Porucha zrážanlivosti krvi

Porušenia fungovania najdôležitejšieho systému tela - hemostázového systému, ktorý je určený na ochranu človeka pred stratou krvi - sa prejavujú ako porušenie zrážanlivosti krvi, teda patológie zrážania proteínových zložiek krvi v prípade krvácania.

Schopnosť krvi zrážať sa môže z rôznych dôvodov znížiť, čo vedie k závažným a život ohrozujúcim koagulopatiám.

Príčiny poruchy zrážania krvi

Predtým, ako sa budeme venovať kľúčovým príčinám porúch zrážanlivosti krvi, treba pripomenúť, že koagulácia počas procesu zastavovania krvácania je komplex zložitých biochemických procesov spôsobených vplyvom (a interakciou) takmer štyroch desiatok fyziologicky aktívnych látok nazývaných plazmatické a krvné zrážanlivé faktory.

Zjednodušene povedané, proces zrážania krvi v prípade poškodenia ciev možno opísať ako premenu krvného proteínu protrombínu (plazmatický koagulačný faktor II) na enzým trombín, pod vplyvom ktorého sa fibrinogén (bielkovina produkovaná pečeňou, koagulačný faktor I) v plazme premieňa na polymerizovaný vláknitý (nerozpustný) proteín fibrín. Pôsobením enzýmu transglutaminázy (koagulačný faktor XIII) sa fibrín stabilizuje a na jeho fragmenty sa prichytávajú špeciálne (nejadrové) prvky krvi - krvné doštičky. V dôsledku agregácie krvných doštičiek a ich priľnutia k stene cievy sa vytvorí krvná zrazenina. Práve táto zrazenina uzavrie „dieru“ v prípade poškodenia integrity cievy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenézy

Patogenéza odchýlok v procese hemokoagulácie priamo súvisí s nerovnováhou faktorov zrážania krvi, pretože iba pri ich aktivácii dochádza k prirodzenému mechanizmu tvorby krvných zrazenín a zastaveniu krvácania. Rovnako dôležitým faktorom je počet krvných doštičiek v krvi syntetizovaných bunkami kostnej drene.

Existujúca klasifikácia porúch zrážanlivosti krvi ich delí – v závislosti od etiológie – na získané, geneticky podmienené a vrodené, ako aj autoimunitné.

Medzi príčinami získaných porúch zrážanlivosti krvi hematológovia zaznamenávajú patológie, ktoré vedú k zníženiu hladiny fibrinogénu v krvi (hypofibrinogenémia) alebo k zníženiu obsahu krvných doštičiek v nej:

• dysfunkcia pečene (napríklad pri cirhóze alebo stukovatení pečene);
• trombohemoragický syndróm alebo DIC syndróm, ktorý sa vyvíja v šokových a posttraumatických stavoch, počas chirurgických zákrokov, po masívnych krvných transfúziách, počas sepsy a závažných infekčných ochorení, počas rozpadu veľkých malígnych novotvarov;
• nedostatok vitamínu K (v dôsledku obštrukcie žlčovodov alebo zlej funkcie čriev);
• perniciózna (megaloblastická) anémia, ktorá vzniká v dôsledku nedostatku kyanokobalamínu (vitamín B12) a kyseliny listovej (vitamín B9); táto patológia môže byť dôsledkom ťažkej dysbakteriózy, ako aj difylobotriázy (parazitizmus v tele pásomnicou širokou);
• nádorové ochorenia hematopoetického systému (leukémia, hemoblastóza) s poškodením kmeňových buniek kostnej drene;
• vedľajšie účinky antikoagulačných liekov používaných pri liečbe trombózy, ako aj cytostatík používaných pri chemoterapii rakoviny.

Prečítajte si tiež - Získané dysfunkcie krvných doštičiek

Medzi príčiny porúch zrážanlivosti krvi patria nasledujúce genetické a vrodené patológie:

• hemofília A (nedostatok antihemofilného globulínu – zrážacieho faktora VIII), hemofília B (nedostatok zrážacieho faktora IX) a hemofília C (nedostatok tromboplastínu – faktora XI);
• von Willebrandova choroba (konštitučná trombopatia alebo von Willebrand-Jürgensov syndróm, keď je v krvi nedostatok antihemofilného globulínu);
• trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
• Glanzmannova dedičná trombasténia;
• vrodená afibrinogenémia (absencia fibrinogénu v krvi) a dysfibrinogenémia (štrukturálne defekty molekúl fibrinogénu).

Patogenéza idiopatickej autoimunitnej trombocytopénie je spojená so zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v slezine a následne so znížením ich obsahu v krvi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príznaky poruchy zrážania krvi

Typické príznaky porúch zrážanlivosti krvi takmer vo všetkých vyššie uvedených patológiách sa objavujú v rôznych kombináciách a s rôznou intenzitou.

