Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Primárna sklerotizujúca cholangitída.
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 04.07.2025
Primárna sklerotizujúca cholangitída je chronický cholestatický syndróm charakterizovaný lokálnym zápalom, fibrózou a intra- a extrahepatálnymi striktúrami žlčových ciest. Osemdesiat percent pacientov má zápalové ochorenie čriev, najčastejšie ulceróznu kolitídu. Príznaky únavy a svrbenia sa vyvíjajú neskoro. Diagnóza je založená na kontrastnej cholangiografii (ERCP) alebo magnetickej rezonančnej cholangiopankreatografii. Ochorenie nakoniec vedie k obliterácii žlčovodov s rozvojom cirhózy, zlyhania pečene a niekedy aj cholangiokarcinómu. Ak ochorenie progreduje, je indikovaná transplantácia pečene.
[ Čo spôsobuje primárnu sklerotizujúcu cholangitídu?
Príčina nie je známa. Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je však úzko spojená so zápalovým ochorením čriev; približne 5 % pacientov má ulceróznu kolitídu a približne 1 % má Crohnovu chorobu. Táto súvislosť a prítomnosť určitých autoprotilátok [napr. protilátok proti hladkému svalstvu a perinukleárnym antineutrofilom (pANCA)] naznačujú imunitne sprostredkované mechanizmy. Zdá sa, že T bunky sú zapojené do poškodenia žlčovodov, čo naznačuje poruchu bunkovej imunity. Genetickú predispozíciu naznačuje rodinná anamnéza a vyšší výskyt u jedincov s HLA B8 a HLA DR3, ktoré sú často spojené s autoimunitnými ochoreniami. Nepreukázané spúšťače (napr. bakteriálna infekcia alebo ischemické poškodenie žlčovodu) pravdepodobne spúšťajú rozvoj primárnej sklerotizujúcej cholangitídy u geneticky predisponovaných jedincov. Sklerotizujúca cholangitída u HIV-infikovaných pacientov môže byť kryptogénna alebo spôsobená cytomegalovírusom.
Príznaky primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Priemerný vek pri diagnóze je 40 rokov; 70 % pacientov sú muži. Nástup ochorenia je zvyčajne postupný, bez zjavných klinických príznakov, s progresívnou malátnosťou a svrbením. Žltačka sa zvyčajne vyvíja neskôr. Opakujúce sa epizódy bolesti brucha a horúčky na pravej strane, pravdepodobne v dôsledku vzostupnej bakteriálnej infekcie žlčových ciest, sa vyskytujú u 10 – 15 % pacientov pri klinickom prejave, pričom typická je bolesť na pravej strane. Môže byť prítomná steatorea a príznaky nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch. Pretrvávajúce prekurzory žltačky charakterizujú progresiu ochorenia. Klinicky manifestné žlčové kamene a choledocholitiáza sa zvyčajne vyvinú približne u jednej tretiny pacientov. U niektorých pacientov je ochorenie dlhodobo asymptomatické, spočiatku sa prejavuje ako hepatomegália alebo cirhóza. Terminálna fáza ochorenia zahŕňa dekompenzovanú cirhózu pečene, portálnu hypertenziu, ascites a zlyhanie pečene.
Napriek súvislosti primárnej sklerotizujúcej cholangitídy so zápalovým ochorením čriev sa tieto dve ochorenia zvyčajne vyskytujú samostatne. Ulcerózna kolitída sa môže prejaviť niekoľko rokov pred primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, ale zvyčajne je spojená s miernejším priebehom primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Prítomnosť oboch ochorení zvyšuje riziko kolorektálneho karcinómu bez ohľadu na to, či bola pri primárnej sklerotizujúcej cholangitíde vykonaná transplantácia pečene. Podobne totálna kolektómia nemení priebeh primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. Cholangiokarcinóm sa vyvíja u 10 – 15 % pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou.
Čo vás trápi?
Diagnóza primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Primárna sklerotizujúca cholangitída je podozrenie u pacientov s nevysvetliteľnými abnormálnymi testami funkcie pečene; ak má pacient zápalové ochorenie čriev, podozrenie na primárnu sklerotizujúcu cholangitídu je zvýšené. Biochemické abnormality pečeňovej cholestázy sú typické, pričom hladiny alkalickej fosfatázy a gama-glutamyltransferázy sú zvyčajne vyššie ako hladiny aminotransferáz. Hladiny IgG a IgM sú zvyčajne zvýšené a protilátky proti hladkému svalstvu a testy pANCA sú zvyčajne pozitívne. Antimitochondriálne protilátky, ktoré sú pozitívne pri primárnej biliárnej cirhóze, sú negatívne.
Hepatobiliárne vyšetrenie zvyčajne začína ultrazvukom, aby sa vylúčila extrahepatálna biliárna obštrukcia. Diagnóza primárnej sklerotizujúcej cholangitídy vyžaduje identifikáciu viacerých striktúr a dilatácií postihujúcich intra- a extrahepatické žlčovody – to sa robí cholangiografiou (ultrazvuk môže ich prítomnosť len naznačiť). Priama cholangiografia (napr. ERCP) je „zlatým štandardom“; magnetická rezonancia cholangiopankreatografia (MRCP) však poskytuje lepšie snímky a stáva sa hlavnou alternatívnou neinvazívnou diagnostickou metódou. Biopsia pečene zvyčajne nie je na overenie diagnózy potrebná. Ak sa biopsia vykoná z iných indikácií, preukáže proliferáciu žlčovodov, periduktálnu fibrózu, zápal a obliteráciu žlčovodov. S progresiou ochorenia sa fibróza šíri z portálnych oblastí a nakoniec vedie k biliárnej cirhóze pečene.
Dynamické vyšetrenie pomocou ERCP a cytologického bioptického štetca pomôže predpovedať vývoj cholangiokarcinómu.
Liečba primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
U niektorých pacientov môže byť ochorenie asymptomatické niekoľko rokov napriek progresívnym zmenám. Časový interval od potvrdenia diagnózy po rozvoj zlyhania pečene môže byť približne 12 rokov.
Asymptomatický priebeh si zvyčajne vyžaduje iba pozorovanie a monitorovanie (napr. fyzikálne vyšetrenie a testy pečeňových funkcií dvakrát ročne). Kyselina ursodeoxycholová môže zmierniť svrbenie kože a zlepšiť biochemické markery. Chronická cholestáza a cirhóza pečene vyžadujú liečbu. V prípade opakujúcej sa bakteriálnej cholangitídy sa podľa potreby vykonáva antibakteriálna liečba a ERCP.
Prognóza primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Ak sa zistí dominantná striktúra (približne 20 %), je potrebná endoskopická dilatácia na zmiernenie symptómov a cytologické vyšetrenie na vylúčenie nádoru. Akákoľvek infekcia (napr. kryptosporidióza, cytomegalovírus) by sa mala liečiť.
Transplantácia pečene, jediná liečba, ktorá zvyšuje prežitie pri idiopatickej primárnej sklerotizujúcej cholangitíde, môže viesť k vyliečeniu. Indikáciami na transplantáciu pečene sú recidivujúce bakteriálne cholangitídy alebo komplikácie terminálneho štádia ochorenia pečene, ako je závažný ascites, portosystémová encefalopatia, krvácanie z pažerákových varixov.