Dilatačná kardiomyopatia u detí

Dilatačná kardiomyopatia je ochorenie myokardu charakterizované prudkým rozšírením srdcových dutín, znížením kontraktilnej funkcie myokardu, rozvojom kongestívneho srdcového zlyhania, často refraktérneho na liečbu, a zlou prognózou.

Kód MKCH-10

142.0 Dilatačná kardiomyopatia.

Epidemiológia

Dilatačná kardiomyopatia u detí je jednou z najbežnejších klinických foriem kardiomyopatie, vyskytuje sa vo väčšine krajín sveta a v akomkoľvek veku. Skutočná frekvencia dilatačnej kardiomyopatie u detí nie je známa kvôli nedostatku jednotných diagnostických kritérií pre toto ochorenie. Podľa rôznych autorov je incidencia u detí 5 – 10 prípadov na 100 000 obyvateľov. Takmer všetky štúdie zaznamenávajú prevahu mužských pacientov (62 – 88 %).

Príčiny a patogenéza dilatačnej kardiomyopatie

Ohľadom vzniku dilatačnej kardiomyopatie bolo predložených niekoľko hypotéz, v posledných rokoch sa však čoraz viac vyjadruje názor na multifaktoriálnu genézu ochorenia.

Vývoj dilatačnej kardiomyopatie je založený na narušení systolických a diastolických funkcií myokardu s následnou dilatáciou srdcových dutín, spôsobenou poškodením kardiomyocytov a tvorbou náhradnej fibrózy pod vplyvom rôznych faktorov (toxické látky, patogénne vírusy, zápalové bunky, autoprotilátky atď.).

Príčiny a patogenéza dilatačnej kardiomyopatie

Príznaky dilatačnej kardiomyopatie

Klinický obraz dilatačnej kardiomyopatie je variabilný a závisí najmä od závažnosti obehového zlyhania. V skorých štádiách je ochorenie asymptomatické alebo bezpríznakové, subjektívne prejavy často chýbajú, deti sa nesťažujú. Kardiomegália, zmeny na EKG sa často zistia náhodne počas preventívnych vyšetrení alebo pri návšteve lekára z iného dôvodu. To vysvetľuje neskoré zistenie patológie.

Príznaky dilatačnej kardiomyopatie

Diagnóza dilatačnej kardiomyopatie

Diagnóza dilatačnej kardiomyopatie je náročná, pretože ochorenie nemá žiadne špecifické kritériá. Konečná diagnóza dilatačnej kardiomyopatie sa stanoví vylúčením všetkých ochorení, ktoré môžu viesť k zväčšeniu srdcových dutín a zlyhaniu krvného obehu. Najdôležitejším prvkom klinického obrazu u pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou sú epizódy embólie, ktoré veľmi často vedú k úmrtiu pacientov.

Plán prieskumu je nasledovný.

• Zber životnej anamnézy, rodinnej anamnézy a anamnézy ochorení.
• Klinické vyšetrenie.
• Laboratórny výskum.
• Inštrumentálne vyšetrenia (echokardiografia, EKG, Holterov monitoring, röntgen hrudníka, ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov a obličiek).

Diagnóza dilatačnej kardiomyopatie

Liečba dilatačnej kardiomyopatie

Spolu s inováciami v patogenéze dilatačnej kardiomyopatie sa posledné desaťročie nieslo v znamení vzniku nových pohľadov na jej liečbu, ale doteraz zostáva liečba prevažne symptomatická. Terapia je založená na korekcii a prevencii hlavných klinických prejavov ochorenia a jeho komplikácií: chronického srdcového zlyhania, srdcových arytmií a tromboembólie.

Liečba dilatačnej kardiomyopatie

Prognóza dilatačnej kardiomyopatie

Prognóza ochorenia je veľmi vážna, hoci existujú ojedinelé správy o významnom zlepšení klinického stavu pacientov pri konvenčnej terapii.

Medzi prognostické kritériá patrí trvanie ochorenia po stanovení diagnózy, klinické príznaky a závažnosť srdcového zlyhania, prítomnosť nízkonapäťového typu elektrokardiogramu, vysokostupňové ventrikulárne arytmie, stupeň zníženia kontraktilných a pumpovacích funkcií srdca. Priemerná dĺžka života pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou je 3,5 – 5 rokov. Názory rôznych autorov sa pri štúdiu výsledkov dilatačnej kardiomyopatie u detí líšia. Najvyššia miera prežitia sa zaznamenáva u malých detí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]