Medzi prvé príznaky patrí hemoragický syndróm - tendencia k vzniku krvácaní do kože a podkožného tkaniva, ako aj zvýšené krvácanie slizníc.

Krvácanie môže byť kapilárne, hematómové alebo zmiešané. Takže v prípade nedostatku faktorov zrážanlivosti krvi, ako je protrombín, proakcelerín, prokonvertín, Stewart-Prowerov faktor (pri von Willebrandovej chorobe, trombocytopénii alebo dysfibrinogenémii), sa na koži nôh v oblasti členkov a na chodidlách objavujú malé červenofialové škvrny - petechie (kapilárne krvácania).

Ak je nedostatok antihemofilného globulínu, neustále sa objavujú modriny (ekchymózy). Subkutánne hematómy sú charakteristické pre hemofíliu, ako aj pre väčšinu získaných porúch zrážanlivosti krvi, a to aj po dlhodobom užívaní antikoagulancií.

Okrem toho sa príznaky porúch zrážanlivosti krvi prejavujú častým spontánnym krvácaním z nosa, krvácaním ďasien, výraznou stratou krvi počas menštruácie (menorágia), dlhotrvajúcim krvácaním aj pri drobnom poškodení najmenších ciev. Možné je časté sčervenanie očného bielka, môže sa pozorovať aj meléna (čierna stolica), ktorá naznačuje krvácanie lokalizované v gastrointestinálnom trakte. Pri hemofílii krv prúdi nielen do tkanív brušných orgánov a svalov, ale aj do kĺbov (hemartróza). To spôsobuje nekrózu kostného tkaniva, zníženie obsahu vápnika v ňom a následné funkčné komplikácie pohybového aparátu.

Príznaky trombohemoragického syndrómu a jeho možné následky (ktoré môžu byť fatálne) nájdete v časti Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC).

Medzi závažné komplikácie väčšiny porúch koagulácie patrí anémia, ktorá vedie k hypoxii všetkých tkanív tela, čo spôsobuje celkovú slabosť a zníženie vitality s častými závratmi a tachykardiou.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika poruchy zrážania krvi

Klinická diagnostika porúch zrážanlivosti krvi začína zberom anamnézy a nevyhnutne zahŕňa laboratórne vyšetrenia krvi pacientov.

Vyžadujú sa nasledujúce krvné testy:

• všeobecná klinická;
• koagulogram (stanovenie času zrážania krvi);
• PTT a PTI (protrombínový čas a protrombínový index poskytujú predstavu o rýchlosti procesu koagulácie);
• TV (určuje trombínový čas, t. j. rýchlosť premeny fibrinogénu na fibrín);
• ABC test (určuje aktivovaný čas zrážania krvi);
• na agregáciu krvných doštičiek so stimuláciou adenozíndifosfátom (ADP);
• APTT (určuje prítomnosť nedostatku niekoľkých plazmatických koagulačných faktorov naraz);
• na antitrombín III (glykoproteínový antikoagulant, ktorý inhibuje proces zrážania krvi).

Čítať ďalej - Výskum systému hemostázy

Inštrumentálna diagnostika (röntgen, ultrazvuk, magnetická rezonancia) sa dá použiť na určenie stavu pečene, sleziny, čriev alebo mozgu.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Odlišná diagnóza

Vzhľadom na polyetiológiu porúch zrážanlivosti krvi poskytuje iba diferenciálna diagnostika skutočnú príležitosť určiť konkrétnu príčinu koagulopatie a predpísať správnu liečbu.

Liečba poruchy zrážania krvi

V prípade krvácania si liečba poruchy zrážanlivosti krvi vyžaduje urgentné opatrenia – pozri Krvácanie. V nemocničnom prostredí sa na zastavenie krvácania používajú aj lieky, ktoré podporujú tvorbu trombov (fibrinogén, trombín).

A terapia získaných porúch koagulácie zahŕňa etiologickú liečbu ochorení, ktoré ich spôsobili, a neutralizáciu provokujúcich faktorov.

V mnohých prípadoch sa odporúča použitie antihemoragických a hemostatických liekov: tých, ktoré aktivujú tvorbu tromboplastínu, antagonistov heparínu, inhibítorov fibrinolýzy, ako aj látok, ktoré podporujú tvorbu trombov.

Lieky predpísané na stimuláciu produkcie tkanivového tromboplastínu (III faktor zrážanlivosti krvi) - Dicyon (iný obchodný názov Etamzilat). Tento liek sa používa na zastavenie kapilárneho a vnútorného krvácania, je dostupný ako injekčný roztok a v tabletách s hmotnosťou 0,5 g na liečbu porúch zrážanlivosti krvi. Dávku určuje lekár podľa krvného obrazu (zvyčajne 0,25-0,5 g dva alebo trikrát denne), trvanie podávania závisí aj od diagnózy. Dicyon spôsobuje vedľajšie účinky vo forme bolesti hlavy, nevoľnosti, zníženého krvného tlaku, kožnej hyperémie a zníženej citlivosti pokožky na nohách. Liek je kontraindikovaný, ak je zvýšené krvácanie a hematómy dôsledkom užívania antikoagulancií.

