Abnormality vývoja ucha: príznaky

Najčastejšie vrodené malformácie sluchového orgánu sú pozorované v syndrómoch Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

V syndróme Konigsmarkovej poznámky microtia, atrézia vonkajšieho sluchového kanála, vodivá strata sluchu. Vonkajšie ucho je reprezentované vertikálnym výpočtom kožného chrupavkového valca bez vonkajšieho zvukovodu, tvár je symetrická, nedochádza k malformáciám iných orgánov.

Pri audiometrii sa odhalí vodivá strata sluchu v stupni III-IV. Dedičstvo syndrómu Konigsmark sa vyskytuje v autozomálnom recesívnom type.

Syndróm Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplázia, gemifastsialnaya mikrotimiya) pozorovali mikrotómy makrostomiyu, vývojová porucha čeľuste, anomálie stavce v oblasti krčnej a hrudnej chrbtice (oktsipitatsiya atlas, v tvare klinu stavce, krku synostózy, supernumerář stavcov). Medzi ďalšie anomálie uvedené zpibulbarny dermoid, lipodermoid, príušnej žľazy, kongenitálna ochorenia srdca (45%), kongenitálna rázštep (7%), vo väčšine prípadov považovaná za sporadické však zistené, Autozomálna dominantné, autozomálne recesívny a multifaktoriálne typy dedičnosti. Prejavy VVV ucha sa pohybuje od miernej až úplné aplázia ušnice deformácie ektopický dopredu a dolu. Ušné prívesky nachádza Tragus z kútika úst. Keď audiometrie odhaliť prevodné nedoslýchavosť z III-IV stupňa. V 40-50% prípadov lícneho nervu Hypoplazia kanála.

Keď je syndróm Treacher Collins (mandibulofatsialny Dysostosis) pozorované antimongoloidny očnej incízne štrbiny mikrognatia, makroglosia, mikrotómy. Ďalšími prejavmi postihnutia sú hypoplázia palcov a zápästí, kolobóm spodného viečka. Dystopia kanála tvárového nervu sa deteguje častejšie ako pri iných syndrómoch. Druh dedenia je autozomálny recesívny. Audiologicky, s výraznými prejavmi syndrómu, je častejšie diagnostikovaný stupeň IV vodivého poškodenia sluchu.

Klasifikácia ušných anomálií

Existujúce klasifikácie vrodených malformácií sluchového orgánu sú konštruované podľa klinických, etiologických a patogénnych znakov.

SN Lapchenko identifikoval lokálne zlozvyky, hypogenézu sluchového orgánu (ľahká, stredná, závažná závažnosť), dysgenéza sluchového orgánu (ľahká, stredná, ťažká) a zmiešané formy.

Klasifikácia R. Tansera zahŕňa päť stupňov zlozvykov.

• I stupeň - anotia.
• Stupeň II - úplná hypoplázia (mikrocie):
  • A - s atréziou vonkajšieho sluchového kanála;
  • B - bez atrézie vonkajšieho sluchového kanála.
• III stupeň - hypoplázia strednej časti ušnice.
• Stupeň IV - hypoplázia hornej časti ušnice;
  • A - zbalené ucho;
  • - nahromadené ucho;
  • C - úplná hypoplázia hornej tretiny ušnice.
• V stupeň - lopatka.

NR Schuknecht vo svojej klasifikácii sluchovej atrézie sa delí na typy.

• Typ A - atrézia v chrupavkovitej časti ušného kanálika (ukázaná masoplastika na zabránenie tvorby cholesteatómu).
• Typ B - atrézia, tak v chrupavkovej, ako aj v kostnej časti ušného kanála, zaznamenáva pokles sluchu stupňa II-III (chirurgická rehabilitácia nie je vždy úspešná).
• Typ C - všetky prípady úplnej atrézie.
• Typ D - kompletné atrézia zvukovodu slabý pneumatization spánková kosť, sprevádzané abnormálne umiestnenie kanála lícneho nervu a labyrintu kapsule (kontraindikované vypočutie zlepšenie výkonnosti transakcií).

Napriek rôznorodosti predložených klasifikácií väčšina otorinolaryngológov uprednostňuje klasifikáciu Marxe, podľa ktorej sa rozlišujú štyri stupne deformácie vonkajšieho a stredného ucha.

• I stupeň - hypoplázia ušnice (oddelené prvky ušnice sú nerozoznateľné).
• Stupeň II - deformácie ušného štítu rôznych stupňov (niektoré z prvkov ušnice sa nerozlišujú).
• Stupeň III - uši vo forme malej rudy.
• IV stupeň - absencia ušnice.

Počnúc stupňom II sú mikrocie sprevádzané anomáliou vývoja vonkajšieho sluchového kanála.

[1], [2], [3], [4]