Pľúcne krvácanie

Syndróm difúzneho alveolárneho krvácania je pretrvávajúce alebo opakujúce sa pľúcne krvácanie.

V priebehu posledných desaťročí bolo opísaných približne sto rôznych nozologických foriem komplikovaných pľúcnym krvácaním (PH). Takéto krvácania sa však najčastejšie diagnostikujú pri pľúcnej tuberkulóze (40 – 66 %), hnisavých ochoreniach pľúc (30 – 33 %) a rakovine pľúc (10 – 15 %). Niekedy sú iné, zriedkavejšie systémové ochorenia sprevádzané rozvojom pľúcneho krvácania. Pred príchodom antibakteriálnych liekov bola úmrtnosť v dôsledku pľúcneho krvácania 2 % a v súčasnosti je 10 – 15 %. Predpokladá sa, že pri strate viac ako 600 ml krvi v krátkom časovom období (menej ako štyri hodiny) dochádza k úmrtiu pacientov v 70 % prípadov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Čo spôsobuje pľúcne krvácanie?

Izolovaná imunitná pľúcna kapilaritída je mikrovaskulárna vaskulitída obmedzená na pľúcne cievy; jej jediným prejavom je alveolárne pľúcne krvácanie, ktoré sa vyskytuje u ľudí vo veku 18 – 35 rokov.

Idiopatická pľúcna hemosideróza je syndróm difúzneho alveolárneho krvácania, pri ktorom nie je možné identifikovať žiadne základné ochorenie. Pľúcne krvácanie sa vyskytuje predovšetkým u detí mladších ako 10 rokov a predpokladá sa, že je dôsledkom defektu alveolárneho kapilárneho endotelu, pravdepodobne v dôsledku autoimunitného poškodenia.

Niektoré z týchto ochorení môžu tiež spôsobiť glomerulonefritídu, v takom prípade sa u pacienta hovorí o pulmonálno-renálnom syndróme.

Hlavné zdroje pľúcneho krvácania

• Rasmussenova aneuryzma (aneuryzma pľúcnej tepny prechádzajúca tuberkulóznou dutinou).
• Kŕčové žily prechádzajúce fibróznym, peribronchiálnym a intraalveolárnym cirhotickým tkanivom.
• Vetvy pľúcnej tepny.
• Bronchiálne tepny.
• Anastomózy medzi pľúcnou tepnou a bronchiálnymi tepnami.
• Tenkostenné cievne plexy (ako hemangiómy), ktoré sa tvoria v oblastiach chronického zápalu a pneumosklerózy.
• Zapálené alebo kalcifikované bronchopulmonálne lymfatické uzliny, ich prítomnosť spôsobuje vznik nekrózy cievnej steny.
• Diapedetické pľúcne krvácania, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku zhoršenej kapilárnej permeability v dôsledku zápalu cievnej steny alebo vystavenia toxínom.

V súčasnosti nie je možné jasne identifikovať zdroj pľúcneho krvácania. Hlavným zdrojom takéhoto krvácania sú bronchiálne tepny, ktoré sú súčasťou systémového obehu (podľa rôznych publikácií). Podľa niektorých odborníkov najčastejšie pľúcne krvácanie vzniká zo systému pľúcnych tepien (malý obeh). Existuje aj kompromisný názor: hlavným zdrojom pľúcneho krvácania pri akútnych procesoch je pľúcna tepna a pri chronických - bronchiálna tepna. Základom nezhody sú údaje o častom výskyte pľúcneho krvácania z anastomóz medzi bronchiálnymi a pľúcnymi cievami.

Ako ukázali štúdie, 90 % prípadov smrteľnej pľúcnej hemorágie je spojených s pľúcnou hypertenziou. Na pozadí hypertenzie dochádza k prasknutiu sklerotických a aneuryzmaticky zmenených ciev, čo v niektorých prípadoch vedie k silnému krvácaniu a následnej smrti. V roku 1939 v USA Auerbach, ktorý študoval Rasmussenovu aneuryzmu, dokázal, že k tvorbe trombu v oblasti cievneho defektu a následnému zastaveniu krvácania dochádza, ak je trombus schopný odolať tlaku krvného tlaku.