Lieky ako kyselina aminokaprónová, Tranexam, Ambene atď. inhibujú rozpúšťanie krvnej zrazeniny (fibrinolýza). Kyselina aminokaprónová (Epsilon-aminokaprónová kyselina, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) v tabletách s hmotnosťou 0,5 g sa predpisuje perorálne podľa hmotnosti, maximálna denná dávka by nemala prekročiť 15 g. Medzi vedľajšie účinky patria závraty, prechladnutie, nevoľnosť a hnačka. Kyselina aminokaprónová je kontraindikovaná v prípadoch zhoršenej funkcie obličiek.

Hemostatický prostriedok Tranescam (kyselina tranexámová) v tabletách s hmotnosťou 0,25 g sa odporúča pri častom krvácaní z nosa a menorágii, dve tablety trikrát denne, ale nie dlhšie ako týždeň. Vedľajšie účinky a kontraindikácie sú podobné ako pri predchádzajúcom lieku.

Pri predpisovaní liečby porúch zrážanlivosti krvi sa často odporúča liek obsahujúci analóg vitamínu K – Vikasol (menadión hydrogensiričitan sodný, Menadione). Vikasol (v tabletách po 15 mg) zvyšuje schopnosť krvi zrážať sa, pôsobí na produkciu protrombínu a prokonvertínu (faktory zrážanlivosti) závislých od vitamínu K. Dávkovanie tohto lieku: dospelí - 15-30 mg denne (v 3-dňových cykloch s prestávkami), deti do jedného roka - 2-5 mg, 1-3 roky - 6 mg, 4-5 rokov - 8 mg, 6-10 rokov - 10 mg.

Hematológovia tiež odporúčajú vitamíny B9 a B12. Tablety kyseliny listovej (vitamín B9) sa majú užívať perorálne po jedle - 1-2 mg až dvakrát denne. Denná dávka by nemala presiahnuť 5 mg, trvanie nepretržitého užívania - nie dlhšie ako mesiac.

Viac informácií o liečbe hemofílie nájdete v publikácii Hemofília. Pozri tiež – Liečba von Willebrandovej choroby.

Ľudové lieky na poruchy zrážanlivosti krvi

Pri tejto patológii nemôže ľudová liečba žiadnym spôsobom ovplyvniť príčiny jej výskytu ani vykonať „korekcie“ syntézy faktorov zrážanlivosti krvi v plazme a krvných doštičkách.

Preto môžete použiť bylinnú liečbu, ktorá je známa svojimi hemostatickými vlastnosťami: rebríček obyčajný, pastierska kapsička, žihľava dvojdomá (listy), vodná paprika (krídlatka papriková), hlaváčik. Vodná paprika a pastierska kapsička obsahujú vitamín K. Na odvar vezmite polievkovú lyžicu suchej trávy na pohár vriacej vody a varte 8-10 minút, lúhujte a užívajte: vodná paprika - polievkovú lyžicu 3-4 krát denne; odvar z pastierskej kapsičky - tretinu pohára trikrát denne.

Žihľava je známa aj obsahom vitamínu K; vodný nálev z listov tejto liečivej rastliny sa pripravuje tak, že sa polievková lyžica suchej suroviny zaleje 200 ml vriacej vody a lúhuje sa 1 – 1,5 hodiny (v uzavretej nádobe). Nálev sa užíva pri krvácaní ďasien, silnej menštruácii, krvácaní z nosa – pred jedlom, jedna polievková lyžica 3 – 4-krát denne.

Zo všetkých opatrení, ktoré sa zvyčajne ponúkajú na prevenciu vzniku určitých ochorení, takmer žiadne nemôže mať pozitívny účinok v prípade porúch zrážanlivosti krvi. Výnimkou je prevencia nedostatku vitamínu K v tele, ako aj odmietnutie dlhodobého užívania liekov (antikoagulanciá, aspirín, NSAID), ktoré môžu znížiť úroveň zrážanlivosti krvi. A pre ľudí so zlou zrážanlivosťou krvi je dôležité vyhýbať sa situáciám, ktoré môžu viesť k zraneniu a spôsobiť krvácanie.

Vyššie uvedené poruchy zrážanlivosti krvi súvisia s ochoreniami krvi. V ruskej medicíne existuje pojem „hemoragické ochorenia“ a „hemoragický syndróm“, teda súbor symptómov charakterizujúcich stavy, pri ktorých dochádza ku krvácaniu. A odborníci z Americkej hematologickej spoločnosti (ASH) rozlišujú iba hemoragický syndróm novorodenca, spojený s nedostatkom vitamínu K (kód P53 podľa ICD-10). Je zrejmé, že prítomnosť terminologických rozdielov je charakteristická aj pre takú oblasť klinickej medicíny, ako je hematológia.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]