
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Polycystické ochorenie obličiek - prehľad informácií
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 04.07.2025
Polycystická choroba obličiek je jednou z najzávažnejších anomálií, ktorá sa vyznačuje nahradením významnej časti obličkového parenchýmu viacerými cystami rôznych tvarov a veľkostí. Polycystická choroba obličiek sa klasifikuje ako vrodené dedičné ochorenie močových ciest.
Charakteristickým znakom polycystického ochorenia obličiek je prítomnosť viacerých cýst obsahujúcich vodnatú (niekedy želé podobnú) žltkastú tekutinu zmiešanú s krvou a hnisom na povrchu orgánov a v ich parenchýme.
Epidemiológia
Z hľadiska frekvencie výskytu je anomália druhá hneď po jednoduchých cystách a z hľadiska závažnosti klinického priebehu a počtu komplikácií je na prvom mieste medzi všetkými ochoreniami obličiek. Podľa literatúry tvorí polycystické ochorenie obličiek 0,17 až 16,5 % ochorení obličiek.
Obličky sa zväčšujú so zmenšením funkčného parenchýmu. Cysty sú rozšírené časti obličkových glomerulov a tubulov, ktoré si udržiavajú spojenie so zvyšnou časťou nefrónu.
Existujú dva typy polycystických chorôb:
- autozomálne dominantné ochorenie (polycystické ochorenie obličiek u dospelých);
- autozomálne recesívne ochorenie (polycystické ochorenie obličiek u detí).
Polycystické ochorenie obličiek u dospelých sa vyskytuje u jedného z 1000 ľudí, postupuje pomaly. Priemerná dĺžka života pri tomto ochorení je 50 rokov. Prejavy ochorenia začínajú v mladom alebo strednom veku a zostáva kompenzované približne 10 rokov. V tomto štádiu ochorenia je možná chirurgická liečba, ktorá spočíva v otvorení cystických útvarov resekciou ich kupoly. V posledných rokoch sa používa punkcia pod ultrazvukovou kontrolou najväčších cýst, ako aj cýst, ktoré výrazne narúšajú prietok krvi. Približne tretina pacientov má pečeňové cysty, ktoré nemajú žiadne funkčné následky.
MSCT a MRI sú schopné nielen odhaliť samotné cystické útvary, ale aj určiť povahu ich obsahu, čo pomáha pri diferenciálnej diagnostike hnisania cýst s deštrukciou parenchýmu. Získané informácie môžu byť užitočné pri výbere liečebnej taktiky.
Príčiny polycystické ochorenie obličiek
ST. Zakharyan (1937-1941) a potom A. Puigvert (1963) sformulovali ustanovenia o jednote pôvodu vývojových defektov CLS a miechovej vrstvy. Boli identifikované dve hlavné skupiny anomálií:
- dysembryoplázia kalichov (divertikuly obličkovej panvičky a kalichov, parapelvické cysty);
- dysembryoplázia malpighiových pyramíd (megakalyx, cystická choroba drene).
Niektorí výskumníci chápu termín „divertikul obličkovej panvičko-kalichového systému“ ako všetky patologické retenčné zmeny v kalichoch, ktoré vznikajú v dôsledku poruchy neuromuskulárneho aparátu papilárno-panvovej zóny a tlaku na jeho krk cievou alebo jazvovo-sklerotickým procesom v renálnom sínuse. Iní jasne rozlišujú termín „vrodený“ alebo „pravý“ divertikul obličkovej panvičko-kalichového systému od všetkých typov peripelvických cystických útvarov s uzavretou dutinou, ako aj retenčných zmien v kalichoch, do ktorých ústia obličkové papily. Embryonálna morfogenéza divertikulu obličkovej panvičko-kalichového systému bola odhalená v dôsledku embryologických štúdií, ktoré preukázali, že jeho tvorba je spojená s absenciou indukujúceho účinku metanefrického vývodu na metanefrogénny blastém.
V dôsledku toho sa vytvorí dutina, ktorá komunikuje so systémom obličkovej panvičky a kalicha úzkym priechodom, ale je oddelená od obličkových štruktúr. Základný rozdiel medzi pravým a falošným divertikulom je absencia obličkovej papily. Divertikul systému obličkovej panvičky a kalicha je okrúhla dutina pokrytá urotelom, spojená so systémom obličkovej panvičky a kalicha tenkým priechodom, do ktorého obličková papila neprúdi. Moč prúdi do dutiny divertikula tenkým priechodom a stagnuje v ňom. Preto v polovici pozorovaní divertikuly systému obličkovej panvičky a kalicha obsahujú kamene.
Príznaky polycystické ochorenie obličiek
Príznaky polycystického ochorenia obličiek sú spojené buď so samotnými cystami (arteriálna hypertenzia u 50 % pacientov, tupá bolesť v bedrovej oblasti, hematúria, pyúria), alebo s prejavmi zlyhania obličiek. Diagnóza polycystického ochorenia dnes nie je náročná. Ultrazvuk v kombinácii s dopplerografiou umožňuje nielen identifikovať ochorenie, ale aj objasniť stav prietoku krvi obličkami.
