Slabosť počas fyzickej aktivity (patologická svalová slabosť)

Svalová únava môže byť spôsobená nielen poškodením neuromuskulárnej synapsie (imunitne závislá myasténia a myastenické syndrómy), ale aj všeobecnými vnútornými ochoreniami bez priameho poškodenia neuromuskulárneho aparátu, ako sú chronické infekcie, tuberkulóza, sepsa, Addisonova choroba alebo malígne ochorenia. Slabosť je zvyčajne kombinovaná so špecifickými príznakmi základného ochorenia; všeobecné klinické a fyzikálne vyšetrenie je v týchto prípadoch pre diagnostiku najdôležitejšie.

Hlavné príčiny svalovej únavy počas fyzickej aktivity:

1. Myasténia gravis.
2. Lambertov-Eatonov syndróm.
3. Hereditárne (vrodené) myastenické syndrómy.
4. Polymyozitída.
5. Skleróza multiplex (skoré štádiá).
6. AGDP (Guillain-Barréov syndróm).
7. Endokrinopatie.
8. Botulizmus.
9. Glykogenéza (McArdleova choroba).
10. Poruchy metabolizmu draslíka.
11. Poruchy metabolizmu vápnika.
12. Duševné poruchy (asténia a depresia).
13. Syndróm chronickej únavy.
14. Kaudogénna intermitentná klaudikácia.
15. Iatrogénny myastenický syndróm (vyvolaný liekmi).

Myasténia

Je dobre známe, že slabosť pri fyzickej námahe (patologická svalová únava) je hlavnou sťažnosťou pacientov trpiacich imunitne závislou myasténiou (myasthenia gravis). Na začiatku ochorenia slabosť v ranných hodinách po nočnom odpočinku úplne chýba, pacienti pociťujú pokles svalovej sily pri rôznych druhoch aktivity - v závislosti od svalov alebo svalových skupín zapojených do týchto druhov aktivity: čítanie, rozprávanie, chôdza, stereotypná práca rúk, stereotypné pohyby nôh (napr. písanie na písacom stroji, stláčanie pedálu stroja). Odpočinok umožňuje (aspoň čiastočne) obnoviť svalovú silu. Slabosť je najvýraznejšia večer.

Ak existuje podozrenie na myasténiu, mal by sa vykonať jednoduchý klinický test na zistenie patologickej svalovej únavy - pacient je požiadaný, aby vykonal postihnuté pohyby 30-40-krát (alebo menej) za sebou. Napríklad zatváranie a otváranie očí (pri očnej forme myasténie), hlasné počítanie, zdvíhanie hlavy v ľahu na chrbte, zatínanie prstov do päste atď. (pri generalizovanej končatinovej myasténii). Indikátorovým svalom pri vykonávaní testov na myasténiu je m. triceps. Ak sa počas tohto testu zistí pokles svalovej sily (alebo slabnutie hlasu), mali by sa vykonať farmakologické testy. Intramuskulárne injekcie anticholinesterázových liekov (napríklad prozerín) obnovia svalovú silu za 30 sekúnd - 2 minúty po dobu niekoľkých minút až pol hodiny. Čím dlhšie je obdobie zotavenia, tým menej je typické pre myasténiu a malo by byť základom pre pokračovanie v diagnostickom hľadaní. Je potrebné mať na pamäti možnosť, že sa u pacienta vyvinú závažné vedľajšie účinky anticholinesterázového lieku a byť pripravený na podanie injekcie atropínu.

Na vylúčenie psychogénnej povahy svalovej slabosti sa odporúča podať intramuskulárnu injekciu fyziologického roztoku.

Elektrická stimulácia periférneho nervu vedie k útlmu akčných potenciálov v príslušnom svale; tento účinok je zvrátený pôsobením anticholinesterázového liečiva alebo látok pôsobiacich na postsynaptickú membránu.

Pri diagnostikovaní myasténie je potrebné ďalšie vyšetrenie. Krv by sa mala vyšetriť na protilátky proti acetylcholínovým receptorom a kostrovým svalom. Vyšetrenia sú tiež potrebné na zistenie, či ide o tymóm alebo pretrvávajúcu funkciu týmusu, ktorá neprešla včasnou involúciou. Myastenická slabosť sa môže vyvinúť aj pri hypertyreóze, systémovom lupus erythematosus, Sjögrenovej chorobe, polymyozitíde, reumatoidnej artritíde a v debutovom štádiu sklerózy multiplex.

