Parapsoriáza

Parapsoriáza (syn. morbus Brocq) je klinicky heterogénne ochorenie s neznámou patogenézou.

Brocq ju prvýkrát opísal v roku 1902. Zlúčil tri dermatózy do jednej skupiny, ktoré mali niektoré spoločné znaky: chronickosť priebehu, povrchová povaha škvrnitej šupinatej vyrážky, absencia akýchkoľvek subjektívnych pocitov a všeobecných javov, rezistencia na terapiu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny parapsoriáza

Príčiny a patogenéza parapsoriázy neboli úplne preskúmané. Pri vývoji ochorenia sa veľký význam pripisuje prekonaným infekciám ( chrípka, tonzilitída atď.), prítomnosti ložísk chronickej infekcie (chronická tonzilitída, sinusitída, pyelonefritída atď.), cievnym zmenám a poruchám imunity. Medzi faktory prispievajúce k rozvoju parapsoriázy patria poruchy imunity, alergické reakcie, dysfunkcie endokrinného systému, rôzne infekcie a vírusové ochorenia, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu pri akútnej varioliformnej parapsoriáze.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenézy

Histologické vyšetrenie neodhalilo žiadne špecifické zmeny. Všetky formy parapsoriázy majú spongiózu, akantózu a miernu parakeratózu. Medzi charakteristické znaky patrí vakuolárna degenerácia buniek bazálnej vrstvy a exocytóza. V derme sú cievy rozšírené s infiltrátom polymorfonukleárnych leukocytov, lymfocytov a histiocytov okolo nich. Akútna parapsoriáza je charakterizovaná hyperkeratózou, akantózou a vakuolárnou degeneráciou Malpighiových sieťovaných buniek s tvorbou intraepidermálnych vezikúl v niektorých prípadoch; v derme je hustý perivaskulárny infiltrát s prevahou lymfocytov; oblasti odumierania tkaniva s tvorbou nekrotických kôr.

Patomorfológia parapsoriázy

V čerstvých prvkoch plakovej parapsoriázy sa pozoruje papilárny dermálny edém, fokálne lymfohistiocytárne infiltráty rôznej intenzity; v epiderme sa pozoruje fokálna parakeratóza, mierna akantóza s fokálnym intercelulárnym edémom a exocytóza. Cievy sú zvyčajne rozšírené, endotel je opuchnutý a okolo nich sa detegujú lymfohistiocytárne prvky.

Pri variante s veľkými plakmi sú zmeny na koži výraznejšie. Infiltrát je hrubší, lymfohistiocytárneho charakteru, s výrazným epidermotropizmom, niekedy s tvorbou intraepidermálnych dutín vyplnených bunkami infiltrátu. Pri štúdiu zloženia infiltrátu pri parapsoriáze s veľkými plakmi pomocou elektrónovej mikroskopie a cytofotometrie I. M. Raznatoisky (1982) ukázal, že obsahuje veľa nediferencovaných lymfocytov a veľmi aktívnych histiocytov; cytofotometria priniesla atypické histogramy so zvýšením priemerného obsahu DNA nad diploidný štandard. SE Orfanos a D. Tsambaos (1982) zistili v infiltráte parapsoriázy s veľkými plakmi ultraštrukturálne znaky Sezaryho buniek (od 11 do 30 %), ktoré sa nachádzajú nielen v dermálnom infiltráte, ale aj vo vnútri epidermy, kde prichádzajú do kontaktu s epidermálnymi makrofágmi a epitelovými bunkami. Tieto fakty dávajú týmto autorom dôvod klasifikovať parapsoriázu s veľkými plakmi ako lymfoproliferatívne ochorenie.

Pri lichenoidnej parapsoriáze sa patohistológia kože podobá iným formám, ale vyznačuje sa hustejším a pásikovitým infiltrátom pozostávajúcim z lymfocytov, histiocytov a plazmatických buniek v hornej časti dermy. Charakteristické je expanzia a zhrubnutie stien venúl, najmä v periférnej časti infiltrátu. Epiderma je mierne zhrubnutá s výraznou exocytózou s tvorbou parakeratotických ložísk a stratum corneum. Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie odhalilo medzi bunkami infiltrátu významný počet atypických foriem lymfocytov, pripomínajúcich Sezaryho bunky, na základe čoho títo autori klasifikujú túto formu, ako aj predchádzajúcu, ako lymfómy.

Akútna lichenoidná a varioliformná parapsoriáza sa vyznačuje zhrubnutím epidermy, fokálnou parakeratózou, vakuolizáciou a dystrofickými zmenami v bunkách tŕňovej vrstvy, často s tvorbou intraepidermálnych vezikúl a ložísk nekrózy, ako aj retikulárnou dystrofiou s exocytózou lymfoidných a histiocytárnych prvkov. V derme - lymfohistiocytárny infiltrát, perivaskulárny aj splývajúci. Významné zmeny sa nachádzajú v cievach vo forme vaskulitídy, perivaskulitídy s diapedézou erytrocytov, niekedy trombózy a nekrotických zmien v cievnych stenách. Na tomto základe niektorí autori klasifikujú túto formu ako vaskulitídu.

