Zriedkavo sa vyskytujúce malformácie močového mechúra

Urológovia klasifikujú nasledujúce patológie ako zriedkavé malformácie močového mechúra: hypertrofia interureterálneho väzu, nadmerná sliznica ureterálneho trojuholníka, anomálie močovodu, vezikombilická fistula, cysta močovodu, neúplná pupočníková fistula.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Formuláre

Hypertrofia interureterálneho väzu

Hypertrofia interureterálneho väzu je u novorodencov a dojčiat extrémne zriedkavá. Diagnóza sa stanoví cystoskopiou: zistí sa nadmerný vývoj zväzku svalových vlákien prebiehajúcich pozdĺž horného okraja Lieto trojuholníka medzi dvoma ureterálnymi otvormi. Hlavným klinickým príznakom je ťažké a niekedy časté močenie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Prebytok sliznice trojuholníka močového mechúra

Cystoskopia odhalí chlopňu, ktorá presahuje hrdlo močového mechúra a spôsobuje poruchu močenia. Cystogram odhalí poruchu plnenia na výtoku z močového mechúra.

Pri miernom prebytku sliznice sa na pozadí antibakteriálnej terapie vykonáva bougienage močovej trubice, pri silnom prebytku sa vykonáva resekcia prebytočného tkaniva.

Medzi ďalšie extrémne zriedkavé malformácie močového mechúra patrí močový mechúr v tvare presýpacích hodín, čiastočná alebo úplná septa močového mechúra umiestnená vo frontálnej alebo sagitálnej rovine, agenéza močového mechúra, vrodená hypoplázia močového mechúra atď. Agenéza močového mechúra je extrémne zriedkavá v kombinácii s inými malformáciami. Preto je táto anomália nezlučiteľná so životom. Rodia sa mŕtvo narodené deti alebo novorodenci v blízkej budúcnosti zomrú.

Anomálie močových ciest

Normálne horná predná časť močového mechúra tvorí vrchol (apex vesicae), ktorý je jasne viditeľný, keď je močový mechúr plný. Vrchol prechádza smerom nahor k pupku do stredného pupočného väzu (ligamentum umbilicak medianum), ktorý spája močový mechúr s pupkom. Je to obliterovaný močovod (urachus) a nachádza sa medzi pobrušnicou a priečnou fasciou brucha. Veľkosť močovodu sa líši (3-10 cm na dĺžku a 0,8-1 cm v priemere). Je reprezentovaný svalovou trubicou s tromi vrstvami tkaniva:

• epitelový kanálik reprezentovaný kvádrovým alebo prechodným epitelom;
• submukózna vrstva;
• povrchová vrstva hladkého svalstva, ktorá má podobnú štruktúru ako stena močového mechúra.

[ 9 ], [ 10 ]

Embryologické údaje

Alantois je extraembryonálna dutina (ktorá neskôr tvorí močový mechúr) vo vnútri prekurzora alantoickej stopky, ktorá sa nachádza na prednom povrchu kloaky. Ponorenie močového mechúra do panvy prebieha súbežne s predlžovaním močovej trubice, ktorej tubulárna štruktúra siaha od vláknitého alantoického kanálika k prednej stene močového mechúra. Do piateho mesiaca tehotenstva sa močová trubica postupne mení na epitelovú trubicu malého priemeru, ktorá je potrebná na odvádzanie moču z embrya do plodovej vody. Po ukončení embryonálneho vývoja plodu urachus postupne prerastá a v prípadoch, keď je z nejakého dôvodu narušený proces prerastania (obliterácie) močovej trubice, sa vyvíjajú rôzne varianty jej ochorení.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vezikopumbiálna fistula

Zo všetkých variantov obliterácie močovodu je najčastejšou úplná močová fistula. Diagnóza tohto ochorenia nie je náročná. Klinicky sa pozoruje prúdenie moču cez pupočný krúžok v prúde alebo kvapkách. Niekedy sa rodičia sťažujú na periodicky „plačúci pupok“ svojho dieťaťa.

Na potvrdenie diagnózy sa u dospelých pacientov s hnisavou uretrálnou cystou spravidla môže vykonať ultrazvuk, fistulografia, kontrast fistuly roztokom indigokarmínu, mikčná cystouretrografia, CT a niekedy aj rádioizotopové vyšetrenie. Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať s hojením pupočného pahýľa, omfalitídou, granulómom a neuzavretím žlčovodu. Pretrvávanie močovej a črevnej fistuly u jedného pacienta je extrémne zriedkavé, ale tento typ anomálie by sa mal stále pamätať. U detí mladšej vekovej skupiny sa močová trubica môže v prvých mesiacoch života často sama uzavrieť, takže niekedy sa týmto deťom zobrazuje iba pozorovanie. Dlhotrvajúca fistula však v niektorých prípadoch vyvoláva rozvoj cystitídy a pyelonefritídy.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Uretrálna cysta

Cysta močovej trubice vzniká pri jej obliterácii v proximálnych ileálnych častiach. Najčastejšie sa nachádza bližšie k pupku a menej často k močovému mechúru. Obsahom cysty je stagnujúci moč so zhrubnutým epitelom alebo hnisom. Klinicky sú cysty močovej trubice asymptomatické a sú náhodným nálezom pri ultrazvukovom vyšetrení pacienta, niekedy sa však vyskytnú prejavy akútnej hnisavej infekcie. Medzi závažné komplikácie patrí peritonitída, ktorá sa môže vyvinúť pri preniknutí abscesu do brušnej dutiny.

