Červené ploché lišajníky

Červené ploché lichen je bežná nekontívna zápalová choroba kože a slizníc, ktorej priebeh môže byť akútny aj chronický.

Príčina vzniku tohto ochorenia ešte nie je známa.

[1], [2]

Epidemiológia

Celková prevalencia červených plochých lišajníkov vo všeobecnej populácii je približne 0,1 - 4%. Vyskytuje sa častejšie u žien ako u mužov v pomere 3: 2 a vo väčšine prípadov je diagnostikovaný vo veku od 30 do 60 rokov.

[3], [4], [5], [6]

Príčiny červený plochý lichen

Príčiny a patogenéza červených lišajníkov nie sú stanovené. Plochý lišaj - polietioloticheskoe ochorenie najčastejšie sa vyvíja v dôsledku liekov, vystavenie chemickým alergénom, najmä s činidlami na farebnú fotografiu, infekcií, najmä vírusových, neurogénna poruchy. Porážka sliznice ústnej dutiny s červeným plochým lichenom je často spôsobená precitlivenosťou na zložky zubných protéz a tuleňov. Existujú údaje o vzťahu ochorenia na ochorenie pečene, poruchy metabolizmu uhľohydrátov, autoimunitné ochorenia, predovšetkým lupus erythematosus.

Existujú teórie vírusového, infekčno-alergického, toxicko-alergického a neurogénneho pôvodu choroby. V posledných rokoch ukázali štúdie, že v patogenéze červeného lichen planusu majú zmeny v imunitnom systéme veľký význam. Dôkazom toho je pokles celkového počtu T-lymfocytov a ich funkčnej aktivity, ukladanie IgG a IgM na dermoepidermálnej hranici atď.

[7], [8], [9]

Patogenézy

V typickej forme plochý lišaj sú charakteristickými znakmi hyperkeratóza s nepravidelným granulosa, akantóza, vakuolárna degenerácia bazálnej vrstvy epidermis, infiltrát pásu rozptýlené v hornej dermis, priamo susedí s epidermis, sa spodná hranica s "stierať" infiltráciu buniek. Exocytóza je zaznamenaná. V hlbších oblastiach dermis viditeľné vazodilatáciu a perivaskulárnej infiltrát pozostávajúce prevažne z lymfocytov, medzi ktorými sú histiocyty, bazofily a tkanivové melanophages. V starších ložísk infiltruje menej hustý a spočíva najmä v histiocyty.

Verrux alebo hypertrofická forma červeného plochého lišca je charakterizovaná hyperkeratózou s masívnymi hornými zátkami, hypergranulózou, významnou akantózou, papilomatózou. Rovnako ako u typickej forme v hornej časti dermis - pruh-difúzna infiltráciou lymfatických buniek, ktoré prenikajú do pokožky, rovnako ako "rozostrenie" dolná hranica epidermis.

Folikulárny tvar červeného plochého lišajníka je charakterizovaný ostrým rozpínaním ústia vlasových folikulov, ktoré sú naplnené masívnymi hornými zátkami. Vlasy spravidla chýbajú. Zrnitá vrstva je zahustená, na dolnom póle folikulu je hustý lymfocytový infiltrát. Jeho bunky prenikajú do epiteliálnej vagíny vlasov, akoby vymazali hranicu medzi ňou a kožou.

Atrofická forma červeného plochého lišca je charakterizovaná atrofiou epidermis s vyhladením epiteliálnych výrastkov. Hypergranulóza a hyperkeratóza sú menej výrazné ako v bežnej forme. Pásová infiltrácia v dermis je zriedkavá, miska je perivaskulárna alebo spája, pozostáva prevažne z lymfocytov, v subepidrémnych oblastiach je známa proliferácia histiocytov. Vždy, aj keď s ťažkosťami, môžete nájsť oblasti "rozmazania" buniek infiltrovať dolnú hranicu bazálnej vrstvy. Niekedy medzi bunkami infiltrátu je zistené významné množstvo melanofágov s pigmentom v cytoplazme - pigmentovou formou.

Pemfigoidná forma červeného plochého lišca je charakterizovaná hlavne atrofickými javmi v epidermis, vyhladzovaním jeho výrastkov, hoci hyperkeratóza a granulóza sú takmer vždy vyjadrené. V dermis - skromnej, častejšej perivaskalárnej infiltrácii lymfocytov s prímesou veľkého počtu histiocytov. V niektorých oblastiach sa pokožka exfoliuje z podkladovej dermy s tvorbou trhlín alebo skôr veľkých bubliniek.