Väčšina špecialistov spája problém pľúcneho krvácania s koagulopatickým faktorom. Avšak, ako ukázali štúdie vykonané v priebehu 20. storočia (od 20. rokov 20. storočia), u pacientov s pľúcnou tuberkulózou s LC možno zistiť hypokoaguláciu, hyperkoaguláciu a normokoaguláciu. Podobné údaje boli získané pri štúdii hnisavých ochorení pľúc. Chemoterapia proti tuberkulóze často ovplyvňuje koagulačný systém. Dlhodobé užívanie ftivazidu teda spôsobuje hypokoaguláciu a streptomycínu hyperkoaguláciu. Interkoagulácia vedie k zvýšenej fibrinolytickej aktivite, zníženej aktivite faktora stabilizujúceho fibrín a rýchlemu rozpúšťaniu fibrínových zrazenín. Mnohí autori považujú túto skutočnosť za hlavnú príčinu pľúcneho krvácania.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky pľúcneho krvácania

Medzi príznaky a prejavy mierneho difúzneho alveolárneho pľúcneho hemoragického syndrómu patrí dýchavičnosť, kašeľ a horúčka; u mnohých pacientov sa však vyvinie akútne respiračné zlyhanie. Hemoptýza je častá, ale môže chýbať až u jednej tretiny pacientov. Deti s idiopatickou pľúcnou hemosiderózou môžu mať závažné vývojové oneskorenie. Fyzikálne vyšetrenie neodhalí špecifické príznaky.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikácie

Asfyxia je najnebezpečnejšou komplikáciou pľúcneho krvácania. Niekedy sa zistí atelektáza. V dôsledku pľúcneho krvácania dochádza k progresii základného procesu, čo sa pozoruje pri tuberkulóze aj pri hnisavých ochoreniach pľúc.

Pneumónia, tradične nazývaná hemoaspiračná pneumónia, je typickou a často sa vyskytujúcou komplikáciou pľúcneho krvácania. MKCH-10 obsahuje dva rôzne pojmy: pneumónia (infekčné ochorenie pľúc) a pneumonitída (stav spôsobený hemoaspiráciou). Hemaspiračná pneumónia sa chápe ako pneumonitída, ktorá vzniká v dôsledku aspirácie krvi, komplikovaná pridaním infekčnej flóry. Klinicky a rádiologicky sa takáto pneumónia zisťuje 2. až 5. deň po hemoaspirácii. Lokalizácia lézie na strane zdroja krvácania a pod ním (Sternbergov príznak, 1914) sa rádiologicky určuje ako broncholobulárna alebo s prítomnosťou malých broncholobulárnych ložísk. Údaje zo štatistickej literatúry o prevalencii hemoaspiračnej pneumónie sú mimoriadne protichodné. Podľa údajov Mestskej klinickej nemocnice č. 7 v Moskve je ochorenie registrované u 9 % pacientov s potvrdenou hemoaspiráciou. Na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde sa liečia pacienti so stredne silným a veľkým (silným) krvácaním, je táto forma pneumónie diagnostikovaná v 44,9 % prípadov a v 23 % prípadov je patologický proces charakterizovaný bilaterálnou lokalizáciou.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klasifikácia

Podľa ICD-10 sa jasne rozlišujú dva stavy: hemoptýza (prúžky alebo prímes krvi v spúte) a pľúcne krvácanie. V poslednej dobe bolo publikovaných približne 20 klasifikácií pľúcneho krvácania. Podľa klasifikácie V. I. Stručkova existujú tri stupne straty krvi. Pri strate krvi I. stupňa pacient stráca menej ako 300 ml za deň, pri II. stupni do 700 ml, pri III. stupni viac ako 700 ml. Klasifikácia Yu. V. Rzhavskova zohľadňuje stratu krvi, ku ktorej dôjde do hodiny. Pri strate krvi I. stupňa množstvo uniknutej krvi nepresahuje 20 ml, pri II. stupni do 50 ml, pri III. stupni do 200 ml alebo viac. Najjednoduchšia a najbežnejšia klasifikácia zahŕňa malé (strata krvi - do 100 ml), stredné (strata krvi - do 500 ml) a veľké alebo hojné (strata krvi - 500 ml alebo viac) pľúcne krvácanie. V anglicky hovoriacej literatúre sa nachádza pojem masívne pľúcne krvácanie. Masívne je definované ako únik 600 ml alebo viac krvi v priebehu 24 hodín.

