Vaginálne a maternicové malformácie

Malformácie vnútorných pohlavných orgánov sú vrodené poruchy tvaru a štruktúry maternice a vagíny.

Synonymá: anomálie alebo malformácie vývoja vagíny a maternice.

Kód MKCH-10

• Q51 Vrodené anomálie (malformácie) tela a krčka maternice.
• Q51.0 Agenéza a aplázia maternice vrátane vrodenej absencie maternice.
• Q51.1 Zdvojenie tela maternice s zdvojením krčka maternice a vagíny.
• Q51.2 Iné duplikáty maternice.
• Q51.3 Dvojrohá maternica.
• Q51.4 Jednorožcová maternica.
• Q51.5 Agenéza a aplázia krčka maternice (vrodená absencia krčka maternice).
• Q51.8 Iné vrodené chyby tela a krčka maternice (hypoplázia tela a krčka maternice).
• Q51.9 Vrodené chyby tela a krčka maternice, nešpecifikovaného pôvodu.
• Q52 Iné vrodené anomálie (malformácie) ženských pohlavných orgánov.
• Q52.0 Vrodená absencia vagíny.
• Q52.1 Zdvojenie vagíny (septovaná vagína), okrem zdvojenia vagíny s zdvojením tela a krčka maternice, špecifikovaného v Q51.1.
• Q52.3 Panenská blana, ktorá úplne zakrýva vchod do vagíny.
• Q52.8 Iné špecifikované vrodené chyby ženských pohlavných orgánov.
• Q52.9 Vrodené chyby ženských pohlavných orgánov nešpecifikovaného pôvodu.

Epidemiológia maternicového krvácania v puberte

Vady vývoja ženských pohlavných orgánov predstavujú 4 % všetkých vrodených vývojových anomálií a vyskytujú sa u 3,2 % žien v reprodukčnom veku. Podľa E. A. Bogdanovej (2000) má 6,5 % dievčat s výraznou gynekologickou patológiou abnormality vývoja vagíny a maternice. Vady vývoja genitourinárneho systému zaujímajú štvrté miesto (9,7 %) v štruktúre všetkých vývojových anomálií moderného človeka. Za posledných 5 rokov sa zaznamenal 10-násobný nárast frekvencie defektov vývoja pohlavných orgánov u dievčat. Najčastejšími abnormalitami u dievčat počas dospievania sú atrézia panenskej blany, aplázia dolnej časti vagíny a duplikácia vagíny a maternice s čiastočnou alebo úplnou apláziou jednej z vagín, ako aj aplázia maternice a vagíny (Rokitansky-Küster-Mayerov syndróm) a defekty spojené so zhoršeným menštruačným prietokom krvi. Výskyt aplázie vagíny a maternice je 1 prípad na 4 000 – 5 000 novorodencov.

[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny a patogenéza malformácií vagíny a maternice

Doteraz nebolo presne stanovené, čo je základom výskytu malformácií maternice a vagíny. Úloha dedičných faktorov, biologickej menejcennosti buniek tvoriacich genitálie a vplyvu škodlivých fyzikálnych, chemických a biologických činiteľov je však nepopierateľná.

Výskyt rôznych foriem malformácií maternice a vagíny závisí od patologického vplyvu teratogénnych faktorov alebo od implementácie dedičných vlastností v procese embryogenézy.

Čo spôsobuje malformácie vagíny a maternice?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky vaginálnych a maternicových malformácií

Počas puberty sa objavujú malformácie vagíny a maternice, pri ktorých sa pozoruje primárna amenorea a/alebo syndróm bolesti: aplázia vagíny a maternice, atrézia panenskej blany, aplázia celej alebo časti vagíny s funkčnou maternicou.

Dievčatá s vaginálnou a maternicovou apláziou majú charakteristickú sťažnosť - absenciu menštruácie a neskôr - nemožnosť sexuálnej aktivity. V niektorých prípadoch sa pri prítomnosti funkčnej rudimentárnej maternice na jednej alebo oboch stranách malej panvy môžu vyskytnúť cyklické bolesti v podbrušku.

Pacientky s atréziou panenskej blany v puberte sa sťažujú na cyklickú bolesť, pocit tiaže v podbrušku a niekedy aj ťažkosti s močením. Literatúra uvádza mnoho príkladov dysfunkcie susedných orgánov u dievčat s atréziou panenskej blany a tvorbou veľkého hematokolposu.

Príznaky vaginálnych a maternicových malformácií

Klasifikácia malformácií vagíny a maternice

V súčasnosti existuje mnoho klasifikácií malformácií vagíny a maternice založených na rozdieloch v embryogenéze vnútorných pohlavných orgánov.

