Pravá sklerodermia obličiek.

Pravá sklerodermia obličiek je najzávažnejším prejavom sklerodermickej nefropatie. Vyvíja sa u 10 – 15 % pacientov so systémovou sklerodermiou, zvyčajne v prvých 5 rokoch od nástupu ochorenia, častejšie v chladnom období. Hlavným rizikovým faktorom jej vzniku je difúzna kožná forma sklerodermie s progresívnym priebehom (rýchla progresia kožných lézií počas niekoľkých mesiacov). Ďalšími rizikovými faktormi sú vysoký a senilný vek, mužské pohlavie a príslušnosť k negroidnej rase. Sú tiež nepriaznivé z hľadiska prognózy akútnej sklerodermickej nefropatie.

Diagnóza pravej sklerodermie obličiek je zvyčajne jednoduchá, pretože táto forma nefropatie sa vyvíja u pacientov s rozvinutou systémovou sklerodermiou. Avšak v 5 % prípadov sa rozvoj akútnej sklerodermie nefropatie pozoruje na začiatku ochorenia, súčasne s kožnými prejavmi a Raynaudovým syndrómom, alebo, čo je obzvlášť ťažké diagnostikovať, pred nimi („sklerodermia bez sklerodermie“). U malého počtu pacientov sa pravá sklerodermia obličiek vyvíja po mnohých rokoch priaznivého chronického ochorenia obličiek.

Rizikové faktory pre skutočnú sklerodermiu obličiek

Rizikové faktory	Rizikové faktory nie sú
Difúzna kožná forma systémovej sklerodermie Rýchly postup kožného procesu Trvanie ochorenia < 4 roky Vývoj anémie de novo Vývoj poškodenia srdca de novo: perikardiálny výpotok, srdcové zlyhanie Vysoké dávky glukokortikoidov	Existujúca arteriálna hypertenzia Zmeny v analýze moču Existujúca zvýšená hladina kreatinínu v krvi Existujúce zvýšenie plazmatického renínu

Akútna sklerodermická nefropatia je urgentná nefrologická patológia, ktorej diagnóza je založená na nasledujúcich kritériách: náhly rozvoj závažnej alebo narastajúcej závažnosti existujúcej arteriálnej hypertenzie (krvný tlak > 160/90 mm Hg); hypertenzná retinopatia III. – IV. stupňa (krvácanie do fundusu, plazmarea, edém optického disku); rýchle zhoršenie funkcie obličiek; aktivita renínu v plazme zvýšená najmenej dvakrát oproti normálu. Ďalšími typickými príznakmi sú hypertenzná encefalopatia (charakterizovaná záchvatmi), srdcové zlyhanie (často s rozvojom pľúcneho edému) a mikroangiopatická hemolytická anémia. V niektorých prípadoch pravej sklerodermie obličiek sa oligurické akútne zlyhanie obličiek vyvíja bez arteriálnej hypertenzie alebo s miernym zvýšením krvného tlaku. Proteinúria, pozorovaná takmer u všetkých pacientov, zvyčajne predchádza arteriálnej hypertenzii a zvyšuje sa počas rozvoja pravej sklerodermie obličiek, hoci sa nefrotický syndróm nevyvíja. V močovom sedimente sa stanovujú erytrocyty a erytrocytové válce.

Doteraz zostáva skutočná sklerodermia obličiek najčastejšou príčinou úmrtia u pacientov so systémovou sklerodermiou, a to aj napriek tomu, že zavedenie ACE inhibítorov do praxe radikálne zmenilo jej prognózu (pred použitím ACE inhibítorov pacienti umierali do 3-6 mesiacov). Aby sa nepremeškal nástup akútnej sklerodermickej nefropatie, berúc do úvahy zvláštnosti jej vývoja, všetci pacienti s difúznou systémovou sklerodermiou, najmä v prvých 5 rokoch ochorenia, by mali byť starostlivo sledovaní. Mesačné monitorovanie krvného tlaku je potrebné, raz za 3 mesiace - stanovenie dennej proteinúrie a monitorovanie funkcie obličiek (Rebergov test). Proteinúria presahujúca 0,5 g/deň, pokles SCF na 60 ml/min, pretrvávajúca arteriálna hypertenzia vyžadujú okamžitú liečbu sklerodermie.