Gutátna parapsoriáza sa vyznačuje výraznou parakeratózou a spongiózou, ktoré sa môžu podobať seboroickému ekzému alebo psoriáze, ale líšia sa od nich vakuolárnou dystrofiou bazálnych buniek epidermy a výraznou exocytózou infiltrovaných buniek. I. M. Raznatovsky (1982) zistil v tejto forme významné zmeny v stenách ciev povrchovej siete a perivaskulárnu, manžetovo reverzibilnú, prevažne lymfocytárnu infiltráciu. Imunologické štúdie však nepotvrdili, že gutátna parapsoriáza je alergická vaskulitída.

Lichenoidná a plaková parapsoriáza sa odlišuje od počiatočného štádia mycosis fungoides. Pri parapsoriáze sa na rozdiel od mycosis fungoides zisťuje mierne výrazná proliferácia epidermis a monomorfný lymfohistiocytárny infiltrát. V derme sa v infiltráte nenachádzajú žiadne atypické bunky. Akútna lichenoidná varioliformná parapsoriáza by sa mala vzhľadom na závažnosť cievnych zmien odlišovať od alergickej vaskulitídy, od ktorej sa táto forma líši absenciou neutrofilných granulopitov, fragmentov ich jadier a fibrinoidných usadenín okolo kapilár v infiltráte.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogenéza parapsoriázy

Imunomorfologické metódy preukázali imunitnú genézu niektorých foriem parapsoriázy. Takto FM McMillan a kol. (1982) pomocou imunoperoxidázovej techniky v kombinácii s monoklonálnymi protilátkami zistili, že v infiltráte pri plakovej parapsoriáze sa nachádzajú T-lymfocyty typu T-helper a T-supresor s prevahou T-helperov. Pri akútnej lichenoidnej a varioliformnej parapsoriáze sa našli cirkulujúce imunitné komplexy, usadeniny v stenách ciev a v bazálnej membráne epidermy IgM a C3 zložka komplementu, čo slúžilo ako základ pre klasifikáciu tejto formy parapsoriázy ako imunokomplexového ochorenia. Zistilo sa, že v infiltráte pri tejto forme je väčšina buniek T-lymfocytmi, pričom prevažujú T-supresory. Tieto údaje naznačujú dôležitú úlohu bunkovo sprostredkovaných imunitných odpovedí v histogenéze tejto formy ochorenia.

Príznaky parapsoriáza

Parapsoriáza sa často vyskytuje na jar a na jeseň. Klinicky sa tradične rozlišujú štyri formy ochorenia: gutátna, plaková, lichenoidná a varioliformná (akútna). WN Meigei (1982) zaraďuje lymfomatoidnú papulózu, ktorá sa v súčasnosti považuje za pseudolymfóm, do skupiny papulárnych foriem parapsoriázy.

Existujú ojedinelé pozorovania zmiešanej parapsoriázy - gutátovej a plakovej, gutátovej a lichenoidnej.

Plaková parapsoriáza

V závislosti od veľkosti plakov existuje benígna parapsoriáza s malými plakmi a parapsoriáza s veľkými plakmi, ktorá je náchylná na transformáciu do lymfómu. Povrch niektorých lézií môže vyzerať atroficky, zvráskavene, pripomínajúc pokrčený hodvábny papier. Môžu sa vyskytnúť telangiektázie, de- a hypopigmentácia, vďaka čomu sú lézie podobné poikiloderme. Svrbenie zvyčajne chýba. Výskyt svrbenia, zvýšená infiltrácia môžu byť príznakmi rozvoja mycosis fungoides, iných typov lymfómov.

Dermatóza začína výskytom škvŕn alebo slabo infiltrovaných plakov bledoružovej farby so žltkastohnedým odtieňom; ich veľkosť sa pohybuje od 3 do 5 cm, obrysy sú oválne, okrúhle alebo nepravidelné. Lézie sú zvyčajne ploché, nepresahujú úroveň okolitej normálnej kože a nachádzajú sa na trupe alebo končatinách. Prvky vyrážky nemajú tendenciu spájať sa, na ich povrchu sú drobné platničky alebo otrubovité šupiny. Niekedy sa na povrchu lézií objavia jemné vrásky pripomínajúce pokrčený hodvábny papier (pseudoatrofia). Subjektívne pocity chýbajú; niekedy sa pozoruje mierne prerušované svrbenie. Dermatóza je chronická.