Lambertov-Eatonov syndróm

Lambertov-Eatonov syndróm je paraneoplastický syndróm, pri ktorom sa abnormálna svalová únava môže podobať myastenickej únave. Pozorovaná svalová únava má však charakteristické znaky, ktoré umožňujú rozlíšenie medzi myasténiou a Lambertovým-Eatonovým myastenickým syndrómom. Slabosť nezačína v extraokulárnych alebo tvárových svaloch, ako je to v prípade myasténie; navyše, tieto svaly sú pri Lambertovom-Eatonovom syndróme často neporušené. Najčastejšie postihnuté sú svaly panvového alebo ramenného pletenca. Hoci sa pacienti sťažujú na slabosť počas fyzickej námahy, klinické vyšetrenie odhalí, že pri opakovaných kontrakciách postihnutých svalov sa ich sila spočiatku zvyšuje a znižuje sa až po minúte alebo viacerých. Tento jav sa zaznamenáva aj pri EMG štúdiách: amplitúda akčného potenciálu sa najprv zvyšuje a potom znižuje. Farmakologické testy majú minimálny účinok alebo sú negatívne. Syndróm je častejší u mužov. V 70 % prípadov je ochorenie spôsobené karcinómom pľúc.

Hereditárne (vrodené) myastenické syndrómy

V literatúre sa pravidelne objavujú opisy benígnej vrodenej myopatie, pri ktorej možno pozorovať myastenické prejavy v novorodeneckom období alebo v bezprostredne nasledujúcom období. Ide o neprogresívne formy myopatie; ich prejavy zostávajú stabilné počas celého života; niekedy mierne progredujú, v iných prípadoch majú dokonca regresívny priebeh (ochorenie centrálneho jadra, nemalínová myopatia, tubulárna myopatia atď.). Je takmer nemožné rozlíšiť tieto ochorenia na základe klinického obrazu (zvyčajne je diagnóza „floppy baby“). Zobrazí sa elektrónmikroskopický obraz charakteristický pre jednu alebo druhú formu.

Na druhej strane boli opísané skutočné vrodené myastenické syndrómy, z ktorých každý sa vyznačuje jedinečnou poruchou cholinergickej synapsie (znaky štruktúry presynaptických zakončení, postsynaptických receptorov, poruchy kinetiky acetylcholínu atď.). Už u novorodencov sa zaznamenávajú príznaky ako narastajúca ptóza, bulbárne a respiračné poruchy počas plaču. Neskôr sa k týmto príznakom pripája kolísavá paralýza okulomotorických svalov a únava počas pohybov. V niektorých prípadoch sa myastenické príznaky klinicky prejavia až v druhej alebo tretej dekáde života (syndróm pomalého kanála). Všetky vrodené myastenické syndrómy sa dedia autozomálne recesívne.

Polymyozitída

Polymyozitída sa prejavuje postupným rozvojom symetrickej proximálnej svalovej slabosti, myalgického syndrómu a skorých porúch prehĺtania. Zvyčajne dochádza k zvýšeniu sérovej kreatín fosfokinazy (CPK), zmenám v EMG (fibrilačné potenciály, pozitívne vlny, skrátené trvanie potenciálov motorických jednotiek) a zvýšenej sedimentácii erytrocytov (ESR). Okrem svalovej slabosti sa môže počas fyzickej námahy vyskytnúť únava.

Skleróza multiplex

V počiatočných štádiách sklerózy multiplex sú možné sťažnosti na únavu počas fyzickej námahy. Príčina únavy zostáva neznáma. Zistené príznaky vo forme charakteristickej parestézie, zrakových, pyramídových a cerebelárnych symptómov naznačujúcich multifokálne poškodenie centrálneho nervového systému nenechávajú žiadne pochybnosti o diagnóze.

AIDP (Guillain-Barréov syndróm)

V skorých štádiách akútnej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie Guillain-Barré sa môže pozorovať zvýšená únava počas fyzickej aktivity s miernymi alebo subklinickými prejavmi polyneuropatie. Vývoj typického klinického obrazu polyneuropatie odstraňuje diagnostické otázky.