Niekedy je možné, že cysta spontánne odtečie cez pupok alebo močový mechúr, ako aj že sa vytvorí dutina (intermitentný variant).

Najčastejšími príznakmi infekcie cysty sú bolesť brucha, zvýšená telesná teplota a problémy s močením (bolestivé, časté, aj keď všeobecný test moču neodhalí žiadne patologické zmeny).

Niekedy je možné palpovať novotvar v prednej brušnej dutine.

Medzi ďalšie diagnostické metódy patrí CT a rádioizotopové vyšetrenie, ktoré pomáhajú objasniť diagnózu. Liečba cysty močovej rúry závisí od symptómov a veku pacienta. V „chladnom“ období je možné cystu odstrániť laparoskopicky alebo otvorenou operáciou. V akútnom období, keď cysta močovej rúry hnisa, sa absces otvorí a drenuje. U malých detí je možné, ak je asymptomatický, pozorovanie; ak sa objaví zápal, útvar sa vyreže a drenuje. Konečná liečba sa vykonáva po ústupe zápalového procesu; spočíva v úplnej excízii stien cysty.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Neúplná pupočná fistula

Neúplná pupočníková fistula vzniká, keď je narušený proces obliterácie močovodu v pupočnom segmente. Klinické prejavy sú možné v akomkoľvek veku. Najčastejšie pacientov obťažuje hnisavý výtok v oblasti pupočného kruhu, sprevádzaný neustálym alebo prerušovaným mokvaním v tejto oblasti, často s príznakmi omfalitídy. V prípadoch narušeného odtoku hnisavého obsahu sú možné príznaky intoxikácie. Niekedy sa v oblasti pupočného kruhu vyskytuje nadmerný rast granulácií vyčnievajúcich nad povrch kože.

Na objasnenie diagnózy je potrebný ultrazvuk a fistulografia (po zastavení zápalového procesu v oblasti pupočného kruhu).

Liečba neúplnej pupočnej fistuly spočíva v denných dezinfekčných kúpeľoch s roztokom manganistanu draselného, ošetrení pupka 1% roztokom brilantnej zelene, kauterizácii granulácií 2-10% roztokom dusičnanu strieborného. Ak sú konzervatívne opatrenia neúčinné, močovod sa radikálne vyreže.

Liečba malformácie močového mechúra

Optimálnou chirurgickou liečbou anomálií močových ciest je laparoskopická metóda.

Fázy vykonávania laparoskopickej excízie močovej trubice (pri fistulách a cystách močovej trubice)

• Otvorená laparoskopia so zavedením troch trokarov s malým priemerom (3 alebo 5,5 mm). Trokar č. 1 (pre laparoskop; 5 mm, 30°) sa zvyčajne zavádza pozdĺž stredovej čiary, v strede medzi pupočným krúžkom a xiphoidným výbežkom hrudnej kosti. Trokary č. 2 a 3 (pre pracovné nástroje) sa najčastejšie zavádzajú do ľavej a pravej brušnej oblasti.
• Laparoskopická revízia s použitím optiky s uhlovým koncovým rezom (30° alebo 45°), vizualizácia močovodu po celej jeho dĺžke (od pupočného prstenca po močový mechúr) alebo oblasti jeho cystického rozšírenia.
• Excízia močovodu (zvyčajne začína jeho disekciou v oblasti pupočníkového kruhu). Močovod v tomto mieste je kruhovo izolovaný, po starostlivej bipolárnej koagulácii odrezaný. Súčasne sa vykonáva dodatočná chirurgická úprava oblasti pupočníkového kruhu zvonku, aby sa fistula úplne odstránila.
• Izolácia močovej rúry až po miesto jej spojenia s močovým mechúrom opatrnou tupou disekciou s monopolárnou alebo bipolárnou koaguláciou. Vykonáva sa ligácia bázy močovej rúry, najčastejšie pomocou endokrúžkov. Ligovaná močová rúra sa odreže a odstráni cez jeden z trokarov.
• Šitie operačnej rany (intradermálnymi stehmi).

Trvanie laparoskopickej operácie zvyčajne nepresahuje 20-30 minút, pacienti môžu byť prepustení z nemocnice 1-3 dni po operácii.

Podobné operácie u detí vo veku 1-17 rokov pri fistulách a cystách močovej rúry potvrdzujú všestrannosť, jednoduchosť a pohodlie použitia endochirurgických technológií pri liečbe tejto anomálie.

V prípadoch, keď laparoskopická excízia močovej rúry nie je možná, sa vykonáva otvorená operácia. Prístup závisí od úrovne obliterácie. U mladších detí sa močová rúra ľahko odstráni z semilunárneho rezu pozdĺž dolného okraja pupočného kruhu kvôli anatomickým vlastnostiam a vysoko stojacemu vrcholu močového mechúra. U starších detí a dospelých sa vykoná laparotómia v dolnej stredovej čiare a močová rúra sa úplne vyreže po celej svojej dĺžke. V prípadoch, keď sú steny močovodu úzko zrastené s okolitými tkanivami v dôsledku predtým prekonaného zápalového procesu, sa excízia vykoná v rámci zdravého tkaniva.