^

Zdravie

A
A
A

Skutočná sklerodermická oblička

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Skutočná sklerodermická oblička je najťažším prejavom sklerodermickej nefropatie. Vyvíja sa u 10 až 15% pacientov so systémovou sklerodermou, zvyčajne v prvých 5 rokoch od nástupu ochorenia, častejšie v chladnej sezóne. Hlavným rizikovým faktorom pre jeho vývoj je difúzna kožná forma sklerodermie s progresívnym priebehom (rýchla progresia kožných lézií v priebehu niekoľkých mesiacov). Ďalšie rizikové faktory - starší a senilný vek, mužské pohlavie, patriace do závodu Negroid. Sú tiež nepriaznivé pre prognózu akútnej sklerodermickej nefropatie.

Diagnóza pravda sklerodermia obličiek je zvyčajne jednoduché, pretože táto forma ochorenia obličiek sa vyvíja u pacientov s preukázanou systémovej sklerodermie. Avšak, 5% prípadov rozvinúť ťažká Scleroderma nefropatia značke debut choroby, spolu s kožnými prejavmi a Raynaudovým syndrómom, alebo že je obzvlášť ťažké diagnostikovať, pred nimi ( "Scleroderma bez sklerodermia"). U malého počtu pacientov sa skutočná sklerodermická oblička po mnohých rokoch prejavuje priaznivým priebehom chronického obličkového procesu.

Rizikové faktory pre pravé sklerodermické obličky

Rizikové faktory

Rizikové faktory nie sú

Difúzna kožná sklerodermia

Rýchla progresia kožného procesu

Trvanie choroby <4 roky

Vývoj anémie de novo

Vývoj porážky srdca de novo: výpotok v perikardiálnej dutine srdcového zlyhania

Vysoké dávky glukokortikoidov

Existujúca arteriálna hypertenzia

Zmeny v analýze moču

Existujúce zvýšenie krvného kreatinínu

Existujúce zvýšenie plazmového renínu

Akútna sklerodermia nefropatia - Naliehavá nefrologická patológiou k diagnostike, ktoré sú použité nasledujúce kritériá: náhly rozvoj závažnej alebo zvýšiť závažnosť existujúcej hypertenzie (krvný tlak> 160/90 mm Hg); hypertenzívna retinopatia stupňa III-IV (na fundus krvácania, plazmorfizmus, edém disku z optického nervu); rýchle poškodenie funkcií obličiek; Plazmatická renínová aktivita sa zvýšila najmenej dvakrát v porovnaní s normou. Iné typické príznaky sú hypertenzia encefalopatie (vyznačujúci sa tým, kŕče), srdcové zlyhanie (často s rozvojom pľúcneho edému), mikroangiopatickej hemolytická anémia. V niektorých prípadoch skutočnej sklerodermickej obličky sa oligurické akútne renálne zlyhanie vyvíja v neprítomnosti arteriálnej hypertenzie alebo s miernym zvýšením krvného tlaku. Proteinúria, ktorá sa oslavuje v takmer všetkých pacientov, zvyčajne predchádza hypertenzia a zväčšuje sa pri vývoji ozajstného sklerodermia obličiek, aj keď nie je vytvorená nefrotického syndrómu. V sedimente moču sa určujú erytrocyty a erytrocytové valce.

K dnešnému dňu je pravda, Scleroderma obličky zostáva najčastejšou príčinou úmrtia u pacientov so systémovou sklerózou, a to napriek skutočnosti, že praktická aplikácia ACE inhibítory dramaticky zmenila svoj výhľad (pred podaním ACE pacientov zomrelo počas 3-6 mesiacov inhibítory). Nenechajte ujsť štart akútneho ochorenia obličiek Scleroderma, s prihliadnutím na zvláštnosti jej vývoja, všetkých pacientov s difúznym systémovou sklerózou, najmä v prvých 5 rokoch choroby, musia byť pozorne sledovaní. Mesačné monitorovanie krvného tlaku je potrebné raz za 3 mesiace - stanovenie dennej proteinúrie a kontroly funkcie obličiek (Rebergov test). Proteinúria, ktorá prevyšuje 0,5 g / deň, zníženie GFR na 60 ml / min, pretrvávajúca hypertenzia vyžaduje okamžitý začiatok liečby sklerodermie.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.