Liečba vaginálnych a maternicových malformácií

Cieľom liečby malformácií vagíny a maternice je vytvorenie umelej vagíny u pacientok s apláziou vagíny a maternice alebo s odtokom menštruačnej krvi u pacientok s jej oneskorením.

Indikáciou pre hospitalizáciu je súhlas pacientky s konzervatívnou alebo chirurgickou korekciou vývojovej chyby maternice a vagíny.

Liečba malformácií maternice a vagíny liekmi sa nepoužíva.

Nelieková liečba vaginálnych a maternicových malformácií

Takzvaná bezkrvná kolpopoéza sa používa iba u pacientok s vaginálnou a maternicovou apláziou pomocou kolpoelongátorov. Pri vykonávaní kolpoelongácie podľa Šerstneva sa umelá vagína vytvorí natiahnutím sliznice vaginálnej predsiene a prehĺbením existujúcej alebo počas zákroku vytvorenej „jamky“ v oblasti vulvy pomocou chrániča (kolpoelongátora). Pacientka si reguluje mieru tlaku zariadenia na tkanivo špeciálnou skrutkou, pričom zohľadňuje vlastné pocity. Pacientka vykonáva zákrok samostatne pod dohľadom zdravotníckeho personálu.

Na zlepšenie elasticity tkanív vaginálnej predsiene sa vykonáva kolpoelongácia so súčasným použitím krému Ovestin a gélu Contractubex. Nepopierateľnými výhodami metódy sú jej konzervativizmus a absencia potreby začať sexuálnu aktivitu ihneď po jej ukončení.

Trvanie prvého zákroku je v priemere 20 minút, následne sa zvyšuje na 30-40 minút. Jedna kúra kolpoelongácie pozostáva z približne 15-20 zákrokov, pričom sa začína jedným zákrokom denne s prechodom po 1-2 dňoch na dva zákroky. Zvyčajne sa vykonávajú 1-3 kúry kolpoelongácie s intervalom približne 2 mesiacov.

U prevažnej väčšiny pacientok s vaginálnou a maternicovou apláziou môže kolpoelongácia dosiahnuť vytvorenie dobre natiahnutej neovagíny, ktorá môže prechádzať dvoma priečnymi prstami do hĺbky najmenej 10 cm. Ak je konzervatívna liečba neúčinná, je indikovaný chirurgický zákrok.

Chirurgická liečba malformácií vagíny a maternice

U pacientok s vaginálnou a maternicovou apláziou sa používa chirurgická kolpopoéza.

Prvé správy o pokusoch o vykonanie tejto operácie pochádzajú zo začiatku 19. storočia, keď sa G. Dupuitren v roku 1817 pokúsil vytvoriť kanál v rektovezikálnom tkanive ostrou a tupou metódou. Pred zavedením endoskopických technológií bola kolpopoéza sprevádzaná mimoriadne vysokým rizikom intra- a pooperačných komplikácií.

Aby sa zabránilo zarastaniu vytvoreného rektouretrálneho otvoru, snažili sa o jeho dlhodobú tamponádu a dilatáciu, vkladanie protéz do vytvoreného tunela medzi močovým mechúrom a konečníkom (Gagarove dilatátory vyrobené zo striebra a nehrdzavejúcej ocele, fantóm s kombutekom-2 a kolacínom atď.). Tieto zákroky sú však pre pacientov mimoriadne bolestivé a nie dostatočne účinné. Neskôr sa vykonali početné verzie kolpopoézy s transplantáciou kožných lalokov do vytvoreného tunela. Po takýchto operáciách sa často tvorilo jazvové zvrásnenie neovagíny a nekróza implantovaných kožných lalokov.

V roku 1892 V. F. Snegirev vykonal kolpopoézu z konečníka, ktorá sa však kvôli vysokej technickej zložitosti a vysokej frekvencii intra- a pooperačných komplikácií (tvorba rektovaginálnych a pararektálnych fistúl, striktúr konečníka) široko nepoužívala. Neskôr boli navrhnuté metódy kolpopoézy z tenkého a hrubého čreva.

