Synoviálna chondromatóza kĺbov

Existuje mnoho ochorení pohybového aparátu a spojivového tkaniva, medzi ktoré patrí aj synoviálna chondromatóza, čo je lézia vnútornej synoviálnej membrány vláknitého puzdra kĺbov (kĺbového vaku) vo forme benígnej chondrogénnej metaplázie. [ 1 ]

Synoviálna chondromatóza (z gréckeho chondros – chrupavka) sa tiež nazýva synoviálna osteochondromatóza, korálový kĺb alebo Lotschov syndróm, Hendersonov-Jonesov syndróm a Reichelova choroba. [ 2 ]

Epidemiológia

Ako už bolo uvedené, táto patológia sa zriedkavo zisťuje a v porovnaní s inými ochoreniami kĺbov jej frekvencia podľa niektorých údajov nepresahuje 6,5 %. Pomer mužov a žien medzi pacientmi je 3:1.

Sekundárna synoviálna chondromatóza je častejšia ako primárna. Postihuje najmä veľké kĺby a spravidla kĺby pravých končatín.

Najčastejšou (až 65 – 70 % prípadov) je chondromatóza kolenného kĺbu; na druhom mieste je chondromatóza lakťového kĺbu (ktorá je často bilaterálna); treťou najčastejšou je chondromatóza bedrového kĺbu, nasledovaná chondromatózou ramenného kĺbu.

Chondromatóza členkového kĺbu je veľmi zriedkavá. Synoviálna chondromatóza temporomandibulárneho kĺbu (TMJ) sa však zisťuje najmenej často, v ojedinelých prípadoch.

Príčiny synoviálna chondromatóza

Toto ochorenie sa považuje za pomerne zriedkavé a jeho príčiny ešte neboli stanovené. Sú však spojené s geneticky podmienenými poruchami tvorby intraartikulárnej chrupavky a s lokálnymi patologickými zmenami v chrupavkovom tkanive počas prirodzenej regenerácie - s poraneniami kĺbov (najmä osteochondrálnymi zlomeninami), zápalovým poškodením, chronickými ochoreniami kĺbov degeneratívne-dystrofickej povahy, ako aj s neustálym nadmerným zaťažením synoviálnych kĺbov (čo vedie k deformácii ich štruktúr a deštrukcii kĺbového povrchu). [ 3 ]

Existuje korelácia medzi poškodením synoviálnej membrány kĺbu a výraznými vekom podmienenými charakteristikami metabolizmu hyalínového chrupavkového tkaniva, keďže patológia sa najčastejšie zisťuje u dospelých, od 40 rokov a starších. [ 4 ]

Prečítajte si - Vývoj a vekom podmienené znaky kostného spojenia v ontogenéze

Okrem toho, možné rizikové faktory pre rozvoj tejto patológie môžu byť endokrinnej povahy, pretože, ako je známe, stav chrupavkového tkaniva je ovplyvnený množstvom ľudských hormónov (steroidných, tyreostimulačných, hypofyzárnych). [ 5 ]

Patogenézy

Pri vysvetľovaní patogenézy synoviálnej chondromatózy odborníci zdôrazňujú kľúčový význam štrukturálnych zmien v chrupavkovom tkanive: fokálna metaplastická transformácia, ako aj proliferácia (rast) spojivového tkaniva, teda zvýšená mitóza jeho buniek.

V dôsledku toho sa v počiatočnom štádiu v synoviálnej membráne kĺbu alebo v šľachovej pošve spojivového tkaniva tvoria sférické chrupavkové (chondrálne) uzlíky, ktoré sa nazývajú chrupavkové intraartikulárne telieska. Pozostávajú z väčších a hustejšie zoskupených hyalínových chrupavkových buniek (fibroblastov a chondroblastov). [ 6 ]

V ďalšej fáze sa uzlíky oddelia od vnútornej výstelky kĺbového puzdra, voľne sa pohybujú v synoviálnej tekutine a difúziou z nej prijímajú živiny. V skutočnosti ide o druh voľných inklúzií v kĺbovej dutine – tzv. „kĺbové myši“ (ako sa im predtým hovorilo kvôli ich rýchlemu pohybu, pripomínajúcemu bežiacu myš).

Postupom času sa chrupavkové telieska zväčšujú a v 75 – 95 % prípadov dochádza k ich endochondrálnej kalcifikácii a osifikácii (osifikacii). Ako sa ukázalo, pri synoviálnej chondromatóze je hladina chondrokalcínu v intraartikulárnej tekutine výrazne zvýšená – polypeptid produkovaný bunkami chrupavkového tkaniva (chondrocytmi), ktorý viaže vápnik a podieľa sa na tvorbe epifyzeálnej platničky hyalínovej chrupavky, ako aj na jej deštrukcii. [ 7 ]

V obzvlášť závažných prípadoch môže byť celý kĺbový priestor vyplnený kostno-chrupavkovými telieskami, ktoré môžu preniknúť do okolitých tkanív.

Príznaky synoviálna chondromatóza

V počiatočnom štádiu je patologický proces asymptomatický a prvé príznaky - vo forme bolesti v kĺbe pri palpácii - sa objavujú, keď dôjde k osifikácii chrupavkových teliesok.

