Diagnostika dilatačnej kardiomyopatie u detí

Diagnóza dilatačnej kardiomyopatie u dieťaťa je náročná, pretože ochorenie nemá žiadne špecifické kritériá. Konečná diagnóza dilatačnej kardiomyopatie sa stanoví vylúčením všetkých ochorení, ktoré môžu viesť k zväčšeniu srdcových dutín a zlyhaniu krvného obehu. Najdôležitejším prvkom klinického obrazu u pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou sú epizódy embólie, ktoré veľmi často vedú k úmrtiu pacientov.

Plán prieskumu je nasledovný.

• Zber životnej anamnézy, rodinnej anamnézy a anamnézy ochorení.
• Klinické vyšetrenie.
• Laboratórny výskum.
• Inštrumentálne vyšetrenia (echokardiografia, EKG, Holterov monitoring, röntgen hrudníka, ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov a obličiek).

Lekár by mal vziať do úvahy, že deti sa zriedkavo sťažujú. Pri otázke však rodičia zaznamenávajú oneskorenie v priberaní na váhe a fyzickom vývoji. Ukazuje sa, že deti majú ťažkosti s účasťou na aktívnych hrách, lezením po schodoch, malé deti sa rýchlo unavujú počas kŕmenia, zaznamenávajú zvýšené potenie, úzkosť. Často sa zmeny na pľúcach a kašeľ nesprávne interpretujú ako „častý zápal pľúc“, možná je anorexia, bolesti brucha, vracanie, dyspepsia, synkopa. Je potrebné objasniť, či sa v rodine vyskytli prípady náhleho úmrtia alebo úmrtia v mladom veku, či sa u blízkych príbuzných vyskytujú srdcové chyby alebo iné ochorenia kardiovaskulárneho systému. Dôležité je, ako sa dieťa vyvíjalo, akými chorobami trpelo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinické vyšetrenie pri dilatačnej kardiomyopatii

Klinický obraz dilatatívnej kardiomyopatie je variabilný a závisí od závažnosti obehového zlyhania. Hemodynamické poruchy sú spôsobené zníženou kontraktilitou myokardu a pumpovacou funkciou srdca. To vedie k zvýšenému tlaku v srdcových dutinách, predovšetkým v ľavej, potom v pravej. Počas vyšetrenia sa zisťujú klinické prejavy kongestívneho srdcového zlyhania. Medzi najdôležitejšie a konštantné diagnostické znaky dilatatívnej kardiomyopatie patria: kardiomegália, posun doľava a oslabenie apikálneho impulzu, deformácia hrudníka vo forme srdcového hrbu, letargia, bledá koža, oneskorený fyzický vývoj (kachexia), opuch krčných žíl, cyanóza, akrocyanóza, zväčšenie pečene (u detí do 1 roka - a sleziny), ascites, opuchy dolných končatín. Auskultácia odhaľuje oslabenie 1. tónu na vrchole, systolický šelest relatívnej mitrálnej a/alebo trikuspidálnej insuficiencie, ktorého intenzita sa mení; 2. tón nad pľúcnou artériou je zvýraznený a rozdvojený. Charakteristická je tachykardia, extrasystola a zriedkavo bradykardia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratórna diagnostika dilatačnej kardiomyopatie

Pri prvej detekcii kardiomegálie sa odporúča vykonať komplexný sérologický, imunologický a biochemický krvný test, aby sa vylúčila akútna myokarditída.

• Vykonávanie imunologických štúdií nám umožňuje identifikovať zníženie aktivity prirodzených zabíjačov, zvýšenie obsahu faktora nekrózy nádorov, prítomnosť špecifických cirkulujúcich protilátok (protilátky proti myozínu proti a- a beta-ťažkým reťazcom myozínu, protilátky proti mitochondriálnym protilátkam, protilátky proti beta-adrenergným receptorom) - dôležité markery dilatačnej kardiomyopatie.
• Zistenie zvýšenej aktivity CPK a CPK-MB môže naznačovať akútnu myokarditídu a neuromuskulárne ochorenie.
• Zvýšené hladiny železa a transferínu v krvi môžu naznačovať hemochromatózu ako príčinu dilatačnej kardiomyopatie.
• Hyponatrémia v kombinácii so zvýšenými hladinami kreatinínu a močoviny (príznaky poruchy funkcie obličiek), zníženými hladinami fibrinogénu, albumínu, cholínesterázy, zvýšenou aktivitou transamináz a koncentráciami bilirubínu (príznaky poruchy funkcie pečene) odráža závažné hemodynamické poruchy.

Inštrumentálna diagnostika dilatačnej kardiomyopatie

Elektrokardiografia

Výsledky EKG sú veľmi dôležité, ale sú nešpecifické a odrážajú závažnosť poškodenia myokardu a stupeň jeho hemodynamického preťaženia. EKG údaje:

• poruchy rytmu (sínusová tachykardia, ventrikulárna arytmia, supraventrikulárny a ventrikulárny extrasystol);
• poruchy vedenia (blokáda ľavého ramienka Tawarovho, blokáda pravého ramienka Tawarovho, distálne poruchy AV vedenia);
• príznaky hypertrofie, častejšie ľavej komory, menej často oboch komôr a preťaženie ľavej predsiene;
• nízke napätie QRS v štandardných zvodoch;
• nešpecifické zmeny v T vlne.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Röntgen hrudníka

Vo všetkých prípadoch röntgenové vyšetrenie odhalí zväčšenie srdca (kardiotorakálny index nad 0,60). Tvar srdca je často guľovitý, mitrálny alebo lichobežníkový. V pľúcnom obehu sa u detí často prejavujú známky venóznej kongescie, menej často mierne príznaky pľúcnej hypertenzie.

