Vývojové abnormality ucha

V každodennej praxi sa lekár akejkoľvek špecializácie zriedkavo stretáva s vrodenými anomáliami vo vývoji určitých orgánov. Pozornosť si vyžadujú funkčné aj kozmetické aspekty. Anomálie sú spravidla sprevádzané významným poškodením funkcie sluchového analyzátora, ktorý zohráva dôležitú úlohu pri formovaní reči dieťaťa a jeho psychosomatickom vývoji vo všeobecnosti a v prípade bilaterálnej patológie vedie k postihnutiu. Je dôležité dobre si uvedomiť rôzne variácie defektov, pretože v mnohých prípadoch môžu byť potrebné viacstupňové zásahy viacerých špecialistov.

Zvonka sú malformácie ucha dosť variabilné: od zväčšenia ušnice alebo jej jednotlivých prvkov (makrócia) až po úplnú absenciu ušnice (mikrocia, anocia); ďalšie útvary v oblasti príušnej tepny (ušné prívesky, príušné fistuly) alebo abnormálna poloha ušnice. Za abnormálny sa považuje aj uhol 90 stupňov medzi ušnicou a bočným povrchom hlavy (klesnutie uší).

Vývojové anomálie vonkajšieho zvukovodu (atrézia alebo stenóza), sluchových kostičiek, labyrintu - závažnejšia vrodená chyba s poruchou sluchu.

Kód MKCH-10

• Q16 Vrodené anomálie (malformácie) ucha spôsobujúce poruchu sluchu pri CSC.
• Q17 Iné vrodené anomálie (malformácie) ucha.
• Rozlišuje sa medzi malformáciami vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha: mikrotia (Q17.2), makrotia (Q17.1), odstávajúce ucho alebo klesajúce ucho (Q17.5), prídavná ušnica (Q17.0), príušné fistuly, stenóza a atrézia vonkajšieho zvukovodu (Q16.1), lokálne malformácie sluchových kostičiek (Q16.3), anomálie labyrintu a vnútorného zvukovodu (Q16.9).

Epidemiológia malformácií uší

Podľa kombinovaných údajov domácich a zahraničných autorov sa vrodené chyby sluchového orgánu pozorujú u približne 1 zo 7 000 – 15 000 novorodencov, častejšie na pravej strane. Chlapci trpia v priemere 2 – 2,5-krát častejšie ako dievčatá.

Príčiny vývojových abnormalít ucha

Väčšina prípadov malformácií uší je sporadická, ale približne 15 % je dedičných.

Príznaky vývojových abnormalít ucha

Najčastejšie vrodené chyby sluchového orgánu sa pozorujú pri syndrómoch Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius a Nager.

Pri Konigsmarkovom syndróme sa pozoruje mikrotia, atrézia vonkajšieho zvukovodu a vodivá strata sluchu. Vonkajšie ucho je reprezentované vertikálne umiestneným kožno-chrupavkovým hrebeňom bez vonkajšieho zvukovodu, tvár je symetrická a nie sú prítomné žiadne vývojové chyby iných orgánov.

Audiometria odhaľuje vodivú stratu sluchu III. – IV. stupňa. Konigsmarkov syndróm sa dedí autozomálne recesívne.

Anomálie vývoja ucha - príznaky

Diagnostika vývojových anomálií ucha

Podľa väčšiny autorov by mal otorinolaryngológ pri narodení dieťaťa s anomáliou ucha ako prvú vec vyhodnotiť sluchovú funkciu. Na vyšetrenie malých detí sa používajú objektívne metódy sluchu - stanovenie prahov pomocou metód SEP a OAE s krátkou latenciou; vykonávanie analýzy akustickej impedancie. U pacientov starších ako 4 roky sa sluchová ostrosť určuje zrozumiteľnosťou hovorenej a šepkanej reči, ako aj tónovou prahovou audiometriou. Aj pri jednostrannej anomálii v zdanlivo zdravom druhom uchu sa musí preukázať absencia poruchy sluchu.

Mikrotia je zvyčajne sprevádzaná vodivou stratou sluchu III. stupňa (60 – 70 dB). Môže sa však pozorovať aj menší alebo väčší stupeň vodivej a senzorineurálnej straty sluchu.

Anomálie vývoja ucha - diagnostika

Liečba vývojových anomálií ucha

Pri bilaterálnej prevodovej strate sluchu je normálny vývoj reči dieťaťa uľahčený nosením načúvacieho prístroja s kostným vibrátorom. V prípade prítomnosti vonkajšieho zvukovodu je možné použiť štandardný načúvací prístroj.

Dieťa s mikrotiou má rovnakú pravdepodobnosť vzniku zápalu stredného ucha ako zdravé dieťa, pretože sliznica z nosohltana pokračuje do zvukovodu, stredného ucha a mastoidného výbežku. Sú známe prípady mastoiditídy u detí s mikrotiou a atréziou vonkajšieho zvukovodu (je potrebná chirurgická liečba).

Anomálie vývoja ucha - liečba

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]