Endokrinopatie

Niektoré endokrinopatie môžu mať vo svojich klinických prejavoch prejavy podobné myastenickej chorobe: hypotyreóza (charakterizovaná studenou, bledou, suchou pokožkou, nedostatkom chuti do jedla, zápchou, zhrubnutím jazyka, chrapľavým hlasom, bradykardiou, opuchom svalov, spomalením Achillových reflexov atď.; zriedkavo sprevádzaná inými neurologickými príznakmi, ako je parestézia, ataxia, syndróm karpálneho tunela, kŕče); hypertyreóza (charakterizovaná slabosťou proximálnych svalov s ťažkosťami pri vstávaní z drepu, potením, tachykardiou, tremorom, horúcou pokožkou, intoleranciou tepla, hnačkou atď.; neurologické príznaky, ako sú pyramídové znaky, sa zriedkavo pozorujú); hypoparatyreóza (svalová slabosť a kŕče, tetánia, bolesti hlavy, únava, ataxia, záchvaty, zriedkavo halucinácie a choreoatetoidné príznaky); hyperparatyreóza (charakterizovaná pravou myopatiou so svalovou atrofiou, depresiou, emocionálnou labilitou, podráždenosťou, zmätenosťou, zápchou); Cushingova choroba, hypopituitarizmus, diabetes mellitus. Všetky tieto ochorenia sa vyznačujú sťažnosťami na únavu, ktorá niekedy dosahuje znateľnú závažnosť. Pri Addisonovej chorobe a Simondsovej chorobe sa únava stáva jedným z hlavných prejavov.

Botulizmus

Botulizmus je ťažká intoxikácia spôsobená požitím potravín obsahujúcich toxíny baktérie Clostridium botulinum. Botulotoxín je silný jed, ktorý blokuje uvoľňovanie acetylcholínu z presynaptických zakončení. Charakteristická je progresívna svalová únava a slabosť, často začínajúc okulomotorickými (neúplná alebo úplná vonkajšia a vnútorná oftalmoplégia) a faryngeálnymi svalmi, po ktorých nasleduje generalizácia (diplopia, ptóza, dyzartria, dysfágia, symetrická slabosť svalov končatín a dýchacích svalov). Zvyčajne sa pozoruje rozšírenie zreníc a absencia pupilárnych reakcií, ale vedomie nie je narušené. V závažných prípadoch sa pozoruje postihnutie dýchacích svalov. Môžu sa pozorovať príznaky generalizovanej poruchy cholinergického prenosu: slabo reagujúce zrenice, sucho v ústach, črevná paréza („paralytický ileus“) a niekedy bradykardia.

Diagnóza sa potvrdí, ak sa laboratórnej myši po podaní pacientovho séra alebo kontaminovanej potravy prejavia príznaky ochorenia.

Glykogenéza

Všetky typy glykogenóz, najmä McArdleova choroba (nedostatok svalovej fosforylázy), môžu byť sprevádzané svalovou únavou počas fyzickej námahy. Charakteristickým znakom nedostatočnosti svalovej fosforylázy je bolesť a napätie vo svaloch, ktoré sa vyskytujú u mladých ľudí počas fyzickej práce. Po námahe sa obsah laktátu v krvi nezvyšuje. Môžu sa vyvinúť kontraktúry s elektromyografickým tichom v postihnutých svaloch. Svalová biopsia odhalí zvýšenie obsahu glykogénu.

Poruchy metabolizmu draslíka

Tieto poruchy sa môžu okrem svalovej únavy prejaviť aj ako tri syndrómy paroxyzmálnej svalovej slabosti: familiárna hypokaliemická periodická paralýza, hyperkaliemická periodická paralýza a normokaliemická periodická paralýza.

Periodická hypokaliemická paralýza (paroxyzmálna myoplegia)

Porušenie metabolizmu draslíka vo svalovom tkanive spôsobuje paroxyzmálnu hypokaliemickú paralýzu. Hlavným príznakom je periodická paralýza svalov trupu a končatín, ktorá trvá hodiny. Spravidla zostávajú tvárové svaly a bránica nepostihnuté. Väčšina záchvatov sa vyskytuje v noci bez akejkoľvek špecifickej príčiny. Fyzická námaha môže byť provokačným faktorom. Záchvaty môže vyvolať aj konzumácia potravín bohatých na sacharidy.

Počas ataku dochádza k dramatickému poklesu plazmatickej koncentrácie draslíka, ktorá niekedy dosahuje 2-1,7 mmol/l, a môže sa zaznamenať „tiché“ EMG, teda na EMG nie je žiadna spontánna aktivita ani akčné potenciály. Pri menej intenzívnych atakoch je amplitúda akčných potenciálov nízka a ich trvanie je skrátené.

