Príznaky chronickej glomerulonefritídy

Chronická glomerulonefritída má najčastejšie primárne chronický priebeh, menej často sa vyskytuje ako dôsledok akútnej glomerulonefritídy. Glomerulonefritída je charakterizovaná triádou syndrómov: močovým, edematóznym (nefritickým alebo nefrotickým typom) a arteriálnou hypertenziou. V závislosti od kombinácie týchto 3 hlavných syndrómov sa rozlišujú nasledujúce klinické formy chronickej glomerulonefritídy: hematurická, nefrotická a zmiešaná.

Nefrotický syndróm je komplex symptómov charakterizovaný:

• proteinúria viac ako 3 g za deň (50 mg/kg za deň);
• hypoalbuminémia menej ako 25 g/l;
• dysproteinémia (znížené hladiny gama globulínov, zvýšené hladiny alfa ₂ globulínov);
• hypercholesterolémia a hyperlipidémia;
• opuch.

Charakteristiky klinického obrazu a priebehu rôznych morfologických variantov chronickej glomerulonefritídy

Minimálne zmeny sú najčastejšou príčinou nefrotického syndrómu u detí (u chlapcov 2-krát častejšie ako u dievčat). Ochorenie sa často vyskytuje po infekcii horných dýchacích ciest, alergických reakciách a je kombinované s atopickými ochoreniami. NSMI sa vyznačuje rozvojom SNNS a absenciou arteriálnej hypertenzie, hematúrie; funkcia obličiek zostáva dlhodobo zachovaná.

FSGS sa zvyčajne vyznačuje rozvojom SRNS u viac ako 80 % pacientov. U menej ako 1/3 pacientov je ochorenie sprevádzané mikrohematúriou a arteriálnou hypertenziou.

U väčšiny pacientov sa membránová nefropatia prejavuje ako nefrotický syndróm, menej často perzistujúca proteinúria, mikrohematúria a arteriálna hypertenzia.

MPGN u detí, na rozdiel od dospelých, je zvyčajne primárny. Klinické prejavy MPGN zahŕňajú rozvoj nefritického syndrómu na začiatku ochorenia s následným rozvojom nefrotického syndrómu, často s hematúriou a arteriálnou hypertenziou. Charakteristickým znakom je zníženie koncentrácie frakcií _{komplementu C3a} C4 v krvi.

MzPGN sa prejavuje pretrvávajúcou hematúriou, ktorá sa zvyšuje na stupeň makrohematúrie na pozadí akútnych respiračných vírusových infekcií a vyznačuje sa pomaly progresívnou liečbou.

IgA nefropatia. Jej klinické prejavy sa môžu značne líšiť od symptomatickej torpidnej izolovanej mikrohematúrie (vo väčšine prípadov) až po rozvoj RPGN s tvorbou chronického zlyhania obličiek (extrémne zriedkavé). Pri IgA nefropatii sa môže vyvinúť 5 klinických syndrómov:

• asymptomatická mikrohematúria a mierna proteinúria sú najčastejšími prejavmi ochorenia, zistia sa u 62 % pacientov;
• epizódy makrohematúrie, najmä na pozadí alebo bezprostredne po akútnych respiračných vírusových infekciách, vyskytujúce sa u 27 % pacientov;
• akútny nefritický syndróm vo forme hematúrie, proteinúrie a arteriálnej hypertenzie, je typický pre 12 % pacientov;
• nefrotický syndróm - pozorovaný u 10-12% pacientov;
• V zriedkavých prípadoch sa IgA nefropatia môže prejaviť ako RPGN s ťažkou proteinúriou, arteriálnou hypertenziou a zníženým SCF.

RPGN. Hlavným syndrómom je rýchly pokles funkcie obličiek (zdvojnásobenie počiatočnej hladiny kreatinínu v krvi v priebehu niekoľkých týždňov až 3 mesiacov), sprevádzaný nefrotickým syndrómom a/alebo proteinúriou, hematúriou a arteriálnou hypertenziou.

RPGN je často prejavom systémovej patológie (systémový lupus erythematosus, systémová vaskulitída, esenciálna zmiešaná kryoglobulinémia atď.). Spektrum foriem RPGN zahŕňa glomerulonefritídu spojenú s protilátkami proti GBM (Goodpastureov syndróm - s rozvojom hemoragickej alveolitídy s pľúcnym krvácaním a respiračným zlyhaním) a s ANCA (Wegenerova granulomatóza, nodulárna periarteritída, mikroskopická polyangiitída a iné vaskulitídy).

Kritériá aktivity a príznaky exacerbácie chronickej glomerulonefritídy.

• edém so zvyšujúcou sa proteinúriou;
• hypertenzia;
• hematúria (počas exacerbácie, zvýšenie erytrocytúrie 10-krát alebo viac v porovnaní s dlhodobo stabilnou hladinou);
• rýchle zníženie funkcie obličiek;
• pretrvávajúca lymfocytúria;
• dysproteinúria so zvýšenou sedimentáciou erytrocytov (ESR), hyperkoagulácia;
• detekcia orgánovo-špecifických enzýmov v moči;
• zvýšenie antirenálnych protilátok;
• IL-8 ako chemotaktický faktor pre neutrofily a ich migrácia do miesta zápalu.

Obdobie klinickej a laboratórnej remisie chronickej glomerulonefritídy je určené absenciou klinických príznakov ochorenia, normalizáciou biochemických krvných parametrov, obnovením funkcie obličiek a normalizáciou alebo menšími zmenami v testoch moču.

[ 1 ], [ 2 ]

Faktory pri progresii chronickej glomerulonefritídy.

• Vek (12-14 rokov).
• Frekvencia relapsov nefrotického syndrómu.
• Kombinácia nefrotického syndrómu a hypertenzie.
• Susedná tubulointersticiálna lézia.
• Škodlivý účinok protilátok na glomerulárnu bazálnu membránu obličiek.
• Autoimunitný variant chronickej glomerulonefritídy.
• Pretrvávanie etiologického faktora, neustály prísun antigénu.
• Neúčinnosť, nedostatočnosť systémovej a lokálnej fagocytózy.
• Cytotoxicita lymfocytov.
• Aktivácia hemostatického systému.
• Škodlivý účinok proteinúrie na tubulárny aparát a intersticium obličiek.
• Nekontrolovaná hypertenzia.
• Porucha metabolizmu lipidov.
• Hyperfiltrácia ako príčina sklerózy renálneho tkaniva.
• Indikátory tubulointersticiálneho poškodenia (znížená optická hustota moču; osmotické koncentračné funkcie; prítomnosť hypertrofovaných renálnych pyramíd; rezistencia na patogenetickú terapiu; zvýšené vylučovanie fibronektínu močom).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]