Ďalšie klinické príznaky sa prejavujú tupou bolesťou v kĺbe (najprv len pri pohybe a potom aj v pokoji), jeho opuchom a hypertermiou kože nad postihnutým kĺbom. Jeho pohyblivosť je výrazne znížená (pacienti sa sťažujú na stuhnutosť kĺbu) a pohyby môžu byť sprevádzané krepitusom (chrípaním). [ 8 ]

Formuláre

Lekári rozdeľujú synoviálnu chondromatózu na primárnu a sekundárnu. Primárna sa považuje za idiopatickú - neznámeho pôvodu a sekundárna je dôsledkom traumy alebo degeneratívnych zmien kĺbovej chrupavky pri osteoartróze. Podľa mnohých ortopédov a reumatológov je sekundárna synoviálna osteochondromatóza neskorou komplikáciou primárnej formy patológie, napríklad je zvyčajne prítomná pri artritíde.

Synoviálna chondromatóza šľachovej pošvy alebo burzy, identická s primárnou formou patológie, môže byť definovaná ako tenosynoviálna alebo burzálna. Extraartikulárna lokalizácia patológie sa zvyčajne pozoruje v horných končatinách, najmä v zápästí. V tomto prípade sú chrupavkové uzlíky bolestivé iba pri palpácii a veľmi zriedkavo ovplyvňujú pohyb.

Viacnásobná chondromatóza znamená viacero intraartikulárnych alebo periartikulárnych chrupavčitých teliesok.

Komplikácie a následky

Medzi možné komplikácie patrí úplné zablokovanie postihnutého kĺbu s rozvojom jeho kontraktúry a postupné znižovanie tonusu periartikulárnych svalov.

Dôsledkom primárnej synoviálnej osteochondromatózy môže byť zápal synoviálnej membrány kĺbu - reaktívna synovitída alebo sekundárna deformujúca artróza (osteoartróza) s intenzívnou bolesťou kĺbu.

Existuje riziko degenerácie primárnej synoviálnej chondromatózy do chondrosarkómu. Odborníci však poznamenávajú, že je možné nesprávne diagnostikovať malígnu transformáciu v dôsledku prítomnosti atypických buniek, ktoré sú charakteristické pre benígnu chondrogénnu metapláziu.

Diagnostika synoviálna chondromatóza

Vykonáva sa štandardná diagnostika kĺbov, kde vizualizácia zohráva kľúčovú úlohu, pretože klinické príznaky sú nešpecifické a laboratórne testy – okrem všeobecnej klinickej analýzy synoviálnej tekutiny a biopsie synoviálneho membránového tkaniva kĺbového puzdra – chýbajú. [ 9 ]

Chrupavkové uzlíky v kĺbovom puzdre je možné zobraziť iba inštrumentálnou diagnostikou: ultrazvuk kĺbov, kontrastná rádiografia - artrografia kĺbov, magnetická rezonancia (MRI). [ 10 ]

Konvenčné röntgenové snímky dokážu zobraziť iba kalcifikované chondrálne telieska a keď osifikujú, rádiografické znaky pozostávajú z zobrazenia určitého počtu oválnych/okrúhlych teliesok s jasnými obrysmi v burze alebo kĺbe. Môže sa zobraziť aj zúženie intraartikulárneho priestoru a degeneratívne zmeny na kĺbových plochách (vo forme subchondrálnej sklerózy, prítomnosti osteofytov, erózie kĺbového povrchu vo forme priehlbiny). [ 11 ], [ 12 ]

Viac informácií v článku – Röntgenové príznaky ochorení kostí a kĺbov

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika synoviálnej chondromatózy by mala zahŕňať: synovitídu vrátane pigmentovanej vilonodulárnej (vilóznodulárnej); tendosynovitídu; synoviálny hemangióm; osteoartrózu; periartikulárnu tumoróznu kalcinózu a periartikulárnu melorheostózu (Leryho choroba). A samozrejme chondrosarkóm, pretože podľa klinických pozorovaní môže byť stupeň bunkovej atypie pri synoviálnej chondromatóze vyšší ako pri chondrosarkóme.

Okrem toho je potrebné rozlišovať medzi chrupavčitými uzlinami pri synoviálnej chondromatóze a menšími fibrínovými ryžovými telieskami, ktoré sa tvoria v kĺbovom puzdre pri reumatoidnej artritíde, tuberkulóze kĺbov alebo chronickej burzitíde.

Liečba synoviálna chondromatóza

Iba chirurgická liečba, ktorá sa vykonáva pomocou artroskopie alebo artrotómie (otvorenie kĺbovej dutiny), môže uvoľniť kapsulu obklopujúcu kĺb od kostných chrupavkových teliesok. Pooperačné relapsy sa však pozorujú takmer v 23 % prípadov.

Čiastočná alebo totálna synovektómia – chirurgická excízia synoviálnej membrány otvoreným spôsobom – sa najčastejšie používa, ak je chondrogénna metaplázia synoviálnej membrány recidivujúca a pretrvávajúca. [ 13 ]

Po chirurgických zákrokoch sa na funkčné obnovenie kĺbu predpisuje fyzioterapia. [ 14 ] Viac informácií nájdete v publikácii - Fyzioterapia pri ochoreniach kĺbov

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické opatrenia na prevenciu fokálnej metaplastickej transformácie chrupavkového tkaniva.

Lekári odporúčajú vyhýbať sa zraneniam, dávkovať záťaž synoviálnych kĺbov a jesť potraviny na obnovu chrupavky, kĺbov a väzov.

Predpoveď

Dlhodobá prognóza pacientov so synoviálnou chondromatózou priamo závisí od postihnutého kĺbu, rozsahu jeho poškodenia a recidívy ochorenia po chirurgickom zákroku. Na prevenciu recidívy chrupavkovej metaplázie alebo rozvoja osteoartrózy budú potrebné pravidelné vyšetrenia.