Stevensov-Johnsonov syndróm

Stevensov-Johnsonov syndróm je toxicko-alergické ochorenie, ktoré je malígnym variantom bulózneho exsudatívneho multiformného erytému.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny Stevensov-Johnsonov syndróm

Možnými príčinami ochorenia sú často lieky (antibiotiká, sulfónamidy, analgetiká, barbituráty atď.). Ochorenie sa môže vyskytnúť aj v dôsledku iných alergénov. V súčasnosti sa väčšina dermatológov domnieva, že základom multiformného exsudatívneho erytému a Stevensovho-Johnsonovho syndrómu a Lyellovho syndrómu sú toxicko-alergické reakcie. Klinicky a patogeneticky nie je rozdiel medzi nimi kvalitatívny, ale kvantitatívny. V tomto prípade je reakcia antigén-protilátka zameraná na keratinocyty s tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov v krvnom sére, ukladaním IgM a C3 zložky komplementu pozdĺž bazálnej membrány epidermis a hornej časti dermy.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príznaky Stevensov-Johnsonov syndróm

Ochorenie sa vyznačuje rýchlym nástupom s výraznými všeobecnými príznakmi (vysoká horúčka, artralgia, myalgia). Potom sa po niekoľkých hodinách alebo 2-3 dňoch objavia lézie kože a slizníc.

Na koži trupu, horných a dolných končatín, tváre a genitálií sa objavujú rozptýlené zaoblené erytemato-edematózne škvrny karmínovej farby s periférnou zónou a prepadnutým cyanotickým stredom s priemerom 1 až 3-51 cm. Takéto prvky vyrážky pripomínajú vyrážky multiformného exsudatívneho erytému. Potom sa v strede mnohých z nich tvoria tenkostenné ochabnuté pľuzgiere so seróznym alebo hemoragickým obsahom. Pľuzgiere, ktoré sa spájajú, dosahujú obrovské rozmery. Po otvorení zanechávajú šťavnaté jasne červené bolestivé erózie, pozdĺž ktorých okrajov sa nachádzajú úlomky pľuzgierových obalov („epidermálny golier“). Pod vplyvom ľahkého dotyku sa epiderma „skĺzne“ (pozitívny Nikolského príznak). Povrch erózie sa časom pokryje žltohnedými alebo hemoragickými kôrkami.

Na sliznici ústnej dutiny a očí sa objavuje hyperémia, opuch, objavujú sa ochabnuté pľuzgiere, po ktorých otvorení sa tvoria bolestivé rozsiahle erózie. Červený okraj pier je silne opuchnutý, hyperemický, má krvácajúce trhliny a je pokrytý kôrkami. Často sa vyskytujú prejavy blefarokonjunktivitídy až panoftalmie, poškodenie sliznice močovej rúry, močového mechúra, horných dýchacích ciest. Závažné celkové prejavy (horúčka, nevoľnosť, bolesti hlavy atď.) pretrvávajú 2-3 týždne.

Komplikácie a následky

Na tomto pozadí sa často vyvíja zápal pľúc, hnačka, zlyhanie obličiek a ďalšie komplikácie. V 30 % prípadov sa pozoruje smrteľný výsledok.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika Stevensov-Johnsonov syndróm

V krvi sa pozoruje leukocytóza, eozinopénia, zvýšená sedimentácia erytrocytov (ESR), zvýšené hladiny bilirubínu, močoviny, aminotransferáz, zmeny fibrinolytickej aktivity v plazme v dôsledku aktivácie proteolytického systému a zníženie celkového množstva bielkovín v dôsledku albumínov.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pemfigusom, Lyellovým syndrómom atď.

[ 20 ]

Liečba Stevensov-Johnsonov syndróm

Kortikosteroidy sa predpisujú v dávke 1 mg/kg hmotnosti pacienta (v prepočte na prednizolón), kým sa nedosiahne výrazný klinický účinok, po ktorom nasleduje postupné znižovanie dávky až do úplného vysadenia v priebehu 3-4 týždňov. Ak perorálne podanie nie je možné, kortikosteroidy sa predpisujú parenterálne. Taktiež sa prijímajú opatrenia na inaktiváciu a odstránenie antigénov a cirkulujúcich imunitných komplexov z tela pomocou enterosorbentov, hemosorpcie, plazmaferézy. Na boj proti syndrómu endogénnej intoxikácie sa parenterálne podávajú 2-3 litre tekutín denne (fyziologický roztok, hemodeza, Ringerov roztok atď.), ako aj albumín a plazma. Predpisuje sa aj vápnik, draslík, antihistaminiká a v prípade hrozby infekcie - širokospektrálne antibiotiká. Navonok sa používajú kortikosteroidné krémy (lorinden C, dermovat, advantan, triderm, celestoderm s garomycínom atď.), 2% vodné roztoky metylénovej modrej, gentia violet.