozvojom nezvratných zmien v mozgu v dôsledku jeho edému, menej často (v neskorom období) je spojený s nozokomiálnou pneumóniou a inými infekčnými komplikáciami.
Deti s hemolyticko-uremickým syndrómom potrebujú 2 až 9 hemodialýz počas jednej kúry (denne) liečby ARF. Dialýza udržiava takmer normálne indexy metabolitov a VEO, zabraňuje hyperhydratácii, mozgovému a pľúcnemu edému.
Okrem toho liečebný komplex pre deti s hemolyticko-uremickým syndrómom zahŕňa podávanie krvných zložiek v prípade ich nedostatku (erytrocytová hmota alebo premyté erytrocyty, albumín, FFP), antikoagulačnú liečbu heparínom, použitie širokospektrálnych antibiotík (zvyčajne cefalosporíny 3. generácie), lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu (trental, eufylín atď.), symptomatické látky. Vo všeobecnosti skúsenosti ukazujú, že čím skôr je dieťa prijaté do špecializovanej nemocnice (pred vznikom kritického stavu), tým väčšia je pravdepodobnosť úspešného, úplného a rýchleho uzdravenia.
V preddialyzačnom období je nevyhnutné obmedzenie tekutín; predpisuje sa na základe nasledujúceho výpočtu: diuréza za predchádzajúci deň + objem patologických strát (stolica a vracanie) + objem perspiračných strát (normálne od 15 do 25 ml/kg za deň) (v závislosti od veku). Tento celkový objem tekutín sa podáva frakčne, prevažne perorálne. Pred začiatkom dialyzačnej liečby je vhodné obmedziť konzumáciu kuchynskej soli; počas období dialýzy a obnovenia diurézy deti v príjme soli prakticky neobmedzujeme.
Prognóza hemolyticko-uremického syndrómu
Ak oligoanurické obdobie trvá dlhšie ako 4 týždne, prognóza zotavenia je otázna. Prognosticky nepriaznivými klinickými a laboratórnymi príznakmi sú pretrvávajúce neurologické symptómy a absencia pozitívnej odpovede na prvé 2-3 hemodialýzy. V predchádzajúcich rokoch zomreli takmer všetky malé deti s hemolyticko-uremickým syndrómom, ale s použitím hemodialýzy sa úmrtnosť znížila na 20 %.