V praxi gynekológov detí a dospievajúcich sa najčastejšie používa klasifikácia E. A. Bogdanovej a G. N. Alimbaevy (1991), ktorá skúma chyby klinicky prejavujúce sa v puberte.

• Trieda I - hymenálna atrézia (varianty hymenálnej štruktúry).
• Trieda II - úplná alebo neúplná aplázia vagíny a maternice:
  • úplná aplázia maternice a vagíny (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserov syndróm);
  • úplná aplázia vagíny a krčka maternice s funkčnou maternicou;
  • úplná vaginálna aplázia s funkčnou maternicou;
  • čiastočná aplázia vagíny až do strednej alebo hornej tretiny s funkčnou maternicou.
• Trieda III - defekty spojené s absenciou fúzie alebo neúplnou fúziou párových embryonálnych genitálnych kanálikov:
  • úplné zdvojenie maternice a vagíny;
  • zdvojnásobenie tela a krčka maternice v prítomnosti jednej vagíny;
  • zdvojenie tela maternice s jedným krčkom maternice a jednou vagínou (sedlovitá maternica alebo dvojrohá maternica, alebo maternica s úplnou alebo neúplnou vnútornou priehradkou, alebo maternica s rudimentárnym fungujúcim uzavretým rohom).
• Trieda IV - defekty spojené s kombináciou duplikácie a aplázie párových embryonálnych genitálnych kanálikov:
  • duplikácia maternice a vagíny s čiastočnou apláziou jednej vagíny;
  • duplikácia maternice a vagíny s úplnou apláziou oboch vagín;
  • duplikácia maternice a vagíny s čiastočnou apláziou oboch vagín; o duplikácia maternice a vagíny s úplnou apláziou celého vývodu na jednej strane (unicornuate uterus).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Skríning maternicového krvácania počas puberty

Riziková skupina pre narodenie dievčat s vývojovými chybami by mala zahŕňať ženy, ktoré majú pracovné riziká a zlé návyky (alkoholizmus, fajčenie) a ženy, ktoré prekonali vírusové infekcie počas tehotenstva od 8 do 16 týždňov. A dievčatá narodené takýmto ženám podliehajú skríningu.

Diagnostika malformácií vagíny a maternice

Postupná diagnostika zahŕňa dôkladné štúdium anamnézy, gynekologické vyšetrenie (vaginoskopia a rektoabdominálne vyšetrenie), ultrazvuk a MRI panvových orgánov a obličiek, endoskopické metódy.

Diagnostika malformácií maternice a vagíny predstavuje značné ťažkosti. Podľa výskumných údajov sa nedostatočná chirurgická liečba pred prijatím do špecializovanej nemocnice vykonáva u 37 % dievčat s malformáciami genitálií so zhoršeným menštruačným prietokom krvi a neodôvodnené operácie alebo konzervatívna liečba u každej štvrtej pacientky s apláziou vagíny a maternice.

Diagnostika malformácií vagíny a maternice

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liečba malformácií vagíny a maternice

Cieľom liečby je vytvorenie umelej vagíny u pacientok s apláziou vagíny a maternice alebo odtok menštruačnej krvi u pacientok s jej oneskorením.

Indikáciou pre hospitalizáciu je súhlas pacientky s konzervatívnou alebo chirurgickou korekciou vývojovej chyby maternice a vagíny.

Liečba malformácií maternice a vagíny liekmi sa nepoužíva.

Takzvaná bezkrvná kolpopoéza sa používa iba u pacientok s vaginálnou a maternicovou apláziou pomocou kolpoelongátorov. Pri vykonávaní kolpoelongácie podľa Šerstneva sa umelá vagína vytvorí natiahnutím sliznice vaginálnej predsiene a prehĺbením existujúcej alebo počas zákroku vytvorenej „jamky“ v oblasti vulvy pomocou chrániča (kolpoelongátora). Pacientka si reguluje mieru tlaku zariadenia na tkanivo špeciálnou skrutkou, pričom zohľadňuje vlastné pocity. Pacientka vykonáva zákrok samostatne pod dohľadom zdravotníckeho personálu.

Liečba malformácií vagíny a maternice

Prognóza krvácania z maternice počas puberty

Pri včasnom prístupe ku gynekológovi na kvalifikovanom gynekologickom oddelení vybavenom moderným diagnostickým a chirurgickým vybavením je prognóza priebehu ochorenia priaznivá. Pacientky s apláziou vagíny a maternice majú v kontexte vývoja metód asistovanej reprodukcie možnosť využiť služby náhradných matiek v rámci programu oplodnenia in vitro a transferu embryí.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]