Liečba dilatačnej kardiomyopatie u detí

Ciele liečby dilatačnej kardiomyopatie u detí

Spolu s inováciami v patogenéze dilatačnej kardiomyopatie sa posledné desaťročie nieslo v znamení vzniku nových pohľadov na jej liečbu, ale doteraz zostáva liečba dilatačnej kardiomyopatie u detí prevažne symptomatická. Terapia je založená na korekcii a prevencii hlavných klinických prejavov ochorenia a jeho komplikácií: chronického srdcového zlyhania, srdcových arytmií a tromboembólie.

Nelieková liečba dilatačnej kardiomyopatie u dieťaťa

Najoptimálnejší je flexibilný režim s obmedzenou fyzickou aktivitou v súlade so závažnosťou funkčného postihnutia dieťaťa. Veľký význam má zníženie predzáťaže obmedzením príjmu tekutín a kuchynskej soli.

Liečba dilatačnej kardiomyopatie u dieťaťa liekmi

Vzhľadom na hlavné patogenetické mechanizmy srdcového zlyhania (znížená kontraktilita myokardu a znížená hmotnosť životaschopných kardiomyocytov) sú hlavnými prostriedkami jeho liečby diuretiká a vazodilatanciá zo skupiny ACE inhibítorov (kaptopril, enalapril).

Kardiotonické lieky (digoxín) sa pridávajú k liečbe v prípadoch významnej dilatácie myokardu a nedostatočnej účinnosti diuretík a ACE inhibítorov u pacientov so sínusovým rytmom.

Antiarytmická liečba sa používa podľa indikácií, berúc do úvahy skutočnosť, že tieto lieky (okrem amiodarónu) majú negatívny inotropný účinok.

V posledných rokoch sa ukázalo byť dlhodobé užívanie betablokátorov u týchto pacientov opodstatnené, pričom sa začína minimálnymi dávkami a postupne sa dosahujú optimálne tolerované dávky.

Vzhľadom na predpokladanú autoimunitnú patogenézu významnej časti prípadov dilatačnej kardiomyopatie a jej súvislosť s vírusovou myokarditídou vyvstáva otázka použitia imunosupresívnych a imunomodulačných liekov u pacientov.

Podľa niektorých autorov slúžia hlboké metabolické zmeny v myokarde ako základ pre použitie liekov u pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou, ktoré zlepšujú metabolizmus postihnutého myokardu (neoton, mildronát, karnitín, multivitamíny + iné lieky, cytoflavín).

Chirurgická liečba dilatačnej kardiomyopatie u dieťaťa

Medzi hlavné typy nefarmakologickej liečby srdcového zlyhania u detí a mladých dospelých patria:

• terapia srdcovej resynchronizácie;
• chirurgická korekcia patológie chlopne:
• rekonštrukčná chirurgia ľavej komory;
• použitie zariadení, ktoré zmenšujú veľkosť a menia tvar dutiny ľavej komory;
• mechanické zariadenia na podporu krvného obehu;
• transplantácia srdca.

Predpoveď

Prognóza ochorenia je veľmi vážna, hoci existujú ojedinelé správy o významnom zlepšení klinického stavu pacientov pri konvenčnej terapii.

Medzi prognostické kritériá patrí trvanie ochorenia po stanovení diagnózy, klinické príznaky a závažnosť srdcového zlyhania, prítomnosť nízkonapäťového typu elektrokardiogramu, vysokostupňové ventrikulárne arytmie, stupeň zníženia kontraktilných a pumpovacích funkcií srdca. Priemerná dĺžka života pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou je 3,5 – 5 rokov. Názory rôznych autorov sa pri štúdiu výsledkov dilatačnej kardiomyopatie u detí líšia. Najvyššia miera prežitia sa zaznamenáva u malých detí.

Podľa pozorovaní mnohých autorov sú najčastejšími príčinami úmrtia u pacientov s dilatačnou kardiomyopatiou chronické srdcové zlyhanie, tromboembólia a srdcová arytmia.

Napriek intenzívnej liečbe a hľadaniu nových liekov na liečbu dilatačnej kardiomyopatie zostáva otázka transplantácie srdca aktuálna. Pri modernej imunosupresívnej terapii dosahuje 5-ročná miera prežitia pacientov s transplantovaným srdcom 70 – 80 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]