Corolloidná forma červeného plochého lichenu sa vyznačuje nárastom počtu ciev, okolo ktorých je detekovaný lymfocytový infiltrát. Hyperkeratóza a granulóza sú oveľa menej výrazné, niekedy parakeratóza. Vždy je možné vidieť aj jednotlivé časti epidermálneho výrastu "rozmazaniu" dolnej hranice bazálnej vrstvy na vakuoláciu jej buniek.

Histologický obraz lézie s depriváciou červenej plochých slizníc je podobný tomu, ktorý bol opísaný vyššie, ale nie je hypergranulóza a hyperkeratóza, častejšia parakeratóza.

Histogenéza červeného lichen planus

Pri vývoji ochorení pripojiť význam cytotoxickej imunitnej odpovede v bazálnej vrstve epidermis, ako v bunkových infiltrátov, najmä dlhoročnou existujúcich prvkov prevažujú aktivovaných cytotoxických T lymfocytov. Počet Langerhansových buniek v epidermis sa výrazne zvýšil. RG Olsen a kol. (1984) s pomocou nepriamej imunofluorescenčnej reakcie a drobné a zrnité vrstvy epidermis špecifické pre červený plochý anticholinergný antigén. V imunoelektrónovej mikroskopickej štúdii pemphigiformnej formy C. Prost a kol. (19? 5) nájdených depozície IgG a C3 zložky komplementu v lamina hicula bazálnej membrány peribulleznoy zóne lézie, rovnako ako v bulózne pemfigoid, ale na rozdiel od druhej nie sú v mechúre pneumatiky, a v oblasti bazálnej membrány pozdĺž spodnej časti bubliny. Familiárna ochorenia ukazujú možnú úlohu genetických faktorov v prospech toho, čo je tiež indikovaný možnosť asociácie plochý lišaj s nejakým tkanivo antigénov HLA kompatibility systému.

[10], [11], [12]

Histopatológia lichen planus

Histologicky vyznačuje hyperkeratóza, zahusťovacie zrnité vrstvy so zvýšením v bunkách keratohyalin, nerovnomerné akantóza. Vakuolárna degenerácia bazálnej vrstvy buniek, difúzny infiltrát striplike papilárna dermis, ktorá sa skladá z lymfocytov, oveľa menej - histiocyty, plazmatické bunky a polymorfonukleárnych leukocytov a tesne prilieha k bunkovej infiltrácie penetrácia epidermis v epidermis (prostredníctvom exocytózy).

Príznaky červený plochý lichen

Choroba sa často vyskytuje u dospelých, najmä u žien. Typický tvar planus vyznačujúci monomorfní vyrážka (1 až 3 mm v priemere) ako polygonálne papule červených purpurovej farby s umbilikus v stredu prvku. Na povrchu väčších prvkov viditeľné mriežky Wickham (opalovidnye biele alebo sivasto bodky a pruhy - prejav nerovnom granulózy), ktorý je dobre mazaných prvkami prejavuje keď rastlinný olej. Papuly sa môžu zlúčiť s plakmi, krúžkami, girlandami a byť usporiadané lineárne. V štádiu exacerbácie dermatózy sa pozoruje pozitívny fenomén Köbner (výskyt nových vyrážok v oblasti traumy kože). Výpady sú zvyčajne lokalizované na ohybných plochách predlaktia, zápästia, pásu, brucha, ale môžu sa objaviť aj na iných miestach kože. Proces môže mať niekedy rozšírenú povahu až po univerzálnu erytrodermiu. Regresia vyrážky je obvykle sprevádzaná hyperpigmentáciou. Môže sa izolovať porážka slizníc (ústna dutina, pohlavné orgány) alebo v kombinácii s kožnou patológiou. Papulové prvky majú belavú farbu, sieťovinu alebo lineárny charakter a nezvyšujú nad úrovňou okolitej sliznice. Existujú tiež verrocus, erozívne-ulceratívne formy lézií sliznice.

Dosky na nechty sú ovplyvnené vo forme pozdĺžnych drážok, priehlbín, oblastí zákalu, pozdĺžneho štiepenia a onycholýzy. Subjektívne dochádza k intenzívnemu, niekedy bolestivému svrbeniu.