Ak je diagnóza neistá, záchvat možno na diagnostické účely vyvolať podaním vysokej dávky glukózy pacientovi perorálne v kombinácii s 20 jednotkami inzulínu subkutánne.

Bol tiež opísaný normokalemický variant periodickej paralýzy.

Závažná hypokaliémia (menej ako 2,5 mmol/l) môže viesť nielen k únave, ale aj k výraznej chabej tetraplégii. Hlavnými príčinami sú: Connov syndróm (nádor nadobličiek vylučujúci aldosterón), zlyhanie obličiek, enteritída a závažná hnačka, nadmerná diuretická liečba, alkoholizmus, intoxikácia lítiom, účinok mineralokortikoidov, tyreotoxikóza.

Závažná hyperkaliémia (> 7 mmol/l) môže viesť k ťažkej tetraplégii so vzostupným priebehom, pripomínajúcej Guillain-Barréov syndróm. Najčastejšie príčiny sú: zlyhanie obličiek, adrenálna insuficiencia, rabdomyolýza, nadmerné intravenózne podávanie draslíka, podávanie antagonistov aldosterónu.

Poruchy metabolizmu vápnika

Chronická hypokalcémia (primárny alebo sekundárny hypoparatyreoidizmus, ochorenie obličiek) môže okrem svalovej únavy spôsobiť záchvaty tetánie a výraznú svalovú slabosť. U dojčiat môže hypokalcémia dokonca viesť k záchvatom, edému fundusu a kalcifikácii bazálnych ganglií. U mladých ľudí by prítomnosť katarakty mala slúžiť ako dôvod na vylúčenie hypokalcémie. Tieto príznaky, pri prítomnosti sťažností na svalovú únavu a slabosť, by mali pomôcť pri diagnostike hypokalcémie.

Akútne vyvinutá hyperkalcémia (hyperparatyreóza pri adenóme prištítnych teliesok) môže spôsobiť sťažnosti na únavu (ako aj akútnu psychózu alebo závažnú mozgovú dysfunkciu).

Duševné poruchy

Astenický syndróm v obraze psychogénnych porúch sa rozpoznáva podľa charakteristických sprievodných prejavov: podráždenosť, úzkosť, bolesti hlavy z napätia, poruchy nespavosti, syndróm vegetatívnej dystónie.

Depresia sa okrem nízkej nálady môže prejaviť ako celková slabosť, únava, znížená motivácia a motivácia, poruchy spánku (charakteristické je najmä skoré prebúdzanie). Pri latentnej depresii dominujú sťažnosti na slabosť, únavu, rôzne bolestivé syndrómy, vegetatívne a somatické ťažkosti pri absencii objektívne potvrdených viscerálnych ochorení. Antidepresíva spôsobujú spätný vývoj somatických symptómov latentnej depresie.

Syndróm chronickej únavy

Syndróm sa najčastejšie pozoruje u žien vo veku 20 – 40 rokov. Mnohé z nich majú v anamnéze nejakú vírusovú infekciu („postvírusový únavový syndróm“), najčastejšie vo forme infekčnej mononukleózy alebo Epstein-Barrovej syndrómu (vírus). Niektoré z týchto pacientok majú príznaky latentnej imunodeficiencie alebo mierne traumatické poranenie mozgu v anamnéze. Diagnóza syndrómu chronickej únavy vyžaduje pretrvávajúcu (najmenej 6 mesiacov) únavu a prítomnosť konštantných alebo opakujúcich sa charakteristických symptómov, ako je mierna horúčka, cervikálna alebo axilárna lymfadenopatia, myalgický syndróm, bolesti hlavy, migrujúce artralgie, ťažkosti s koncentráciou, podráždenosť, poruchy spánku. Tieto pacientky sa často sťažujú na svalovú slabosť. Neurologický stav je normálny. Väčšina pacientok vykazuje určitý stupeň depresie alebo neurotických porúch. Povaha syndrómu chronickej únavy nie je úplne objasnená.

Kaudogénna intermitentná klaudikácia

Prejavy kaudogénnej intermitentnej klaudikácie sa niekedy môžu podobať patologickej svalovej únave v nohách.

