Lymfoproliferatívne ochorenia kože: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Diagnostické hodnotenie benígnych a malígnych lymfoproliferatívnych kožných ochorení je pre patológa veľmi náročná úloha. V posledných desaťročiach sa v tejto oblasti dosiahol významný pokrok vďaka pokrokom v imunológii. Morfologický základ pre klasifikáciu lymfoproliferatívnych kožných ochorení je stanovený v Kielskej klasifikácii (1974) a jej následných modifikáciách (1978, 1988). Autori založili morfologické hodnotenie nozologických foriem na cytologických charakteristikách lymfocytu v súlade so štádiami jeho postupného vývoja od kmeňovej bunky k pamäťovým bunkám a jeho lokalizáciou v normálnej lymfatickej uzline. Z nozologických foriem, ktoré sa priamo vyskytujú v koži, však Kielská klasifikácia obsahuje iba mycosis fungoides a Sezaryho syndróm.

Aby sa do istej miery spojili klinické a patomorfologické kritériá, klasifikácia malígnych kožných lymfómov by mala zahŕňať širokú škálu klinických prejavov s prihliadnutím na morfologické znaky bunkovej proliferácie, čo umožňuje určiť stupeň zrelosti bunkových prvkov.

Dôležitým aspektom je stanovenie fenotypových charakteristík kožných lymfómov pomocou imunologických markerov typických pre určité nozologické formy. Na rozlíšenie benígnych a malígnych procesov je potrebné zohľadniť aj zmeny v genóme receptorov T- alebo B-lymfocytov, tzv. genotypizácia.

G. Burg a kol. (1994) navyše zaradili do Kielovej klasifikácie non-Hodgkinových lymfómov veľkú skupinu zriedkavých lymfoproliferatívnych ochorení vyskytujúcich sa v koži, najmä variant mycosis fungoides vo forme granulomatóznej zvrásnenej kože, lymfomatoidnej papulózy, systémovej angioendoteliomatózy (angiotropného lymfómu), syringolymfoidnej hyperplázie s alopéciou a množstvo ďalších procesov, ktorých príslušnosť k pravým lymfómom kože nie je zdieľaná všetkými.

Pri formulovaní klasifikácií primárnych kožných lymfómov teda existuje tendencia kombinovať základné morfologické charakteristiky vlastné bunkám lymfatických uzlín s imunologickými a genotypovými znakmi lymfocytov z ložísk proliferácie v koži.

Tento proces si vyžaduje určité kompromisy. Ako poznamenali G. Burg a kol. (2000), na dosiahnutie vzájomného porozumenia s patológmi a hematoonkológmi je potrebné používať jednotnú terminológiu a prispôsobiť klasifikáciu nodálnych lymfómov, doplniť ju v súlade s orgánovo-špecifickými znakmi nozologických foriem, ktoré sú vlastné koži. Podobný prístup bol použitý v klasifikácii REAL (Revidovaná európsko-americká klasifikácia lymfómov, 1994), klasifikácii WHO (1997) a EORTC (Európska organizácia pre výskum a liečbu rakoviny, 1997).

[ 1 ]