Príznaky hypoparatyreózy

Pacienta s hypoparatyreoidizmom trápi parestézia, chlad a pocit mravčenia v celom tele, najmä v končatinách, kŕčovité zášklby svalov, záchvaty bolestivých tonických kŕčov, nervozita. V neskorších štádiách ochorenia sa objavujú kožné zmeny, katarakta, kalcifikácie v rôznych orgánoch a v podkožnom tkanive.

Na základe priebehu a charakteru klinických znakov hypoparatyreózy sa rozlišujú dve formy: zjavná (manifestná) s akútnymi a chronickými prejavmi a skrytá (latentná).

Klinické príznaky hypoparatyreózy pozostávajú z niekoľkých skupín symptómov: zvýšená neuromuskulárna vodivosť a záchvatová pohotovosť, viscerálno-vegetatívne a neuropsychiatrické poruchy.

Relatívna frekvencia hlavných neurologických a duševných porúch pri hypoparatyreóze je nasledovná: tetánia sa vyskytuje u 90 % pacientov, záchvaty - u 50,7 %, extrapyramídové symptómy - u 11 %, duševné poruchy - u 16,9 % pacientov. Najtypickejšími záchvatmi hypoparatyreózy sú tetánia, začínajúc parestéziou, fibrilárnymi zášklbmi svalov, ktoré prechádzajú do tonických kŕčov, postihujúcich prevažne symetrické skupiny flexorov končatín (zvyčajne horných), v ťažkých formách - aj svaly tváre. Počas záchvatu sú ruky ohnuté v kĺboch, ruka má tvar „pôrodníckej ruky“; nohy sú natiahnuté, stlačené k sebe, chodidlo je v stave ostrej plantárnej flexie s ohnutými prstami (pedálny kŕč, „konská noha“). Kŕče tvárových svalov spôsobujú „sardonický“ zvláštny tvar úst („rybie“ ústa), kŕč žuvacích svalov (trismus), kŕče očných viečok. Menej často sa vyskytuje kŕč trupu dozadu (opistotonus). Kŕče dýchacích svalov a bránice môžu spôsobiť ťažkosti s dýchaním. Obzvlášť nebezpečný je laryngospazmus a bronchospazmus, ktoré sa často pozorujú u detí (môže sa vyvinúť asfyxia). Prehĺtanie je zhoršené v dôsledku kŕčov hladkého svalstva pažeráka. V dôsledku pylorospazmu dochádza k vracaniu. V dôsledku zmien v tonuse svalov čreva a močového mechúra - hnačka alebo zápcha, dyzúria, bolesti brucha.

Kŕče pri hypoparatyreóze sú veľmi bolestivé. Vedomie pri tetánii je zvyčajne zachované a zriedkavo je narušené, iba pri obzvlášť závažných záchvatoch. Záchvaty môžu mať rôzne trvanie: od niekoľkých minút do niekoľkých hodín a vyskytujú sa s rôznou frekvenciou. Ak počas záchvatu prevláda tonus sympatického nervového systému, záchvat sa prejavuje bledosťou v dôsledku spazmu periférnych ciev, tachykardiou a zvýšeným krvným tlakom. Ak prevláda tonus parasympatického autonómneho nervového systému, typické je vracanie, hnačka, polyúria, bradykardia a hypotenzia. Mimo záchvatov tetánie sa autonómna dysfunkcia u pacientov prejavuje pocitom chladu alebo tepla, potením, pretrvávajúcim dermografizmom, závratmi, mdlobami, poruchami zrakovej akomodácie, strabizmom, diplopiou, migrénou, tinnitom, pocitom „upchatých“ uší, nepríjemnými pocitmi v srdci s obrazom koronárneho spazmu a poruchami rytmu. V tomto prípade EKG odhalí predĺženie intervalov QT a ST bez zmeny vlny T. Rozšírenie týchto segmentov je spôsobené tým, že hypokalcémia narúša repolarizáciu myokardiálnych buniek. Zmeny EKG sú reverzibilné, keď sa dosiahne normokalcémia. Počas ťažkých tetanických záchvatov sa môže vyvinúť mozgový edém s kmeňovými a extrapyramídovými príznakmi. Poruchy mozgu pri hypoparatyreóze sa môžu prejaviť aj ako epileptiformné záchvaty, klinicky a elektroencefalograficky podobné skutočnej epilepsii; rozdiel spočíva v rýchlej priaznivej dynamike EEG po dosiahnutí stabilnej normokalcémie, ktorá sa pri klasickej epilepsii nevyskytuje. Pri dlhodobej hypokalcémii sa vyvíjajú duševné zmeny, neurózy, emocionálne poruchy (depresia, záchvaty melanchólie) a nespavosť.

Najzávažnejšie neurologické zmeny sa pozorujú u pacientov s intrakraniálnou kalcifikáciou, najmä v oblasti bazálnych ganglií, ako aj nad sella turcica a niekedy aj v oblasti mozočka. Prejavy spojené s intrakraniálnou kalcifikáciou sú polymorfné a závisia od ich lokalizácie a stupňa zvýšenia intrakraniálneho tlaku. Najčastejšie sa pozorujú epileptiformné javy a parkinsonizmus. Tieto zmeny sú typické aj pre pseudohypoparatyreózu.

Pri dlhotrvajúcej hypoparatyreóze sa môže vyvinúť katarakta, zvyčajne subkapsulárna, bilaterálna, niekedy sa pozoruje opuch papily zrakového nervu. Zmeny v zubnom systéme sa vyskytujú: u detí - poruchy tvorby zubov; u pacientov všetkých vekových skupín - kazy, defekty skloviny. Charakteristické sú poruchy rastu vlasov, skoré šedivenie a rednutie vlasov, lámavosť nechtov, zmeny na koži: suchosť, olupovanie, ekzém, exfoliatívna dermatitída. Kandidóza sa vyvíja veľmi často. Akútna forma ochorenia prebieha s častými a ťažkými záchvatmi tetánie a je ťažké ju kompenzovať. Chronická forma je miernejšia, s adekvátnou terapiou je možné dosiahnuť dlhé (mnohoročné) obdobia bez záchvatov. Latentná hypoparatyreóza prebieha bez viditeľných vonkajších príznakov a zisťuje sa iba na pozadí provokujúcich faktorov alebo pri špeciálnom vyšetrení. Provokujúcimi faktormi pri latentnej hypoparatyreóze môžu byť úzkosť, znížený príjem vápnika s jedlom a zvýšený príjem fosfátov, fyzická aktivita, predmenštruačné obdobie, infekcie, intoxikácie, hypotermia alebo prehriatie, tehotenstvo, laktácia. Kŕčové javy a plnohodnotný obraz hypoparatyreoidálnej krízy sa spravidla vyskytujú pri poklese obsahu vápnika v krvi na 1,9-2,0 mmol/l.

Röntgenová semiotika hypoparatyreózy pozostáva z osteosklerózy, periostózy dlhých rúrkovitých kostí, pásovitých zhutnení metafýz a predčasnej kalcifikácie rebrových chrupaviek. Skleróza kostry je zvyčajne kombinovaná s patologickými kalcifikáciami v mäkkých tkanivách: v mozgu (kmeň, bazálne gangliá, cievy a membrány mozgu), v stenách periférnych artérií, v podkožnom tkanive, vo väzoch a šľachách.

Keď sa ochorenie vyvinie v detstve, pozorujú sa poruchy rastu a vývoja kostry: nízky vzrast, brachydaktýlia a zmeny v zubnom systéme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]