Pri tomto ochorení pacient pociťuje prechodnú slabosť v nohách pri státí. Ochorenie sa častejšie vyskytuje v starobe. Slabosť sa výrazne zvyšuje pri chôdzi, niekedy do takej miery, že je pacient nútený sadnúť si, inak dôjde k pádu. Prvým príznakom je vždy bolesť v lýtkach, po ktorej nasleduje necitlivosť v chodidlách, ktorá sa môže vyšplhať až do hornej časti nôh. Pulzácia v periférnych cievach je zachovaná, čo nám umožňuje odlíšiť tento stav od intermitentnej klaudikácie cievneho pôvodu. Na rozdiel od intermitentnej klaudikácie cievneho pôvodu môžu byť pri kaudogénnej intermitentnej klaudikácii znížené hlboké reflexy: spočiatku iba počas záchvatov slabosti, ale potom sa postupne znižujú alebo miznú. Podobne v počiatočných štádiách ochorenia môže byť nervové vedenie spomalené počas záchvatu, neskôr štúdium rýchlosti vedenia vzruchov a EMG údaje naznačujú chronickú patológiu konského chvosta.

Rádiografia, najmä neurozobrazovanie bedrovej chrbtice, zvyčajne odhalí zúženie miechového kanála. Príčinou je spravidla kombinácia závažnej degeneratívnej patológie chrbtice s artrózou medzistavcových kĺbov a určitou protrúziou jednej alebo viacerých medzistavcových platničiek. Vždy je potrebné byť opatrný a neextrapolovať rádiografické údaje na klinický obraz: nie vo všetkých prípadoch je zúženie miechového kanála príčinou vzniku typických symptómov. Samotná prítomnosť takýchto symptómov by mala byť dôvodom na myelografiu. Myelografia by sa mala vykonať pri lordotickom zakrivení chrbtice aj pri kyfóze. Snímky odhaľujú porušenie priechodu kontrastnej látky, aspoň pri lordóze. Mechanizmus ochorenia je zložitý: priamy tlak na koreňe konského chvosta a zhoršený krvný obeh v radikulárnych artériách.

Iatrogénny myastenický syndróm

Zvýšenú svalovú únavu môžu spôsobiť lieky ako D-penicilamín, antihypertenzíva, najmä beta-blokátory; blokátory kalciových kanálov, niektoré antibiotiká (neomycín, gentamicín, kanamycín, streptomycín, kolistín, polymyxín), glukokortikoidy, niektoré analgetiká, svalové relaxanciá, antikonvulzíva; anxiolytiká; antidepresíva a neuroleptiká. Beta-interferón pri liečbe sklerózy multiplex niekedy vedie k zvýšenej únave.

U pacientov s ALS sa niekedy pozorujú príznaky podobné myastenickej chorobe; mnohé živočíšne jedy (kobra, štrkáč, čierna vdova, jed škorpióna) obsahujú neurotoxíny, ktoré blokujú neuromuskulárny prenos (obraz intoxikácie sa môže podobať myastenickej kríze).

Diagnostické štúdie pre patologickú svalovú únavu

1. Všeobecný a biochemický krvný test;
2. Analýza a kultivácia moču;
3. Wassermanova reakcia;
4. EKG (u pacientov starších ako 40 rokov);
5. Röntgen hrudníka a röntgen brucha;
6. Elektrolyty;
7. CO2;
8. 36-hodinový pôst (hypoglykémia);
9. Test funkcie štítnej žľazy;
10. Denný moč na 17-ketosteroidy a 17-oxykortikosteroidy;
11. Denný test aldosterónu v moči;
12. Renín v krvnej plazme;
13. Testy funkcie pečene;
14. Vápnik, fosfor a alkalická fosfatáza;
15. Lebka a tubulárne kosti (metastatická rakovina);
16. Biopsia lymfatických uzlín;
17. Arteriálne krvné plyny;
18. CT vyšetrenie brušných orgánov;
19. CT vyšetrenie chrbtice;
20. CT alebo MRI mozgu;
21. EMG;
22. Svalová biopsia;
23. Psychometrické hodnotenie depresie, osobnostné črty;
24. Konzultácia s terapeutom, endokrinológom, psychiatrom.

Na potvrdenie diagnózy myasténie sa vykoná proserínový test; 2 ml 0,05% roztoku proserínu sa po vyvolaní slabosti pri zaťažení svalov vstreknú subkutánne a účinok injekcie sa pozoruje 40 minút. Na vylúčenie placebo efektu sa odporúča predbežná subkutánna injekcia fyziologického roztoku.

Je indikované vyšetrenie protilátok proti acetylcholínovým receptorom a priečne pruhovaným svalom, CT mediastina (na vylúčenie tymómu).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]