Lekársky expert článku
Nové publikácie
Adamantiadesova-Behcetova choroba
Posledná kontrola: 26.11.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Multisystémové zápalové ochorenie chronickej povahy, známe ako Behcetova choroba (pod názvom turecký dermatológ, ktorý popísal jej tri hlavné príznaky), má ďalšie rovnomenné meno - Adamantiades -Behcetov syndróm alebo choroba, ktoré obsahuje meno gréckeho oftalmológa, ktorý významne prispeli k štúdiu tejto choroby a jej diagnostiky.
Oficiálne schválený názov WHO je Behcetova choroba (podľa kódu ICD -10 - M35.2). [1]
Epidemiológia
Podľa svetovej klinickej štatistiky sa prevalencia Adamantiades -Behcetovej choroby na 100 000 ľudí odhaduje na 0,6 prípadov v Británii, v Nemecku - 2,3 prípadov; vo Švédsku - 4,9; v USA - 5,2; vo Francúzsku - 7; v Japonsku - 13,5; v Saudskej Arábii -20; v Turecku - 421.[2], [3]
Zároveň medzi pacientmi prevládajú muži vo veku 25-40 rokov, ale v USA, Číne a severoeurópskych oblastiach je choroba častejšie zistená u žien. [4]
Mladší pacienti majú závažnejší priebeh ochorenia. [5]
Príčiny Adamantiadesova-Behcetova choroba
Aj keď príčiny Adamantiadesovej -Behcetovej choroby nie sú jasne definované, jej etiologický vzťah s autoimunitným zápalom stien ciev - systémovou vaskulitídou -, ktorá postihuje oči, pokožku a ďalšie orgány, je nespochybniteľný. [6]
Podľa tradičnej medzinárodnej klasifikácie systémovej vaskulitídy (na základe veľkosti prevažne postihnutých ciev) je Behcetova vaskulitída postihujúca endotel - vnútornú výstelku arteriálnych a venóznych ciev všetkých veľkostí a typov, spôsobujúca ich oklúziu. [7]
Prečítajte si viac v publikáciách:
Rizikové faktory
Okamžité rizikové faktory pre rozvoj Behcetovej choroby (Adamantiades-Behcet) sú genetické faktory, to znamená kvôli predispozícii nosičov určitých génov.
Najmä u obyvateľov Blízkeho východu a ázijských krajín je riziko vzniku tejto choroby zvýšené u ľudí s mutáciou génu, ktorý riadi ľudský leukocytový antigén HLA B51 a je spojený s hyperreaktivitou neutrofilov leukocytov - migrujúcich krvných fagocytov krvi cez cievy do miesta zápalu. [8], [9]
S vaskulitídou súvisia aj zmeny v génoch kódujúcich proteíny, ktoré sa podieľajú na autoimunitných a zápalových reakciách: faktor nekrózy nádorov (TNF α), proteíny makrofágov (MIP-1β) a proteíny extracelulárneho tepelného šoku (HSP a aβ-kryštalín). [10], [11]
Účinky infekcií nie sú vylúčené ako spúšťače: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (vírus herpes simplex typu I) atď., Ktoré spôsobujú u geneticky predisponovaných ľudí auto-zápalovú reakciu-so zvýšenou hladinou protilátok IgG a všeobecnými imunitná nadmerná expresia. [12]
Pozri tiež - Čo vyvoláva systémovú vaskulitídu?
Patogenézy
Mechanizmus vaskulárneho poškodenia a systémových zápalových prejavov pri tejto chorobe je naďalej predmetom štúdie, ale väčšina vedcov je presvedčená, že patogenéza Behcetovej choroby je imunitne sprostredkovaná. [13]
Uvažujú sa tri možnosti:
- depozícia imunitných komplexov v endoteli (molekuly asociovaných antigénov s protilátkami);
- humorálna imunitná odpoveď sprostredkovaná protilátkami, ktoré sú vylučované plazmatickými bunkami a cirkulujú v celom tele (väzba na exogénne a endogénne antigény);
- bunkami sprostredkovaná reakcia T-lymfocytov-so zvýšením aktivity faktora nekrózy nádorov (TNF-α) a / alebo zápalového proteínu makrofágov (MIP-1β). [14]
V dôsledku pôsobenia jedného z týchto mechanizmov dochádza k zvýšeniu hladiny prozápalových cytokínov, aktivácii makrofágov a chemotaxie neutrofilov, čo vedie k dysfunkcii endotelových buniek (vo forme ich opuchu), autoimunitného zápal cievnych stien s ich následnou obštrukciou a ischémiou tkaniva. [15], [16]
Príznaky Adamantiadesova-Behcetova choroba
Adamantiadesova-Behcetova choroba je paroxysmálna, klinické symptómy sú zložité a prvé príznaky sa objavujú u pacientov v závislosti od lokalizácie lézie.