Väčšina pacientov zomiera na chronické zlyhanie obličiek a 10 % na krvácanie do mozgu. Liečba azotémie (vrátane hemodialýzy, transplantácie orgánov), pyelonefritídy a arteriálnej hypertenzie môže významne predĺžiť život pacientov.
Polycystická choroba u detí sa vyskytuje u jedného z 10 000 novorodencov. Postihnuté sú nielen obe obličkové štruktúry, ale aj pečeň. Veľmi často sa pri narodení pozoruje hypoplázia pľúc. Prejav v detstve je charakterizovaný zlyhaním obličiek a v dospievaní portálnou hypertenziou. Prognóza je nepriaznivá.
Kortikálne cystické lézie sú najčastejšou vývojovou chybou. Patria sem štrukturálne anomálie ako multicystické ochorenie, polycystické ochorenie a podľa skorších predstáv aj solitárna cysta. V súčasnosti sa preukázala spoľahlivá súvislosť medzi výskytom cystických útvarov a vekom. Ich vrodený pôvod je extrémne zriedkavý. Multicystické ochorenie a polycystické ochorenie majú spoločnú embryofetálnu morfogenézu: primárne tubuly metanefrogénneho blastému sa nespájajú s metanefrosduktom. Táto teória vysvetľuje výskyt solitárnych cýst v menšej miere. Vhodnejšia je genéza renálnych cýst: retenčno-zápalová (dôsledok obštrukcie a zápalu tubulárnych a močových ciest) a proliferatívno-neoplastická (dôsledok nadmernej proliferácie renálneho epitelu). V tomto ohľade pochybujeme o klasifikácii cýst renálneho parenchýmu ako vývojových anomálií.
Multicystická oblička je kortikálna cystická lézia, pri ktorej takmer všetky nefróny nie sú spojené so zbernými kanálikmi a zmenili sa na retenčné cysty, zatiaľ čo juxtaglomerulárny aparát chýba alebo je výrazne nedostatočne vyvinutý. Pri multicystických obličkách je takmer celá oblička zastúpená cystickými útvarmi. Ich membrány môžu kalcifikovať. Obsah cýst je čiastočne reabsorbovaný glomerulárny filtrát. Oblička nefunguje. Táto porucha je pomerne zriedkavá - 1,1 %. Klinicky sa môže prejaviť tupou bolesťou v bedrovej oblasti, arteriálnou hypertenziou. Diagnostika dnes nie je náročná. Ktorákoľvek z rádiologických diagnostických metód umožňuje stanoviť diagnózu. Bilaterálne multicystické ochorenie obličiek je nezlučiteľné so životom.
Kde to bolí?
Diagnostika polycystické ochorenie obličiek
Diagnóza polycystického ochorenia obličiek je možná pomocou exkrečnej urografie, retrográdnej pyelografie, presnejšie sa diagnóza stanovuje pomocou MSCT, ktorá umožňuje nielen identifikovať anomáliu, ale aj predstaviť si intrarenálne vzťahy, odhadnúť šírku a dĺžku krčka, čo je potrebné pre výber liečebnej taktiky. Divertikuly spomedzi všetkých obličkových defektov predstavujú 0,96 %. Viacnásobné divertikuly sú pomerne zriedkavé a v tretine prípadov ide o divertikuly obličkovej panvičky a vo zvyšných prípadoch o kalichy. Divertikulóza divertikulov sa pozoruje v 78 % prípadov.
Polypozičná MSCT umožňuje určiť migráciu kameňov v lúmene divertikula. To umožňuje vykonať diferenciálnu diagnostiku s kalcifikáciou steny cystického útvaru. Výhodou MSCT pri diagnostike divertikulov obličkovej panvičky a kalichov je možnosť ich detekcie aj pri úzkych krčkoch divertikulov (počas urografie je pre kontrastnú látku ťažké vstúpiť do ich lúmenu, takže sú slabo kontrastované).
Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba polycystické ochorenie obličiek
Priebeh aj komplikovaných divertikulov s kameňom je zvyčajne asymptomatický a nevyžaduje liečbu. V prípade potreby (ataky pyelonefritídy) sa polycystické ochorenie obličiek lieči chirurgickými technikami - perkutánnou nefrolitótripsiou s fulguráciou priebehu. Použitie diaľkovej rázovej vlnovej litotripsie je zbytočné.
Klasifikácia parapelvických cýst ako vrodených stavov je v súčasnosti otázna kvôli ich absencii u jedincov mladších ako 30 rokov. Výskyt parapelvických cystických útvarov sa preto dá vysvetliť atréziou lymfatických ciev renálneho sínusu, čo bolo dokázané morfologickými štúdiami. Hypotéza A. V. Ajvazjana a A. M. Vojno-Jasenetského, ktorá vysvetľuje výskyt cýst renálneho sínusu úplným odštiepením jednej z vetiev lebečného konca metanefrického vývodu od metanefrogénneho blastému, sa javí ako nereálna.