Formuláre

Existuje niekoľko klinických foriem ochorenia:

• Bulózny, charakterizovaný tvorbou pľuzgierov s obsahom serózneho hemoragického obsahu na povrchu papule alebo na pozadí typických prejavov červených plochých lišajníkov na koži a slizniciach;
• kruhového tvaru, pri ktorom dochádza k zoskupovaniu papuliek vo forme krúžkov, často s centrálnou zónou atrofie;
• verrucous, v ktorých sú vyrážky obvykle umiestnené na dolných končatinách a sú reprezentované hustými bradavicovými plakmi, ktoré majú modro-červenú alebo hnedú farbu. Takéto lézie sú veľmi odolné voči terapii;
• erozívna-ulcerózna, sa vyskytuje častejšie na ústnej sliznice (tváre, ďasien) a pohlavných orgánov, s tvorbou bolestivých erózie a vredy nepravidelného tvaru s červeným zamatom dne. V iných oblastiach pokožky sú zaznamenané typické papulové prvky. Pozoruje sa častejšie u pacientov s diabetes mellitus a hypertenziou;
• Atrofická, prejavujúca sa atrofickými zmenami spolu s typickými ohniskami červených plochých lišajníkov. Možná sekundárna kožná atrofia po vyriešení prvkov, najmä plakov;
• pigmentosa, prejavujúca sa pigmentovými škvrnami, ktoré predchádza tvorbe papuliek, sú často postihnuté tváre a horné končatiny;
• Lineárna, charakterizovaná lineárnou léziou vyrážok;
• psoriatsformnaya, ktorá sa prejavuje vo forme papuliek a plátov pokrytých váhy, ktoré majú striebornú bielu farbu ako pri psoriáze.

Obvyklé planus forma vyznačujúca vyrážky malé lesklé papuly tvar mnohouholníka, červeno-fialovej farby s centrálnym umbilicate vlavlennem, pohybuje prevažne na flexia končatín, trupu, na ústnej sliznici, pohlavných orgánov, často zoskupené vo forme krúžkov, vence, polovičná oblúky, lineárne a zosteriformované formy. V ústnej sliznici, spolu s typickou vyrážkou pozorované exudativní hyperemické, erozívnou-ulcerózna a bulózne. Peeling na povrchu papuly zvyčajne menších, vločky sú oddelené s ťažkosťami, občas pozorované psoriaziformnoe peeling. Po mazanie uzlíka rastlinný olej možno nájsť na povrchu retikulárne vzoru (Wickham mesh). Často dochádza k zmenám pogtey pozdĺžnom pruhovanie a trhliny nechtovej platničky. V aktívnej fáze procesu je pozitívny príznak Koebner, a spravidla je tu svrbenie rôznej intenzity.

Priebeh ochorenia je chronický, iba v zriedkavých prípadoch dochádza k akútnemu nástupu, niekedy vo forme polymorfnej vyrážky, ktorá sa zlúči do veľkých zápalov až do erytrodermy. S dlhodobou existenciou procesu, najmä keď je lokalizovaný na slizniciach, verruxoch a erozívnych vredových formách, je možný vývoj rakoviny. Sú opísané kombinácie červeného plochého lišajníka a diskoidného lupus erythematosus s lokalizáciou ohnisiek hlavne na distálnych úsekoch končatín s histologickými a imunomorfologickými príznakmi oboch ochorení.

Verukózní alebo hypertrofické, forma plochý lišaj je oveľa vzácnejšie, sa klinicky vyznačuje prítomnosťou na anterolaterálnej povrchu kosti holennej, aspoň na rukách a iných častí kože, ostro definované dosky s bradavičnatou povrch, označený hyperkeratóza, výrazne nad povrchom kože, sprevádzaný intenzívnym svrbením. Okolo týchto lézií, rovnako ako na ústnej sliznici môžu byť detekované typické planus vyrážku.

Vegetatívna forma sa líši od predchádzajúcej prítomnosti lézií papilomatózneho rastu na povrchu.

Folikulárnej alebo špicatý tvar, vyznačujúci sa tým genitálne vyrážky uzlíka folikulový roh zátkou na povrchu, na ktorom sa môže na mieste, vyvinúť atrofiu, alopécia, najmä v lokalizácii lézií na hlave (Graham-Malý syndróm-Piccard-Lassyuera).

Atrofická forma je charakterizovaná prítomnosťou atrofie v mieste regresie, prevažne kruhové vyrážky. Na okraji atrofických prvkov je vidieť hnedo-kyanotický okraj zostávajúcej infiltrácie krúžkov.

Pemfigoidná forma červených plochých lišajníkov sa zriedkavo pozoruje, je klinicky charakterizovaná vývojom vezikulo-bulóznych prvkov s priehľadným obsahom, zvyčajne sprevádzaný svrbením. Bulózne ložiská sú umiestnené v oblasti papulárnych erupcií a lézií plaku, ako aj proti erytému alebo klinicky zdravému koži. Tento formulár môže byť paraneoplázia.