Doteraz niektorí chirurgovia používajú sigmoidálnu kolpopoézu, medzi výhody ktorej patrí možnosť vykonania tejto operácie dlho pred začiatkom sexuálnej aktivity, keď sa tento typ defektu zistí v detstve. Negatívnymi znakmi tohto typu kolpopoézy sú jej extrémna trauma (potreba vykonať laparotómiu, izoláciu a zníženie časti sigmoidálneho hrubého čreva), výskyt prolapsu stien neovagíny u veľkého počtu operovaných pacientov, zápalové komplikácie až po peritonitídu, abscesy a črevnú obštrukciu, jazvové zúženie vchodu do vagíny, v dôsledku čoho dochádza k abstinencii od sexuálnej aktivity. Psychotraumatickou situáciou pre pacientky je výtok z genitálneho traktu s charakteristickým črevným zápachom a častým prolapsom vagíny počas pohlavného styku. Pri vyšetrení vonkajších genitálií je na úrovni vchodu do vagíny jasne viditeľný červený deliaci okraj. Nemožno inak súhlasiť s názorom LV Adamyan a kol. (1998), že táto metóda korekcie, vykonávaná nie z vitálnych indikácií, je traumatická, sprevádzaná vysokým rizikom komplikácií počas operácie aj v pooperačnom období a v súčasnosti má len historický význam.

V moderných podmienkach je „zlatým štandardom“ chirurgickej kolpopoézy u pacientok s vaginálnou a maternicovou apláziou kolpopoéza z panvovej peritoneálnej...

Tento chirurgický zákrok vykonávajú dva tímy chirurgov: jeden vykonáva endoskopické štádiá, druhý - perineálne štádium.

V endotracheálnej anestézii sa vykonáva diagnostická laparoskopia, počas ktorej sa hodnotí stav panvových orgánov, pohyblivosť pobrušnice vezikorektálnej dutiny a identifikuje sa počet a umiestnenie svalových hrebeňov. Manipulátor označí túto časť pobrušnice a posúva ju smerom nadol, pričom ju neustále drží.

Druhý tím chirurgov začína perineálnu fázu operácie. Perineálna koža sa preparuje pozdĺž dolného okraja malých pyskov ohanbia vo vzdialenosti 3-3,5 cm v priečnom smere medzi konečníkom a močovým mechúrom na úrovni zadnej komisúry. Kanál sa vytvorí v striktne horizontálnom smere, bez zmeny uhla, ostrou a prevažne tupou metódou. Toto je najdôležitejšia fáza operácie kvôli možnosti poranenia močového mechúra a konečníka. Kanál sa vytvorí až k panvovej pobrušnici.

Ďalšou dôležitou fázou operácie je identifikácia pobrušnice, ktorá sa vykonáva pomocou laparoskopu osvetlením (diafanoskopia) parietálnej pobrušnice z brušnej dutiny a jej zavedením mäkkými kliešťami alebo manipulátorom. Pobrušnica sa uchopí v tuneli svorkami a preparuje nožnicami. Okraje pobrušnice sa spustia a zošijú samostatnými vikrylovými stehmi k okrajom kožného rezu, čím sa vytvorí vstup do vagíny.

Záverečnou fázou operácie je vytvorenie kupoly neovagíny, ktorá sa vykonáva laparoskopicky. Na peritoneum močového mechúra, svalové hrebene (základy maternice) a peritoneum bočných stien malej panvy a sigmoidálneho hrubého čreva sa umiestnia taštičkové stehy. Kupola neovagíny sa vytvorí vo vzdialenosti 10 – 12 cm od kožného rezu hrádze.

Na 1. až 2. deň sa do neovagíny vloží gázový tampón s vazelínovým olejom alebo Levomekolom. Sexuálna aktivita sa môže začať 3 až 4 týždne po operácii a pravidelný pohlavný styk alebo umelé bougienage na udržanie lúmenu neovagíny je nevyhnutnou podmienkou na zabránenie zrastenia jej stien.

Štúdie so vzdialenými výsledkami ukázali, že takmer všetky pacientky sú spokojné so svojím sexuálnym životom. Počas gynekologického vyšetrenia nie je viditeľná hranica medzi vaginálnou predsieňou a vytvorenou neovagínou, dĺžka je 11-12 cm, elasticita a kapacita vagíny sú dostatočné. Zaznamenáva sa mierne zvlnenie a mierny výtok z vagíny.

V prípade neúplnej rudimentárnej, ale funkčnej maternice a syndrómu bolesti, zvyčajne spôsobeného endometriózou (podľa MRI a následného histologického vyšetrenia), sa ich odstránenie z panvového peritonea vykonáva súčasne s kolpopoézou. Odstránenie funkčných svalových povrazcov/šnúr je možné v prípade syndrómu silnej bolesti u mladých pacientok bez kolpopoézy. Kolpopoéza sa vykonáva v druhej fáze liečby: chirurgickej (z panvového peritonea pred začiatkom sexuálnej aktivity) alebo konzervatívnej (kolpoelongácia podľa Šerstneva).