Hlavnou nevýhodou (alebo skôr chybou) všetkých klasifikácií založených na vonkajšej sekrécii krvi je nedostatočné zohľadnenie objemu krvi zostávajúcej v dolných častiach pľúc a objemu krvi vstupujúcej do kontralaterálnej pľúcnej oblasti.

Gastrointestinálne krvácanie je stav, ktorý často maskuje pľúcne krvácanie. Niekedy sa krv prehltne, a nie vykašliava. LC sa počas života nezistí u približne 19 % pacientov a prítomnosť krvi v gastrointestinálnom trakte sa zaznamená u 74 % pacientov. Krvácanie z nosa sa často zamieňa s pľúcnym krvácaním, najmä ak sa krv vykašliava, a nie vyteká. V ojedinelých prípadoch sa pľúcne krvácanie mylne diagnostikuje ako AS, napríklad s potlačeným kašľovým reflexom a krvou prúdiacou do dolných častí pľúc. Prítomnosť nádoru koreňa jazyka a hrtana tiež vedie k vzniku krvácaní, ktoré sa často zamieňajú s pľúcnym krvácaním.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnóza pľúcneho krvácania

Pri diagnostike pľúcneho krvácania má veľký význam röntgenové vyšetrenie a počítačová tomografia. Za najinformatívnejšiu diagnostickú metódu sa však považuje bronchoskopia, ktorá umožňuje určiť nielen stranu krvácania, ale aj jeho zdroj.

Diagnóza sa často stanovuje na základe nálezu rozsiahlych bilaterálnych alveolárnych infiltrátov na RTG hrudníka. Na vylúčenie glomerulonefritídy a pulmonálno-renálneho syndrómu je indikovaná analýza moču. Ďalšie vyšetrenia zahŕňajú krvný obraz a početkrvných doštičiek, koagulačné štúdie a sérologické testy ( antinukleárne protilátky, protilátky proti dvojvláknovej DNA, protilátky proti glomerulárnej bazálnej membráne [protilátky proti CBM], protilátky proti cytoplazme neutrofilov [ANCA], antifosfolipidové protilátky) na identifikáciu základného ochorenia; titre ANCA môžu byť zvýšené v niektorých prípadoch izolovanej imunitnej pľúcnej kapilaritídy. Diagnóza idiopatickej pľúcnej hemosiderózy zahŕňa prítomnosť anémie z nedostatku železa a makrofágov nasýtených hemosiderínom v bronchoalveolárnej laváži alebo biopsii pľúc pri absencii dôkazov mikrovaskulárnej vaskulitídy (pľúcnej kapilaritídy) alebo iných ochorení.

Ďalšie vyšetrenia závisia od klinickej situácie. Na zdokumentovanie funkcie pľúc sa môžu vykonať testy pľúcnych funkcií; zvýšená difúzna kapacita pre oxid uhoľnatý v dôsledku zvýšeného vychytávania intraalveolárnym hemoglobínom je spojená s pľúcnym krvácaním. Na vylúčenie mitrálnej stenózy môže byť indikovaná echokardiografia. Bronchoalveolárna laváž zvyčajne poskytuje tekutinu, ktorá zostáva hemoragická aj po niekoľkých po sebe nasledujúcich lavážiach. Biopsia pľúc je často potrebná, ak základná príčina zostáva nejasná.

Syndróm difúzneho alveolárneho krvácania je nezávislý diagnostický syndróm, pretože vyžaduje diferenciálnu diagnostiku a určitú postupnosť vyšetrení a liečby. Pľúcne krvácanie by sa malo odlišovať od stavov, ako sú: autoimunitné ochorenia vrátane systémovej vaskulitídy a Goodpastureovho syndrómu; antifosfolipidový syndróm; pľúcne infekcie; vystavenie toxickým látkam; reakcie na lieky; transplantácia kostnej drene a iných orgánov; srdcové chyby, ako je mitrálna stenóza; poruchy koagulácie spôsobené chorobami alebo antikoagulačnými liekmi; izolovaná imunitná pľúcna kapilaritída a idiopatická pľúcna hemosideróza.

[ 27 ], [ 28 ]

Liečba pľúcneho krvácania

Pľúcne krvácanie by sa malo liečiť po odstránení príčiny. Glukokortikoidy a prípadne cyklofosfamid sa používajú pri liečbe vaskulitídy, ochorení spojivového tkaniva a Goodpastureovho syndrómu. Glukokortikoidy sa používajú aj pri liečbe idiopatickej pľúcnej hemosiderózy; v rezistentných prípadoch sa pridávajú imunosupresíva.