Guttátová parapsoriáza

Tento typ sa prejavuje vyrážkou s početnými zaoblenými uzlíkmi až do veľkosti šošovice, ružovej alebo svetlohnedej farby. Stred vyrážky je pokrytý hnedosivými šupinami. Prvky vyrážky sa nachádzajú na koži trupu, horných a dolných končatín, ale môžu sa objaviť aj na iných miestach. Pri tejto forme parapsoriázy sa pozorujú tri javy: fenomén oblátky (pri starostlivom odstránení šupinky sa úplne oddelí), fenomén skrytého olupovania (pri zoškrabaní povrchu vyrážky je možné spôsobiť olupovanie podobné otrubám) a príznak purpury (pri intenzívnom zoškrabaní vyrážky sa objavujú bodkové krvácania). Prvky miznú bez stopy a niekedy zanechávajú leukodermické škvrny. Ochorenie môže trvať roky.

Lichenoidná parapsoriáza

Lichenoidná parapsoriáza (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) je extrémne zriedkavá forma, ktorej hlavným prvkom vyrážky je kužeľovitá papula okrúhlych alebo oválnych obrysov, červenožltej alebo červenohnedej farby s hladkým, mierne lesklým povrchom, niekedy pokrytá husto usadenými belavými šupinami. Vyrážky sú umiestnené vo forme pruhov, ktoré sa krížením dodávajú léziám retikulárny charakter. Existenciu tejto formy nie každý uznáva. A. A. Kalamkaryan (1980) zdieľa názor S. T. Pavlova (1960) a domnieva sa, že lichenoidná parapsoriáza je počiatočnou formou vaskulárnej atrofickej poikilodermy Jacobi. Prvky vyrážky sa často nachádzajú na trupe a končatinách. Svrbenie zvyčajne chýba. Lichenoidná parapsoriáza je vysoko rezistentná na liečbu.

Akútna Mucha-Habermanova parapsoriáza

Akútna Muchova-Habermanova parapsoriáza (syn.: akútna lichenoidná a osifikujúca sa lichen, parapsoriáza lichenoides a varioliformis Mucha-Habermanova) sa od iných foriem parapsoriázy líši polymorfizmom vyrážok: vyskytujú sa vezikulárne, papulárne, pustulárne, varixové, hemoragické vyrážky, nekrotické kôry zaberajúce významné plochy kože vrátane pokožky hlavy, tváre, rúk a nôh. Zároveň sa môžu vyskytnúť prvky typické pre gutátnu parapsoriázu. Ochorenie začína akútne, vo väčšine prípadov úplne ustúpi a namiesto varioliformných prvkov zanecháva jazvy podobné kiahňam; menej často po vymiznutí akútnych prejavov pretrváva obraz gutátnej parapsoriázy, čo dalo dôvod mnohým autorom považovať varioliformnú parapsoriázu za variant gutátnej parapsoriázy s akútnym priebehom. Zároveň OK Shaposhnikov a NV Dsmenkova (1974) a ďalší Angoras považujú túto formu alergickej vaskulitídy. Akútna Mucha-Habermanova parapsoriáza začína akútne a rýchlo sa generalizuje. Niektorí dermatológovia sa domnievajú, že akútna parapsoriáza je variantom kvapkovitej formy s akútnym priebehom. Klinický obraz sa vyznačuje polymorfizmom. Prvky vyrážky sú rozptýlené, symetrické a nie sú zoskupené. Spolu s typickými vyrážkami sa vyskytujú vezikulárne, pustulárne, ovčím kiahňam podobné prvky, hemoragické uzliny a nekrotické kôry. Po vymiznutí vyrážky zostávajú atrofické jazvy podobné kiahňam. Vyrážky sa pozorujú na slizniciach genitálií a ústnej dutiny. Niektorí pacienti pociťujú prodromálne javy vo forme všeobecnej slabosti, bolesti hlavy a malátnosti, subfebrilnej teploty a zväčšených periférnych lymfatických uzlín.

Bola zaznamenaná transformácia plakovej a lichenoidnej parapsoriázy na mycosis fungoides.

Odlišná diagnóza

Guttátová parapsoriáza sa odlišuje od psoriázy, sekundárneho papulárneho syfilisu, lichen planus a poikilodermy typu Jacobi; plaková parapsoriáza - s mycosis fungoides, seboroickým ekzémom, chronickou trichofytózou kože; akútna parapsoriáza - s ovčími kiahňami.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Liečba parapsoriáza

Pri gutátovej parapsoriáze sa infekčné ložiská sanujú. Predpisujú sa širokospektrálne antibiotiká, hyposenzibilizujúce, antihistaminiká, vaskulárne (teonikol, komplamín) lieky. Pri chronických a subakútnych formách v štádiu rezolúcie sa odporúča PUVA terapia. Ak účinok vyššie uvedenej liečby nie je dostatočne účinný, predpisujú sa malé dávky glukokortikosteroidov.

Predpisujú sa lokálne glukokortikosteroidy a vstrebateľné masti.

Pri plakovej a lichenoidnej parapsoriáze sa vykonávajú rovnaké liečebné opatrenia ako pri guttátovej parapsoriáze, ale liečba predstavuje značné ťažkosti.