Echokardiografia

EchoCG je najdôležitejšou neinvazívnou diagnostickou metódou dilatačnej kardiomyopatie. EchoCG pomáha vylúčiť srdcové chyby, perikardiálny výpotok a iné príčiny kardiomegálie. Pri dilatačnej kardiomyopatii echokardiografické vyšetrenie odhaľuje prudké rozšírenie srdcových dutín, najmä ľavej komory, často v kombinácii s rozšírením predsiení. Stanovujú sa intaktné srdcové chlopne, zníženie amplitúdy otvorenia mitrálnej chlopne v dôsledku zhoršenej poddajnosti dilatovanej ľavej komory a zvýšenie end-diastolického tlaku v jej dutine. Kvantitatívna analýza funkčného stavu ľavej komory sa vyznačuje významným zvýšením jej end-diastolického a systolického priemeru, ako aj znížením kontraktility ľavej komory (ejekčná frakcia ľavej komory pod 30-40 %). Dopplerovská echoCG pomáha odhaliť mitrálnu a trikuspidálnu regurgitáciu. Táto metóda pomáha identifikovať porušenie diastolickej funkcie ľavej komory (jej izometrická relaxačná fáza je predĺžená a konečný diastolický tlak v jej dutine sa zvyšuje). Je možné zistiť intrakavitárny trombus a príznaky pľúcnej hypertenzie.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Metódy výskumu rádionuklidov

• Rádionuklidová ventrikulografia odhaľuje nasledujúce zmeny:
  • rozšírenie srdcových dutín;
  • porušenie lokálnej kontraktility na pozadí difúzneho poklesu kontraktility myokardu;
  • významné zníženie ejekčnej frakcie ľavej a pravej komory.
• Scintigrafia myokardu s táliom-201 odhaľuje difúzne a fokálne defekty v akumulácii liečiva.
• Pri scintigrafii myokardu s gáliom-67 sa izotop akumuluje v zápalových ložiskách pri myokarditíde a neakumuluje sa pri dilatovanej kardiomyopatii.

Punkčná (katétrová, endomyokardiálna) biopsia

V našej krajine sa táto metóda nepoužíva pri dilatatívnej kardiomyopatii u detí kvôli jej invazívnej povahe, riziku komplikácií a vysokým nákladom. Diagnostická hodnota endomyokardiálnej biopsie pri dilatatívnej kardiomyopatii je navyše obmedzená nedostatkom patognomických morfologických kritérií pre toto ochorenie. Štúdia nám však umožňuje vylúčiť klinickú diagnózu dilatatívnej kardiomyopatie v prípade detekcie patohistologických zmien špecifických pre ochorenia myokardu, ako je myokarditída, amyloidóza, sarkoidóza a srdcová hemochromatóza.

Diferenciálna diagnostika dilatačnej kardiomyopatie u detí

Diferenciálna diagnostika dilatačnej kardiomyopatie u detí by sa mala vykonávať s vrodenými srdcovými chybami, chronickou myokarditídou, arytmogénnou dysfunkciou myokardu, reumatickou karditídou, exsudatívnou perikarditídou a špecifickými kardiomyopatiami.

Diferenciálna diagnostika s rekurentnou reumatickou karditídou (na pozadí vytvorených mitrálnych a aortálnych srdcových defektov) je založená na absencii charakteristickej reumatickej anamnézy, extrakardiálnych prejavov reumatizmu, zvýšenej telesnej teploty a humorálnej aktivity, pretrvávajúceho a intenzívnejšieho šelestu reumatických defektov pri dilatovanej kardiomyopatii. Reumatizmus prebieha mnoho rokov bez príznakov kongestívneho srdcového zlyhania a má pozitívnu dynamiku na pozadí liečby, zatiaľ čo klinický prejav dilatovanej kardiomyopatie sa prejavuje výraznými príznakmi srdcového zlyhania, často refraktérnymi na liečbu.

Diferenciálna diagnostika s vrodenými srdcovými chybami (koarktácia aorty, abnormálny pôvod koronárnej artérie z pľúcneho kmeňa, insuficiencia mitrálnej chlopne atď.), perikarditídou a inými ochoreniami sprevádzanými rozvojom srdcového zlyhania sa vykonáva pomocou echokardiografie.

Diferenciálna diagnostika s chronickou myokarditídou je náročná a vo svetovej praxi je založená na výsledkoch endomyokardiálnej biopsie. Vzhľadom na to, že sa táto metóda u detí v našej krajine nepoužíva, je potrebné zohľadniť anamnézu (súvislosť s predchádzajúcou vírusovou infekciou, zvýšená telesná teplota, humorálna aktivita), účinnosť protizápalovej a symptomatickej liečby, na pozadí ktorej sa pri chronickej myokarditíde pozoruje pozitívna dynamika.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]