Coralloid tvar je veľmi zriedkavé, klinicky vyznačuje vyrážka hlavne na krku, ramenný pás, hrudník, brucho, veľké zlúčenú papuly usporiadané v ruženec, retikulárne, vo forme pásov. Okolo takýchto ohniská možno pozorovať typické vyrážky, často hyperpigmentované. Mehregan a kol. (1984) nepovažujú túto formu za druh červeného plochého lišajníka. Veria, že ide pravdepodobne o abnormálnu reakciu kože na traumu, čo sa prejavuje tvorbou lineárnych hypertrofických jaziev.

Ako variant červených plochých lišajníkov, podobných klinickým znakom koralovej formy, sa považuje za " keratózu lichenoides chronica ", ktorú opísal M.N. Margolis a kol. (1972) a prejavujú sa vyrážkami na hlave a tvári, podobne ako seboroická dermatitída, ako aj lichenoidné hyperkeratotické papuly na koži končatín. Väčšine pacientov sú pozorované tri typy hyperkeratotických lézií:

1. lineárne, lichenoidné a verruzovské;
2. žlté keratotické ohniská a
3. mierne vyvýšené papuly s hornými zátkami.

Poukazuje na časté zlyhania dlaniach a chodidlách vo forme rozptýleného keratózy a niektorých hyperkeratózních papuly, niekedy postihuje nechty, ktoré zahustiť, maľované v žltej farbe, na povrchu sú pozdĺžne výstupky. Podľa A.N. Mehregan a kol. (1984), táto klinická forma nezodpovedá koralovej, ale voňavému červenému plochému lichenu.

Ulcerózna forma červených plochých lišajníkov je tiež veľmi zriedkavá. Ulcerózne lézie sú bolestivé, najmä keď sú lokalizované na dolných končatinách, majú malú veľkosť s infiltrovanými okrajmi, červeno-kyanotickú farbu. Súčasne v iných oblastiach pokožky možno nájsť typické červené vyrážky s plochou vyrážkou.

Pigmentové formy z plochý lišaj môže prejaviť vo forme typickej morfológie tvárnej prvkov, ale s červenohnedej farby, difúzna vrecká zmeny pigmentácie, podobný poykilodermicheskimi, v ktorých môže byť detekovaná tvrdé nodulárna lézie. V niektorých prípadoch sa zistili typické prejavy červených plochých lišajníkov na sliznici dutiny ústnej dutiny. Forma varianty pigmentových planus niektorí autori považujú diskhromicheskuyu pretrvávajúce začervenanie alebo "popolavý dermatitída", klinicky viac popolavo sivé škvrny, sú umiestnené prevažne v krku, ramená, chrbát, nesprevádza subjektívnych pocitov.

Subtropická forma sa vyskytuje hlavne v krajinách Stredného východu, charakterizovaných léziami v tvare pigmentového prstenca, ktoré sa nachádzajú hlavne na otvorených častiach tela. Svrbenie je mierne alebo chýba, nechty a skalp sú zriedka postihnuté.

Priebeh červených plochých lišajníkov je zvyčajne chronický. Prvky na sliznici sa znižujú pomalšie ako na pokožke. Dlhodobé hypertrofické a erozívne ulcerózne ložiská sa dajú premeniť na karcinóm dlaždicových buniek.

[13], [14], [15]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika červeného plochého lichenu sa uskutočňuje pomocou:

• psoriáza,
• nodulárne prurigo,
• lichenoidná a bradavicová tuberkulóza kože.

[16], [17], [18], [19]

Liečba červený plochý lichen

Terapia závisí od rozsahu, závažnosti a klinických foriem ochorení, ako aj komorbidít. Aplikovaná liečivá ovplyvňujúce nervový systém (bróm, valeriána, paliny, Elenium, seduksen et al.), Hingaminovye prípravky (Delagil, plakvepil a kol.) A antibiotiká (tetracyklín), vitamíny (A, C, B, PP, B1, B6, B22). Pri bežnej formy a v ťažkých prípadoch menovať aromatické retinoidy (neotigazon et al.), Kortikosteroidy, PUVA terapia (terapia Fe PUVA).

Antipruritika podávať topicky (pohyb kaše pri Benzokaín, mentol), mastí, obsahujúcich kortikosteroidy (Elokim betnoveyt, dermoveyt et al.) Sú často aplikované v okluzívnym obväzom; verukoznye foci sú vyliečené hingamínom alebo diprospanom; v liečbe slizníc použitých dibunolovuyu 1% masťou, oplachovanie šalvia extrakt, harmanček, eukalyptus.

Predpoveď

Porážka ústnej sliznice s červeným plochým lichenom môže pretrvávať mnoho rokov a spravidla ťažko liečiteľná, často sa opakuje.

Atrofická a / alebo erozívne červená forma červených plochých lichenov je spojená s rizikom malígnych nádorov.

[20], [21], [22], [23]