Shenlaine-Henochova choroba a poškodenie obličiek

Ochorenie Johann Lukas Schönleinova purpury, Henoch - systémová vaskulitída postihujúca predovšetkým malých ciev v ich steny ukladaním imunitných komplexov, ktoré obsahujú na IgA, a kožných lézií prejavujúce v kombinácii s gastrointestinálnymi léziami, glomeruloch obličiek a kĺbov. Meno "Johann Lukas Schönleinova purpura, Henoch choroba" má niekoľko synoným: anafylaktoidná purpura, hypersenzitívna vaskulitída, leukocytoklastická vaskulitída, reumatoidná purpura. Termín "hemoragická vaskulitída" je najčastejšie v Rusku.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiológia

Ochorenie Shonlein-Henochova purpura je v roku 1838 opísané Schonleinom ako kombinácia artritídy a hmatateľnej purpury. V roku 1868 opísal Henoch štyri deti s léziami v zažívacom trakte za prítomnosti kožných a kĺbnych procesov a o 30 rokov neskôr tiež opísal možnosť poškodenia obličiek pri tomto syndróme.

Hemoragická vaskulitída je najbežnejšou formou systémovej vaskulitídy. Ochorenie Shonlein-Genochova purpura sa vyskytuje u ľudí v akomkoľvek veku, ale najčastejšie u detí od 3 do 15 rokov. V Európe je výskyt purpury Johann Lukas Schönleinova-Henochova purpura u detí mladších ako 14 rokov je 14 prípadov na 100.000 detskej populácie v Spojených štátoch - 10 prípadov na 100 000. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie dievčatá, ale s vekom výskytu rozdielu zmizne. Toto ochorenie sa častejšie zaznamenáva v zimných mesiacoch. Poškodenie obličiek sa v priemere pozoruje u 25-30% pacientov s fialovým Shonlein-Genoch (od 10-20% v Taliansku až po 50-60% v Rakúsku, USA, Poľsku).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Príčiny shenlen-Henochova choroba

Príčiny fialového Shonlein-Tenoch sú spojené s infekciami, potravinovými alergiami, neznášanlivosťou na drogy a konzumáciou alkoholu. Vo väčšine prípadov chorobu predchádza nazofaryngeálna alebo intestinálna infekcia.

Vývoj  hemoragickej vaskulitídy je  spojený s množstvom baktérií a vírusov. Vzťah choroby k infekcii spôsobenej streptokokmi  a stafylokokmi, cytomegalovírusom, parvovírusom B19, vírusom ľudskej imunodeficiencie bol najvýraznejší  . Menej často zaznamenáva asociáciu s baktériami intestinálnej skupiny, iersinia, mykoplazmy.

Popísaný postup ochorenia Johann Lukas Schönleinova purpury, Henoch po použití niektorých liekov, vrátane vakcín a sérum, antibiotiká (penicilín), tiazidové diuretiká, chinidínu.

Príznaky shenlen-Henochova choroba

Hemoragická vaskulitída je vo väčšine prípadov benígna choroba náchylná na spontánnu remisiu alebo vyliečenie v priebehu niekoľkých týždňov od okamihu nástupu. Avšak u niektorých pacientov, prevažne dospelých, ochorenie fialového Shonlein-Genocha získa opakujúci sa priebeh s vývojom závažného poškodenia obličiek.

Typické mimoriadne príznaky sú purpura Shonlein-Genoch (koža, kĺb, GI trakt) sa môžu objaviť v ľubovoľnom poradí niekoľko dní, týždňov alebo súčasne.

Diagnostika shenlen-Henochova choroba

Diagnostika purpurovej Shonlein-Genocha nemá špecifické laboratórne testy.

U väčšiny pacientov s vysokou aktivitou vaskulitídy dochádza k zvýšeniu ESR. U detí je v 30% prípadov zistené zvýšenie titru antistreptolysínu-0, reumatoidného faktora, zvýšenie obsahu C-reaktívneho proteínu.

Hlavný laboratórny indikátor purpurovej Shonlein-Genochovej - zvýšená hladina IgA v krvnej plazme - je zistený v akútnom štádiu ochorenia u 50-70% pacientov. Rok po akútnej epizóde sa obsah IgA vo väčšine prípadov normalizuje bez prítomnosti recidívy purpury, aj keď pretrváva syndróm moču. U tretiny pacientov sú imunogénne komplexy obsahujúce IgA detegované v čase vysokej aktivity vaskulitídy.

[14], [15]

Liečba shenlen-Henochova choroba

Liečba purpury Schonlein-Genocha závisí od prevládajúcich klinických príznakov.

• Ak dôjde k infekcii, indikuje sa antibiotická liečba.
• Syndrómy kože a kĺbov bez viscerálnych prejavov sú indikáciou na podávanie NSAID.
• Pri závažnej kožnej a GI trakcii sú predpísané glukokortikoidy. Podľa niektorých autorov predčasné podávanie prednizolónu v krátkom priebehu zabraňuje vzniku glomerulonefritídy v schoonlein-Henochovej purpurovej chorobe.

Predpoveď

Prognóza purulentnej purulencie Schonlein-Genocha je vo všeobecnosti priaznivá, a to aj napriek častým relapsom ochorenia, pozorovanému u takmer 50% pacientov. Vývoj glomerulonefritídy zhoršuje prognózu pacientov s hemoragickou vaskulitídou. Je to nefritída s rozvojom chronického zlyhania obličiek je hlavnou príčinou úmrtia pacientov s fialovým Shonlein-Genoch. V Európe medzi príčinami konečného chronického zlyhania obličiek u detí je podiel nefritídy v schoonlein-Henochovej purpurovej chorobe viac ako 3%.

Charakter priebehu glomerulonefritídy u hemoragickej vaskulitídy sa medzi dospelými a deťmi značne líši. Pre deti je prítomnosť prechodnej hematúrie bežnejšia bez výraznej proteinúrie a funkčných porúch. U dospelých sa častejšie zaznamenáva rýchlejší progresívny glomerulonefritída, arteriálna hypertenzia, nefrotický syndróm, včasné poškodenie funkcie obličiek, čo vedie k tomu, že sa vyberú agresívnejšie terapeutické režimy. V prítomnosti proteinúrie viac ako 1 g / deň a / alebo renálnej dysfunkcie je riziko vzniku chronického zlyhania obličiek u detí 18% a u dospelých 28%.

Prognózna hodnota u nefritídy u pacientov s fialovým Shonlein-Genoch má nielen vek, ale aj klinické prejavy a morfologické znaky.

Izolovaná mikrohematúra je spojená so 100% 10-ročným prežívaním. Proteinúria prevyšujúca 1 g / deň, nefrotický alebo akútny syndróm na začiatku glomerulonefritídy zhoršuje prognózu. Makrogematúria je spojená s vysokou pravdepodobnosťou veľkého percenta polčasu v biopsii obličiek a rýchlym zhoršením funkcie obličiek.

Z morfologických znakov je prognostická hodnota percento glomerulov s semilunárnou a intersticiálnou fibrózou. U dospelých pacientov s prítomnosťou polmesiaca na menej ako 50% glomerulov je riziko vzniku chronického zlyhania obličiek vyššie ako u detí.

Všeobecne platí, že ochorenie purpurovej Shonlein-Genoch a súvisiaca nefritída má relatívne priaznivý výsledok: u celkovej populácie chorých detí sa pozoruje úplné zotavenie v 94% prípadov, dospelí - 89%.

[16], [17],