Somatostatinóm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Somatostatinóm (sigmabunkový nádor Langerhansových ostrovčekov) bol prvýkrát opísaný relatívne nedávno - v roku 1977, takže predstava o komplexe symptómov charakterizujúcom toto ochorenie ešte nebola sformovaná. Nádory, vo väčšine prípadov karcinómy, pochádzajú z D-buniek produkujúcich somatostatín. Metastázy sa vyskytujú prevažne v pečeni. Niektorí autori sa domnievajú, že kvôli heterogenite symptómov vôbec neexistuje jasný klinický syndróm somatostatinómu. V súčasnosti je v literatúre opísaných niečo viac ako 20 pacientov s nádormi pankreasu a dvanástnika vylučujúcimi somatostatín. Nepochybne sa chirurgovia s týmito neoplazmami stretli už predtým pri operáciách cholelitiázy, ale až teraz sa ukázalo, že nejde o náhodnú kombináciu. Popri cholelitiáze je somatostatinóm sprevádzaný diabetes mellitus, hnačkou alebo steatoreou, hypochlorhydriou, anémiou a úbytkom hmotnosti.

Zdá sa, že mnohé prejavy sú výsledkom blokujúceho účinku somatostatínu na enzymatickú funkciu pankreasu a sekréciu iných hormónov Langerhansových ostrovčekov, a preto sa tento komplex symptómov niekedy nazýva „inhibičný syndróm“.

Väčšina somatostatínov opísaných povahou sekrécie sa ukázala byť polyhormonálna. Je pravdepodobné, že to je jeden z dôvodov heterogenity klinických prejavov ochorenia.

Príznaky, ktoré sa vyskytujú pri somatostatinóme, odrážajú známe účinky somatostatínu. Patologická glukózová tolerancia je spojená s inhibíciou uvoľňovania inzulínu, ktorá nie je kompenzovaná súčasným znížením sekrécie glukagónu. Zvýšený výskyt cholelitiázy je do značnej miery spôsobený zníženou kontraktilitou žlčníka pod vplyvom nadbytku somatostatínu (pacienti majú veľký atonický žlčník). Steatorea sa vysvetľuje ako dôsledok nedostatočnej exokrinnej funkcie pankreasu a zhoršenej črevnej absorpcie. Gastrická hypochlorhydria je dôsledkom inhibičného účinku somatostatínu na parietálne bunky tvoriace kyselinu a tiež na uvoľňovanie gastrínu sliznicou antrumu.

Diagnóza somatostatinómu je založená na dôkaze zvýšených hladín peptidov v plazme. V pochybných prípadoch by sa mal vykonať provokatívny test s tolbutamidom, ktorý stimuluje uvoľňovanie somatostatínu.

Po operácii sa spravidla vyžadujú opakované cykly cytostatickej liečby streptozotocínom a 5-fluóruracilom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]