Faktor XIII (faktor stabilizujúci fibrín)

Referenčná hodnota (norma) aktivity faktora XIII v krvnej plazme je 100%.

Faktor XIII (faktor fibrín stabilizujúce, fibrín stabilizujúca faktor) sa týka p ₂ -glikoproteidam. Je prítomný vo vaskulárnej stene, krvných doštičkách, erytrocytoch, obličkách, pľúcach, svaloch, placentách. V plazme je vo forme proenzýmu, ktorý je spojený s fibrinogénom.

Faktor XIII pod vplyvom trombínu sa premení na aktívnu formu XIIIa, ktorá počas tvorby fibrínovej zrazeniny zaisťuje tvorbu zosieťovaných foriem fibrínu. Tromby tvorené v prítomnosti fibrinázy sú veľmi pomaly lyzované. S poklesom aktivity faktora XIII sa zrazeniny veľmi rýchlo rozpadajú, aj keď fibrinolytická aktivita krvi je normálna. Ak dôjde k poškodeniu steny cievy, faktor XIII sa podieľa na procese agregácie a adhézie krvných doštičiek. Bolo zistené, že zníženie aktivity fibrinázy je sprevádzané znížením priľnavosti a agregácie krvných doštičiek, a keď sa aktivita fibrinázy zvyšuje, tieto vlastnosti krvných doštičiek sa naopak zvyšujú.

Faktor XIII charakterizuje III fázu koagulácie krvi: zníženie alebo zvýšenie aktivity fibrinázy sa považuje za faktor hemoragického alebo trombotického rizika.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vrodený nedostatok faktora XIII

Je zdedený autozomálnym recesívnym typom hlavne mužmi. Prvým klinickým znakom nedostatku fibrinázy u 80% pacientov je dlhodobé (počas dní, niekedy aj týždňov) krvácanie z pupočnej rany. Krvácanie petechiálneho typu je charakteristické. Možné krvácanie v mozgu. Pomaly sa uzdravuje rany, často sa tvorí pooperačná kýla, zlomeniny sú zle zhromaždené. Všetky parametre koagulogramu, okrem zníženia koncentrácie faktora XIII v krvnej plazme, zostávajú v normálnych hraniciach.

Pri tomto ochorení, zrážanie krvi (koagulácia podľa) pokračuje normálne, ale fibrínové zrazeniny je štrukturálne nestabilná v dôsledku nedostatku faktora XIII. Prvá upozorňuje na krvácanie z pupočnej rany po páde alebo jeho excízii kordu, s krvácaním môže byť mierne, ale nie nevyhnutne dlhodobé, pre 2-5 týždňov, takže ďalší faktor XIII nedostatok sa nazýva "krvácanie žalúdok." Okrem toho sú možné dlhodobé gastrointestinálne a intrakraniálne krvácanie.

Diagnóza je potvrdená stanovením obsahu faktora XIII (významný pokles). Ostatné ukazovatele koagulogramu, ako aj počet krvných doštičiek sa nezmenia.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Liečba

Liečba je založená na náhradné terapiu lieky koagulačný faktor VIII: antihemophilic plazma v množstve 10-20 ml / kg intravenózne alebo kryoprecipitát (1 dávka obsahuje 75 jednotiek faktoru XIII) výpočet dávke 0,3 / kg telesnej hmotnosti intravenózne detí.

Získaný nedostatok faktora XIII

Zistené u pacientov s avitaminóza C, choroba z ožiarenia, leukémie, cirhóza, hepatitídy, rakoviny s metastázami do pečene, lymfóm, s DIC, podstúpili adrenalektomie, po prijatí nepriamych antikoagulanty. Redukčný faktor XIII v krvi u týchto chorôb je spôsobená porušením jeho syntézy alebo výdavky počas DIC.

Pri dlhej a zle sa hojacich rán a zlomeniny sa odporúča vykonávať výskum aktivity faktora XIII, ako je v niektorých prípadoch, môžu byť tieto javy, spojené s nedostatkom (faktor XIII stimuluje vývoj fibroblastov).

Minimálna hemostatická hladina aktivity faktora XIII v krvi na zastavenie krvácania je 1-2%, s nižším obsahom zastavenia krvácania bez zavedenia pacienta s faktorom XIII je nemožné.

Pacienti s tromboembolických komplikácií, aterosklerózy, po operácii, pôrod, po podaní epinefrínu, kortikosteroidy, pituitrina fibrín stabilizujúci faktor aktivity je často zvýšená.

[19], [20], [21], [22]