Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Pľúcno-renálny syndróm
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 05.07.2025
Pľúcno-renálny syndróm (PRS) je kombináciou difúzneho alveolárneho pľúcneho krvácania a glomerulonefritídy.
[ Čo spôsobuje pľúcny renálny syndróm?
Pľúcno-renálny syndróm je vždy prejavom základného autoimunitného ochorenia, ale začína sa identifikovať ako samostatná nozologická jednotka, pretože si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku a špecifickú postupnosť vyšetrení a liečby. Goodpastureov syndróm je klasický variant, ale pľúcno-renálny syndróm môže byť spôsobený aj systémovým lupus erythematosus, Wegenerovou granulomatózou, mikroskopickou polyangiitídou a menej často inými vaskulitídami a systémovými ochoreniami spojivového tkaniva. Počet prípadov pľúcno-renálneho syndrómu spôsobeného týmito poslednými ochoreniami je pravdepodobne vyšší ako počet prípadov spôsobených Goodpastureovým syndrómom, ale pacienti s týmito ochoreniami majú častejšie iné klinické prejavy; len máloktorí majú prejavy vo forme pľúcno-renálneho syndrómu.
Pľúcno-renálny syndróm je menej často prejavom IgA nefropatie alebo Henochovej-Schönleinovej purpury, ako aj esenciálnej zmiešanej kryoglobulinémie, ktoré sú založené na škodlivom účinku IgA depozitov na obličky. Zriedkavo môže rýchlo progredujúca glomerulonefritída sama o sebe viesť k rozvoju pľúcno-renálneho syndrómu. K tomu dochádza v dôsledku mechanizmu zlyhania obličiek, objemového preťaženia a pľúcneho edému s hemoptýzou.
Príznaky pulmonálno-renálneho syndrómu
Pľúcno-renálny syndróm je podozrenie u pacientov s hemoptýzou, ktorá zjavne nesúvisí s inými príčinami (napr. pneumónia, rakovina alebo bronchiektázia), najmä ak je hemoptýza spojená s rozptýlenými parenchymálnymi infiltrátmi.
Diagnóza pulmonálno-renálneho syndrómu
Počiatočné vyšetrenia zahŕňajú analýzu moču na zistenie hematúrie, sérový kreatinín na vyhodnotenie funkcie obličiek a kompletný krvný obraz na vyhodnotenie anémie. Testy pľúcnych funkcií nie sú diagnostické, ale zvýšený difundujúci objem oxidu uhoľnatého (DLCO) naznačuje pľúcne krvácanie; je to spôsobené zvýšeným vychytávaním oxidu uhoľnatého intraalveolárnym hemoglobínom.
Diferenciálna diagnostika pulmonálno-renálneho syndrómu
- Ochorenia spojivového tkaniva
- Polymyozitída alebo dermatomyozitída
- Progresívna systémová skleróza
- Reumatoidná artritída
- Systémový lupus erythematosus
- Goodpastureov syndróm
- Ochorenia obličiek
- Idiopatická imunitný komplexná glomerulonefritída
- IgA nefropatia
- Rýchlo progredujúca glomerulonefritída so srdcovým zlyhaním
- Systémová vaskulitída
- Behcetov syndróm
- Churg-Straussov syndróm
- Kryoglobulinémia
- Henochova-Schönleinova purpura
- Mikroskopická polyarteritída
- Wegenerova granulomatóza
- Lieky (penicilamín)
- Srdcové zlyhanie
Testovanie sérových protilátok môže pomôcť identifikovať niektoré príčiny. Protilátky proti glomerulárnej bazálnej membráne (protilátky proti GBM) sú patognomické pre Goodpastureov syndróm, hoci sa vyskytujú aj u pacientov s Alportovým syndrómom po transplantácii obličiek. Pre SLE sú typické protilátky proti dvojvláknovej DNA a znížené hladiny komplementu v sére. Pri Wegenerovej granulomatóze sú prítomné antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA) namierené proti proteináze-3 (PR3-ANCA alebo cytoplazmatická ANCA [c-ANCA]). Antineutrofilné cytoplazmatické protilátky proti myeloperoxidáze (MPO-ANCA alebo perinukleárna ANCA [p-ANCA]) naznačujú mikroskopickú polyangiitídu.