Okrem medikamentóznej (konzervatívnej) terapie existujú semiradikálne (bronchologické a endovaskulárne) a chirurgické metódy liečby pľúcneho krvácania. Treba poznamenať, že počas operácií v momente maximálnej intenzity krvácania pacienti často zomierajú a vznikajú rôzne hemoaspiračné komplikácie. Takéto údaje boli získané takmer vo všetkých krajinách sveta. Úmrtnosť závisí najmä od intenzity pľúcneho krvácania a vo Francúzsku dosahuje 20 % a v Rusku 15 – 80 %. Pravdepodobnosť vzniku hemoaspiračných komplikácií často presahuje 50 %. Podľa niektorých údajov sa pooperačná aspiračná pneumónia vyvíja u 4 % pacientov po oneskorených operáciách a u 42 % pacientov po urgentných chirurgických zákrokoch.

Pri liečbe pľúcneho krvácania je potrebné zohľadniť niektoré základné body. Pľúcne krvácanie sa spravidla vyvíja dlhodobo (od niekoľkých hodín do jedného dňa). Hemoragický šok pri pľúcnom krvácaní sa diagnostikuje zriedkavo. Krvácanie sa buď zastaví, alebo pacienti zomierajú na asfyxiu. Neodporúča sa vykonávať núdzovú masívnu ITT, ktorá často prispieva k zintenzívneniu alebo relapsu pľúcneho krvácania.

Väčšina odborníkov sa domnieva, že použitie hemostatík je hlavnou metódou farmakoterapie. Tieto lieky sa navyše používajú bez zohľadnenia mechanizmu ich účinku, stavu koagulačného systému a patogenézy krvácania. V súčasnosti sa predpisujú prípravky vápnika, vikasol, kyselina askorbová a askorutín, ktoré nemajú závažný hemostatický účinok pri pľúcnom krvácaní. Okrem toho boli opísané prípady zvýšeného krvácania pri použití chloridu vápenatého v dôsledku jeho vplyvu na hemodynamiku. Zvyčajne sa predpisuje etamsylát, ktorý zvyšuje množstvo mukopolysacharidov s vysokou molekulovou hmotnosťou v kapilárnych stenách, koriguje plazmatické faktory, úroveň fibrinolýzy a aktivitu fibrinázy, čím zvyšuje intenzitu krvných doštičiek.

Štandardná hemostatická terapia zahŕňa inhibítory proteolýzy a fibrinolýzy (kyselina aminokaprónová, gordox, kontrikal a niektoré ďalšie), ktoré podporujú tvorbu hustej fibrínovej zrazeniny. Dá sa tvrdiť, že použitie hemostatík ako hlavnej metódy farmakoterapie má priaznivý účinok najmä pri diapedetickom krvácaní. V prípade deštrukcie cievnej steny sa inhibítory proteolýzy a fibrinolýzy považujú len za pomocné liečivá. Za základ zastavenia pľúcneho krvácania sa považuje farmakologický účinok liekov na tlak v krvácajúcich cievach. Jeho zníženie vedie k fixácii trombu v oblasti defektu.

Od 60. rokov 20. storočia sa do praxe farmakologického zastavenia pľúcneho krvácania zavádzajú gangliové blokátory (hlavne pentamín a benzohexónium). Spôsobujú systémovú hypotenziu v pľúcnom a systémovom obehu, čím pomáhajú zastaviť pľúcne krvácanie. Spôsob použitia gangliových blokátorov je pomerne jednoduchý, možno ho demonštrovať na príklade pentamínu. Liek sa podáva subkutánne alebo intravenózne v dávke 0,5 – 1,0 ml 2 – 3-krát denne, kým sa systolický krvný tlak nezníži (na 80 – 90 mm Hg). Potom sa použijú gangliové blokátory, ktoré sa užívajú perorálne (3 – 6-krát denne). Účinnosť metódy je 66 – 88 %. Kontraindikácie použitia gangliových blokátorov zahŕňajú spočiatku nízky krvný tlak, závažnú renálnu a hepatálnu insuficienciu, tromboflebitídu a poškodenie CNS. V súčasnosti táto skupina liekov nestratila svoj význam, ale častejšie sa používa na zastavenie krvácania než na liečebný cyklus.

