Cholangiokarcinóm

Cholangiokarcinóm (karcinóm žlčovodu) je diagnostikovaný čoraz častejšie. To možno čiastočne vysvetliť zavedením moderných diagnostických metód vrátane nových zobrazovacích techník a cholangiografie. Umožňujú presnejšiu lokalizáciu a šírenie nádorového procesu.

Cholangiokarcinóm a iné nádory žlčovodov, hoci sú zriedkavé, sú zvyčajne malígne. Cholangiokarcinóm postihuje prevažne extrahepatické žlčovody: 60 – 80 % v porta hepatis (Klatskinov nádor) a 10 – 30 % v distálnom žlčovom vývode. Medzi rizikové faktory patrí vyšší vek, primárna sklerotizujúca cholangitída, invázia pečeňových motolíc a choledochálne cysty.

Karcinóm sa môže vyvinúť na akejkoľvek úrovni žlčových ciest, od malých intrahepatálnych vývodov až po spoločný žlčovod. Klinické prejavy a metódy liečby závisia od miesta vývoja nádoru. Chirurgická liečba je neúčinná, najmä kvôli neprístupnosti nádoru; existuje však stále viac dôkazov o potrebe posúdiť resekabilitu nádoru u všetkých pacientov, pretože chirurgický zákrok, hoci nie je kuratívny, zlepšuje kvalitu života pacientov. V prípade neoperovateľných nádorov je argumentom v prospech röntgenových chirurgických a endoskopických zákrokov eliminácia žltačky a svrbenia u umierajúcich pacientov.

Cholangiokarcinóm je spojený s ulceróznou kolitídou, so sklerotizujúcou cholangitídou alebo bez nej. Vo väčšine prípadov sa cholangiokarcinóm vyvíja v kontexte primárnej sklerotizujúcej cholangitídy (PSC) sprevádzanej ulceróznou kolitídou. Pacienti s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou v kombinácii s ulceróznou kolitídou a kolorektálnym nádorom majú vyššie riziko vzniku cholangiokarcinómu ako pacienti bez nádoru čreva.

Pri vrodených cystických ochoreniach je riziko vzniku cholangiokarcinómu zvýšené u všetkých rodinných príslušníkov pacienta. Medzi vrodené cystické ochorenia patrí vrodená fibróza pečene, cystické dilatácie v intrahepatálnych vývodoch (Caroliho syndróm), cysta spoločného žlčovodu, polycystické ochorenie pečene a mikrohamartóm (von Meyenbergove komplexy). Riziko vzniku cholangiokarcinómu je tiež zvýšené pri biliárnej cirhóze v dôsledku biliárnej atrézie.

Invázia pečene trematódami u ľudí orientálneho pôvodu môže byť komplikovaná intrahepatálnym (cholangiocelulárnym) cholangiokarcinómom. Na Ďalekom východe (Čína, Hongkong, Kórea, Japonsko), kde je Clonorchis sinensis najbežnejší, cholangiokarcinóm predstavuje 20 % všetkých primárnych nádorov pečene. Tieto nádory sa vyvíjajú s významnou inváziou parazitov do žlčovodov v blízkosti porta hepatis.

Zamorenia spôsobené Opistorchis viverrini sú najvýznamnejšie v Thajsku, Laose a západnej Malajzii. Tieto parazity produkujú karcinogény a voľné radikály, ktoré spôsobujú zmeny a mutácie DNA a stimulujú proliferáciu epitelu intrahepatálnych žlčovodov.

Riziko vzniku extrahepatálneho karcinómu žlčovodu 10 alebo viac rokov po cholecystektómii je významne znížené, čo naznačuje možnú súvislosť medzi nádorom a žlčovými kameňmi.

Vývoj malígnych nádorov žlčovodov nemá priamu súvislosť s cirhózou, s výnimkou biliárnej cirhózy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príznaky cholangiokarcinómu

Pacienti s cholangiokarcinómom sa zvyčajne prejavujú svrbením a bezbolestnou obštrukčnou žltačkou (zvyčajne u pacientov vo veku 50 – 70 rokov). Nádory porta hepatis môžu spôsobiť len neurčitú bolesť brucha, anorexiu a úbytok hmotnosti. Medzi ďalšie príznaky môže patriť acholická stolica, hmatateľná masa, hepatomegália alebo napätý žlčník (Courvoisierov príznak v distálnych léziách). Bolesť sa môže podobať biliárnej kolike (reflexná biliárna obštrukcia) alebo môže byť pretrvávajúca a progresívna. Sepsa je menej častá, ale môže byť vyvolaná ERCP.

U pacientov s karcinómom žlčníka sa príznaky pohybujú od náhodnej diagnózy nádoru počas cholecystektómie vykonanej kvôli bolesti a cholelitiáze (70 – 90 % má kamene) až po rozsiahle ochorenie s pretrvávajúcou bolesťou, úbytkom hmotnosti a brušnou masou.

Príznaky cholangiokarcinómu

Diagnóza cholangiokarcinómu

Na cholangiokarcinóm sa podozrieva, ak je etiológia žlčových ciest neobjasnená. Laboratórne vyšetrenia odrážajú stupeň cholestázy. Diagnóza sa stanovuje na základe ultrazvuku alebo CT. Ak tieto metódy neumožňujú overiť diagnózu, mala by sa vykonať magnetická rezonančná cholangiopankreatografia (MRCP) alebo ERCP s perkutánnou transhepatálnou cholangiografiou. V niektorých prípadoch ERCP nielen diagnostikuje nádor, ale umožňuje aj biopsiu tkaniva štetcom, ktorá poskytuje histologickú diagnózu bez biopsie tenkou ihlou pod ultrazvukovou alebo CT kontrolou. Pri diagnostike pomáha aj CT s kontrastnou látkou.

Karcinómy žlčníka sa lepšie zisťujú pomocou CT ako ultrazvukom. Na stanovenie štádia ochorenia, ktoré určuje rozsah liečby, je potrebná otvorená laparotómia.

Diagnóza cholangiokarcinómu

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Liečba cholangiokarcinómu

Stentovanie alebo chirurgický bypass obštrukcie znižuje svrbenie, žltačku a v niektorých prípadoch aj únavu.

Cholangiokarcinóm porty pečene, potvrdený CT, vyžaduje perkutánne alebo endoskopické (s ERCP) stentovanie. Distálny cholangiokarcinóm je indikáciou pre endoskopické stentovanie. Ak je cholangiokarcinóm obmedzený, resekabilita sa posudzuje počas operácie s resekciou portaduktov pečene alebo pankreatoduodenektómiou. Adjuvantná chemoterapia a rádioterapia cholangiokarcinómu prinášajú povzbudivé výsledky.

V mnohých prípadoch sa karcinómy žlčníka liečia symptomaticky.

Liečba cholangiokarcinómu