Príčiny a patogenéza megoureteritídy

Príčiny megaureteru sú vrodená anatomická obštrukcia v dolnej časti močovodu, ktorá vedie k porušeniu odtoku moču nad obštrukciou až po zvýšenie intraureterálneho tlaku, postupné rozširovanie lúmenu celého močovodu, porušenie jeho kontraktility, rozšírenie PMS, hydroureteronefróza s hrubými nezvratnými morfologickými zmenami obličiek.

Podobné zmeny sú spôsobené aj vrodenou absenciou uzatváracieho aparátu v PMS. V týchto prípadoch je ústie močovodu rozšírené a otvorené. Tieto zmeny zodpovedajú neuromuskulárnej dysplázii dolného cystoidu močovodu (achalázia) s následným rozvojom poškodenia všetkých častí horných močových ciest (megaureter) a obličiek (ureterohydronefróza).

Neuromuskulárna dysplázia močovodu je jednou z najčastejších a najzávažnejších anomálií močovodu. Napriek veľkému počtu prác venovaných štúdiu tejto anomálie stále neexistuje konsenzus o etiológii, patogenéze a liečbe. Rozmanitosť názorov autorov na tieto otázky dokazuje rozmanitosť názvov pre megaureter: atónia, dalácia, expanzia močovodu, obrovský močovod, dysplázia, megaureter, megadolichureter, hydroureter, achalázia močovodu, forsovaný močovod atď.

Príčiny a patogenéza megaureteru sa vysvetľujú rôzne. Niektorí autori sa domnievajú, že základom vrodenej dilatácie ureteru je nedostatočný vývoj neuromuskulárneho aparátu ureteru, zatiaľ čo iní spájajú vývoj megaureteru s funkčnou alebo organickou obštrukciou lokalizovanou na úrovni prevezikálnej, juxtavezikálnej alebo intramurálnej časti ureteru. V poslednej dobe sa neuromuskulárna dysplázia chápe ako kombinácia vrodeného zúženia ureteru a jeho intramurálnej časti s neuromuskulárnou dyspláziou dolného cystoidu.

Pri porovnaní počtu pacientov s touto malformáciou močovodu zistenou v poliklinickom prostredí s počtom pacientov podstupujúcich liečbu v klinike sme zistili, že dysplázia močovodu by sa zistila výrazne častejšie, ak by sa táto kategória pacientov podrobila urologickému vyšetreniu.

Najčastejšie sa ureterálna dysplázia v ranom štádiu zisťuje u detí vo veku 3 až 15 rokov, najmä vo veku 6 – 10 rokov. U dospelých sa častejšie pozoruje ureterálna dysplázia v neskorom štádiu, komplikovaná pyelonefritídou a zlyhaním obličiek. Táto vývojová chyba častejšie postihuje ženy (pomer žien k mužom je 1,5:1). Bilaterálna ureterálna dysplázia je častejšia ako jednostranná. Defekt je lokalizovaný vpravo takmer 2-krát častejšie ako vľavo.

N. A. Lopatkin a A. Yu. Svidler (1971) pozorovali 104 pacientov a vykonali mikroskopické vyšetrenie 33 resekovaných močovodov, ako aj močovodov odobratých z mŕtvol počas pitvy. Autori zistili, že počet nervových vlákien v stene dysplastického močovodu (od obličkovej panvičky po jeho prevezikálny úsek) je výrazne znížený. Vo väčšine preparátov sa nezistili. Takéto zmeny sa zistili u dysplastických močovodov pacientov rôzneho veku - od 26 týždňov do 45 rokov. Pri skúmaní tzv. agangliovej zóny v prevezikálnom úseku močovodu sa našli rovnaké základné nervové elementy ako v močovode zdravých ľudí. To nám umožnilo predpokladať, že motorická schopnosť prevezikálneho úseku močovodu by nemala byť narušená v prípade jeho dysplázie. Vrodená absencia intramurálnych nervových plexov pozdĺž celého močovodu, s výnimkou prevezikálnej časti, znamená vrodenú degeneráciu neuromuskulárnych prvkov močovodu a vedie k úplnému vylúčeniu jeho stien z kontrakcií.