Dusičnany majú silný vplyv na hemodynamiku. Ako ukázali štúdie, užívanie vysokých liekopisných dávok dusičnanov vedie k zníženiu pľúcnej hypertenzie. Tieto lieky sa podávajú intravenózne (injekčné formy liekov) alebo sublingválne. Použitie štandardnej dávky (10 mg) izosorbiddinitrátu sublingválne však neprináša badateľný účinok. Krvácanie sa zastaví iba u 23 % pacientov. Pri predpisovaní maximálnych jednorazových dávok (20 mg 4 – 6-krát denne) izosorbiddinitrátu sa pľúcne krvácanie zastaví u 88 % pacientov. Dusičnany sa často používajú v kombinácii s ganglioblokátormi.

Ak sa stabilná hypotenzia vyvolaná liekmi nedá dosiahnuť monoterapiou nitroliekmi, kombinujú sa s antagonistami vápnika spomaľujúcimi rytmus (verapamil, diltiazem), používanými v terapeutických dávkach. Antagonisty vápnika a nitráty sa klasifikujú ako periférne vazodilatanciá. V najťažších prípadoch sa okrem nitrátov a antagonistov vápnika predpisujú aj ACE inhibítory.

Kombinované použitie dvoch alebo troch skupín liekov umožňuje zastaviť krvácanie u 94 % pacientov. Zároveň udržiavanie systolického krvného tlaku na úrovni 80 – 90 mm Hg počas niekoľkých dní nevedie k závažným komplikáciám. Zaznamenáva sa dostatočná denná diuréza a žiadna zmena hladín kreatinínu a močoviny. Vplyv na hemodynamiku pri pľúcnom krvácaní vedie k ukladaniu krvi v brušnej dutine a zvýšenému gastrointestinálnemu krvácaniu, preto sa pri liečbe gastrointestinálneho krvácania vykonávajú ďalšie postupy. Nelieková liečba.

Takéto metódy liečby pľúcneho krvácania, ako je púšťanie žilou, aplikácia škrtidiel na končatiny a podávanie atropínu na zadržiavanie krvi v brušnej dutine, majú dnes prevažne historický význam.

Tracheálna intubácia pri pľúcnom krvácaní

Existuje rozšírený názor, opísaný v serióznych príručkách, ale nepodložený štatistickými údajmi, že v prípade masívneho krvácania by sa liečba mala začať tracheálnou intubáciou a potom postupne zaviesť endotracheálnu trubicu do pravej a ľavej priedušky, aby sa lokalizovala krvácajúca strana, a vykonať samostatnú intubáciu pomocou dvojlumenovej trubice. Autor považuje túto metódu za nesprávnu a dokonca zlomyseľnú. Okrem toho sa nepodarilo nájsť zdokumentované prípady záchrany pacienta pomocou samostatnej intubácie. Takýto prístup nemožno odporučiť, mal by sa považovať výlučne za metódu „zúfalstva“.

V rozvinutých krajinách sa embolizácia bronchiálnej artérie považuje za jednu z hlavných metód liečby masívneho pľúcneho krvácania. Ak je embolizácia nemožná alebo jej účinok je nedostatočný, vykonáva sa urgentný chirurgický zákrok, a to aj napriek vysokej úmrtnosti a vysokému riziku komplikácií. V niektorých situáciách sa embolizácia bronchiálnej artérie nevykonáva kvôli nízkej očakávanej účinnosti. Ako ukázala jedna francúzska štúdia, 38 zo 45 pacientov zomrelo na ruptúru Rasmussenovej aneuryzmy. Existujú dva prípady úspešného použitia transkatétrovej oklúzie vetiev pľúcnej artérie. V našej krajine sú tieto metódy nedostupné pre prevažnú väčšinu pacientov s pľúcnou tuberkulózou a pľúcnym krvácaním z dôvodu nedostatočného technického vybavenia zdravotníckych zariadení.

Aká je prognóza pľúcneho krvácania?

Syndróm recidivujúceho difúzneho alveolárneho pľúcneho krvácania vedie k pľúcnej hemosideróze a fibróze, ktoré sa vyvíjajú, keď sa feritín hromadí v alveolách a má toxické účinky. CHOCHP sa vyskytuje u niektorých pacientov s recidivujúcimi syndrómami alveolárneho krvácania v dôsledku mikroskopickej polyarteritídy.

[ 29 ], [ 30 ]