Podobná liečebná taktika je jedinou opodstatnenou metódou korekcie vaginálnej aplázie u pacientok s rudimentárne fungujúcou maternicou. Pre výber metódy chirurgickej korekcie je potrebné mať jasnú predstavu o anatomickej a funkčnej primeranosti maternice. Funkčná maternica s apláziou krčka maternice alebo cervikálneho kanála je rudimentárny, nedostatočne vyvinutý orgán, ktorý nie je schopný plne vykonávať svoju reprodukčnú funkciu, a nie je potrebné za každú cenu zachovať defektnú maternicu. Všetky pokusy o zachovanie orgánu a vytvorenie anastomózy medzi maternicou a predsieňou vagíny pomocou sigmoidálnej alebo peritoneálnej kolpopoézy boli neúspešné kvôli vzniku závažných pooperačných infekčných komplikácií, ktoré si vyžadovali opakované operácie. V moderných podmienkach je možné extirpáciu funkčnej rudimentárnej maternice pri vaginálnej aplázii vykonať laparoskopicky.

Fázy extirpácie funkčnej rudimentárnej maternice pomocou laparoskopického prístupu:

• diagnostická laparoskopia (revízia panvy, hysterotómia, otvorenie a vyprázdnenie hematometry, retrográdna hysteroskopia potvrdzujúca absenciu pokračovania dutiny maternice do lúmenu krčka maternice);
• vytvorenie kanála k funkčnej rudimentárnej maternici a panvovému peritoneu pomocou perineálneho prístupu:
• extirpácia funkčnej rudimentárnej maternice laparoskopickým prístupom (prekríženie maternicových väzov, vajcovodov, vlastných ovariálnych väzov, otvorenie vezikuterinálneho záhybu, prekríženie maternicových ciev, excízia maternice);
• kolpopoéza z panvového peritonea u pacientov pripravených na sexuálnu aktivitu; u pacientov, ktorí neplánujú sexuálny kontakt, po operácii a hojení stehov sa môže vykonať kolpoelongácia.

U určitého počtu operovaných pacientok s vaginálnou apláziou a rudimentárnou maternicou histologické vyšetrenie odobratého vzorku odhalí nefunkčné endometrium a v hrúbke rudimentárnej maternice sa zistí adenomyóza a početné endometrioidné heterotopie, čo je zrejme príčinou syndrómu silnej bolesti.

Dievčatám s vaginálnou apláziou (čiastočnou alebo úplnou) a funkčnou maternicou s príznakmi „akútneho brucha“ je bohužiaľ často stanovená nesprávna diagnóza (akútna apendicitída atď.). V dôsledku toho sa vykonáva apendektómia, diagnostická laparotómia alebo laparoskopia, odstránenie alebo resekcia maternicových príveskov, chybná a škodlivá disekcia zdanlivej atretickej panenskej blany atď. Vykonávanie chirurgických zákrokov v rozsahu punkcie a drenáže hematokolposu vrátane následnej bužinacie aplastickej časti vagíny je neprijateľné. To nielenže neodstraňuje príčinu ochorenia, ale tiež komplikuje ďalšiu implementáciu adekvátnej korekcie v dôsledku rozvoja infekčného procesu v brušnej dutine (piokolpos, pyometra atď.) a jazvovej deformácie vagíny.

V súčasnosti je optimálnou metódou na korekciu neúplnej vaginálnej aplázie s funkčnou maternicou vaginoplastika metódou posuvného laloku. Aby sa znížilo riziko chirurgického zákroku, objektívne posúdil stav maternice a jej prídavkov a v prípade potreby korigovala sprievodná gynekologická patológia, vaginoplastika by sa mala prednostne vykonávať s laparoskopickou asistenciou. Okrem toho vytvorenie pneumoperitonea pomáha posunúť dolný okraj hematokolposu smerom nadol, čo výrazne uľahčuje operáciu, aj keď nie je dostatočne vyplnený.

Fázy vaginoplastiky s použitím metódy posuvnej chlopne.