Megaureter by sa mal považovať za prejav dysplázie. V tomto prípade sa dysplázia môže prejaviť iba v oblasti posledného alebo predposledného cystoidu. V takýchto prípadoch môžeme hovoriť o achalázii močovodu. Táto interpretácia etiológie obrovských močovodov vysvetľuje príčinu prudkého rozšírenia močovodu po celej jeho dĺžke alebo v obmedzenej oblasti a umožňuje nám považovať achaláziu a megaureter za štádiá toho istého procesu. Treba poznamenať, že nevyhnutným dôsledkom achalázie je megaureter, ktorý vedie k ureterohydronefróze.

Existuje niekoľko klasifikácií ureterálnej dysplázie, ale v prvom rade treba zdôrazniť, že neuromuskulárna dysplázia ureterov je bilaterálna anomália.

Dôsledkom zúženia otvoru a intramurálneho úseku močovodu, ako aj porušenia tonusu močovodu, môže byť predĺženie a rozšírenie cystoidov. Rozšírenie dolného cystoidu sa nazýva achalázia. V tomto prípade sa zachováva urodynamika horných cystoidov. Zapojenie dvoch horných cystoidov do procesu so zväčšením dĺžky močovodu sa nazýva megaureter. V tomto prípade je močovod prudko rozšírený a predĺžený, jeho kontraktilné pohyby sú výrazne spomalené alebo chýbajú, dynamika vyprázdňovania je prudko narušená. To nám umožňuje rozlíšiť nasledujúce štádiá ureterálnej dysplázie:

• I - skrytá alebo kompenzovaná (achalázia močovodov);
• II - výskyt megauretera s postupom procesu;
• III - vývoj ureterohydronefrózy.

Neuromuskulárna dysplázia močovodov nemá žiadne charakteristické prejavy a zvyčajne sa zistí počas infekcie močových ciest.

Anatomická alebo funkčná obštrukcia v dolnej časti močovodu vedie k stagnácii moču nad obštrukciou, zvýšeniu intraureterálneho tlaku, postupnému rozširovaniu lúmenu celého močovodu, porušeniu jeho kontraktility, rozšíreniu pelvioureterálneho segmentu, ureterohydronefróze s hrubými nezvratnými morfologickými zmenami v obličkách.

Keďže anomália je bilaterálna, pomalý priebeh patologického procesu v obličkách vedie k rozvoju závažného chronického zlyhania obličiek. Nepriaznivý priebeh ochorenia sa vysvetľuje absenciou patognomonických symptómov pre túto vývojovú chybu a neskorou diagnózou.

Makroskopicky sú pri megaureteri močovody ostro rozšírené, predĺžené, v dôsledku čoho sa v retroperitoneálnom priestore ohýbajú najbizarnejším spôsobom. Priemer močovodov dosahuje priemer tenkého čreva. Intramurálne a juxtavezikálne časti močovodov sú zúžené o 0,5-1,0 cm na 0,5-0,6 cm, ich stena je zhrubnutá. V tomto prípade by sme zrejme nemali hovoriť o skutočnom, ale o relatívnom zúžení v porovnaní s ostro rozšírenými nadložnými časťami močovodu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasifikácia megaureterov

Obštrukčný megaureter je dôsledkom obštrukcie močovodu. Vyskytuje sa pri neuromuskulárnej dysplázii močovodu, vrodenej striktúre močovodu a ureterálnej chlopne.

Za najvhodnejšiu klasifikáciu megaureteru sa považuje klasifikácia, ktorú navrhli N. A. Lopatkin a A. G. Pugachev v roku 1940, založená na ukazovateľoch sekrečnej funkcie obličiek, hodnotených pomocou rádioizotopovej dynamickej nefroscintigrafie.

Klasifikácia megaureterov podľa N. A. Lopatkina a A. G. Pugacheva podľa stupňa renálnej dysfunkcie

• Stupeň I - zníženie sekrečnej funkcie obličiek o menej ako 30 %.
• Stupeň II - zníženie sekrečnej funkcie obličiek o 30-60%.
• Stupeň III - zníženie sekrečnej funkcie obličiek o viac ako 60 %.

[ 6 ], [ 7 ]