Takmer u všetkých pacientov sa v počiatočnom štádiu objavuje viacnásobné bolestivé vredy v ústnej dutine, ktoré môžu spontánne prejsť bez zanechania jaziev.
Osem pacientov z desiatich má tiež recidivujúce vredy na genitáliách (miešok, vulva, pošva).
Kožné symptómy sa prejavujú vo forme erythema nodosum na dolných končatinách, pyodermie, akné, zápalu vlasových folikulov.
V polovici prípadov sa oftalmologické prejavy vyskytujú vo forme rekurentnej bilaterálnej uveitídy (častejšie prednej) - s hyperémiou spojoviek a dúhovky, zvýšeným vnútroočným tlakom a nahromadením hnisu v dolnej prednej očnej komore (hypopyón).[17]
K poruchám kĺbov (kolená, členky, lakte, zápästia) patrí zápalová artritída (bez deformity), polyartritída alebo oligoartritída .
Najčastejším prejavom cievneho systému je hlboká a povrchová tromboflebitída dolných končatín ; môže sa vytvoriť aneuryzma pľúcnej alebo koronárnej artérie a môžu byť upchaté pečeňové žily. Zápal perikardu sa stáva pomerne častým srdcovým prejavom ochorenia.[18]
Medzi léziami gastrointestinálneho traktu sú zaznamenané vredy črevnej sliznice. Ak sú postihnuté pľúca, pacienti majú kašeľ a hemoptýzu a môže sa vyvinúť zápal pohrudnice.[19], [20]
Zo strany centrálneho nervového systému sú lézie zaznamenané v 5-10% prípadov Behcetovej choroby a najčastejšie trpí mozgový kmeň, ktorý spôsobuje zhoršenú chôdzu a koordináciu pohybov, problémy so sluchom a rečou, bolesti hlavy, [21]zníženú hmatovú citlivosť, atď.[22]
Komplikácie a následky
Okrem zvýšenej úmrtnosti (riziko úmrtia zvyšuje prasknutie vzniknutej aneuryzmy pľúcnej alebo koronárnej artérie) môže táto choroba spôsobiť vážne komplikácie a mať celoživotné negatívne dôsledky.
Poškodenie očí vo forme uveitídy môže byť komplikované pretrvávajúcou nepriehľadnosťou sklovca, čo má za následok slepotu. [23]
Klinické prejavy srdcových komplikácií môžu zahŕňať dýchavičnosť, bolesť na hrudníku a horúčku.
Vredy čreva môžu viesť k perforácii, poškodenie pľúc môže viesť k pľúcnej trombóze a poškodenie centrálneho nervového systému môže viesť k závažnému neurologickému deficitu.
Diagnostika Adamantiadesova-Behcetova choroba
Diagnóza Adamantiades-Behcet Behcetova choroba je klinická a zahŕňa vyšetrenie ústnej dutiny, kože, oftalmologické vyšetrenie.
Diagnóza je založená na troch funkciách, vrátane vredov v ústach, zápalu očí, genitálnych vredov a kožných lézií.
Odoberajú sa krvné testy: všeobecné na markery zápalu, na autoprotilátky IgM (reumatoidný faktor) a protilátky IgG na CIC (cirkulujúce imunokomplexy). Na potvrdenie dermatologickej diagnózy sa vykoná biopsia postihnutej kože.[24]
Inštrumentálna diagnostika je zameraná na vyšetrenie postihnutých orgánov a môže zahŕňať angiografiu, röntgenové snímky kĺbov alebo pľúc, počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie. [25]
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba Adamantiadesova-Behcetova choroba
Liečba je predpísaná s prihliadnutím na povahu lézie a klinický obraz. [28]
K dnešnému dňu sa používa pomerne široká škála farmakologických prípravkov, najmä:
- lokálne alebo systémové glukokortikoidy (prednizolón, metylprednizón, triamcinolón);
- NSAID (nesteroidné protizápalové lieky);
- interferón alfa (2a a 2b); [29]
- Sulfasalazín (azulfidín),
- Azatioprin (Imuran),
- Kolchicín;
- Infliximab a rituximab;[30]
- Adalimumab;
- Cyklosporín ;
- Cyklofosfamid a metotrexát ;
- Etanercept.
Klinická prax potvrdzuje účinnosť na dosiahnutie dlhodobej remisie terapie imunoglobulínmi: subkutánne podávaný syntetický leukocytový interferón. [31]
Prevencia
Doteraz neboli vyvinuté odporúčania na prevenciu tejto choroby.
Predpoveď
Pri Adamantiadesovej-Behcetovej chorobe je prognóza sklamaním: choroba je nevyliečiteľná. Ale vo viac ako 60% prípadov po aktívnom štádiu ochorenia dochádza k dlhej remisii a obdobia exacerbácie sú jednoduchšie.