• Krížová disekcia vulvy s mobilizáciou lalokov v dĺžke 2-3 cm.
• Vytvorenie tunela v retrovaginálnom tkanive k dolnému pólu hematokolposu. Táto fáza operácie je najzložitejšia a najzodpovednejšia kvôli riziku poranenia močového mechúra a konečníka, ktoré sú úzko spojené s aplastickou časťou vagíny.
• Mobilizácia dolného pólu hematokolposu v dĺžke 2-3 cm od podkladových tkanív.
• Rez v tvare X na dolnom póle hematokolposu (pod uhlom 45" vzhľadom na priamy rez v tvare kríža).
• Punkcia a vyprázdnenie hematokolposu, umytie vagíny antiseptickým roztokom, vizualizácia krčka maternice.
• Okraje vulvy a spodný okraj vyprázdneného hematokolposu sú spojené klinovitým drážkovým spôsobom (princíp ozubených kolies).

Po operácii sa zavedie voľný tampón nasiaknutý vazelínovým olejom, nasleduje denná sanitácia pošvy a opakované zavádzanie tampónu počas 2-3 dní.

V prípade funkčného uzavretého rohu maternice sa rudimentárna maternica a hematosalpinx odstránia laparoskopom. Na zníženie traumy hlavnej maternice v situáciách, keď je rudimentárna maternica úzko spojená s hlavnou maternicou, LV Adamyan a M.A. Strizhakova (2003) vyvinuli metódu chirurgickej korekcie uzavretého funkčného rohu umiestneného v hrúbke hlavnej maternice. Vykonáva sa laparoskopia, retrográdna hysteroresektoskopia a resekcia endometria uzavretého funkčného rohu maternice.

Chirurgická liečba zdvojenej maternice a vagíny s čiastočnou apláziou jednej z nich spočíva v disekcii steny uzavretej vagíny a vytvorení komunikácie medzi ňou a funkčnou vagínou s rozmermi 2x2,5 cm pod laparoskopickou kontrolou.

• Vaginálne štádium:
  • otvorenie hematokolposu;
  • vyprázdňovanie hematokolposu;
  • umývanie vagíny antiseptickým roztokom;
  • excízia uzavretej vaginálnej steny (vytvorenie „oválneho okna“).
• Laparoskopická fáza:
  • objasnenie relatívnej polohy materníc, stavu vaječníkov a vajíčkovodov;
  • kontrola vyprázdňovania hematokolpu;
  • vyprázdnenie hematosalpinxu;
  • detekcia a koagulácia ložísk endometriózy;
  • sanitácia brušnej dutiny.

U dievčat s atréziou panenskej blany sa v lokálnej anestézii vykoná rez v tvare X a hematokolpos sa vyprázdni.

Približné obdobia práceneschopnosti

Ochorenie nespôsobuje trvalé postihnutie. Možné obdobia postihnutia - 10-30 dní sú určené rýchlosťou zotavenia po operáciách.

Ďalšie riadenie

U pacientok s vaginálnou a maternicovou apláziou sa odporúča opakovať kúry kolpoelongácie 2-3 krát ročne bez stáleho sexuálneho partnera, aby sa zabránilo neovaginálnej striktúre po chirurgickej kolpopoéze.

Na účely včasnej diagnostiky jazvových zmien vagíny po chirurgickej korekcii vagíny a maternice je indikované dispenzárne pozorovanie s vyšetrením raz za 6 mesiacov až do 18 rokov.

Informácie pre pacientov

Absencia samostatnej menštruácie vo veku 15 rokov a viac, cyklická bolesť v podbrušku so zvyšujúcou sa intenzitou a menarché sú indikáciami na konzultáciu s gynekológom v detstve a dospievaní s cieľom včas odhaliť malformácie maternice a vagíny. V prípade silnej bolesti počas prvého pohlavného styku alebo nemožnosti sexuálnej aktivity by sa mali pokusy o pohlavný styk zastaviť, aby sa predišlo penetrujúcim mutilujúcim ruptúram hrádze a močovej trubice u pacientok s vaginálnou apláziou.

Predpoveď

Pri včasnom prístupe ku gynekológovi na kvalifikovanom gynekologickom oddelení vybavenom moderným diagnostickým a chirurgickým vybavením je prognóza priebehu ochorenia priaznivá. Pacientky s apláziou vagíny a maternice majú v kontexte vývoja metód asistovanej reprodukcie možnosť využiť služby náhradných matiek v rámci programu oplodnenia in vitro a transferu embryí.