Papilárna pigmentová dystrofia kože (čierna akantóza)

Acanthosis nigricans (papilárno-pigmentovaná kožná dystrofia) sa vyznačuje hyperkeratózou, hyperpigmentáciou a papilomatózou kože, podpazušia a iných veľkých záhybov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny čierna akantóza

Pri vzniku akantózy nigrikans zohrávajú úlohu dedičné faktory, endokrinné ochorenia, obezita a zhubné nádory.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenézy

Histologicky sa v epiderme prejavuje výrazná papilomatóza, hyperkeratóza, mierna akaptóza a akumulácia pigmentu vo všetkých vrstvách kože; v derme - výrazná papilomatóza, vaskulárna dilatácia; v papilárnej vrstve - mierny perivaskulárny lymfoidný infiltrát.

Príznaky čierna akantóza

Rozlišujú sa nasledujúce klinické formy ochorenia: benígne (juvenilné); nesúvisiace s endokrinnými, dedičnými chorobami a nádorovým procesom; spojené s endokrinnými a dedičnými chorobami; malígne (paraneoplastické), vyskytujúce sa u jedincov s nádormi vnútorných orgánov, a pseudoakantóza.

Dermatóza sa prejavuje v detstve, počiatočné klinické príznaky sú spoločné pre všetky typy ochorenia. Dermatóza sa vyznačuje výskytom hyperpigmentačných oblastí, hyperkeratózy kože najmä v podpazuší, inguinálno-femorálnych a intergluteálnych záhyboch, záhyboch kolien a lakťov, ako aj na bočných plochách krku, okolo pupka atď. Koža je suchá, hnedastej farby, potom sčernie, jej vzor sa zintenzívňuje, reliéf sa stáva drsnejším, objavuje sa zvýšené ryhovanie a papilomatózne výrastky. Môže sa vyskytnúť keratóza na dlaniach a chodidlách, viacpočetné fibrómy, pigmentové škvrny podobné pehám. Vlasy a nechty sú často dystrofické. Subjektívne pocity sú svrbenie, napätie kože.

Benígna (juvenilná) forma sa vyskytuje v ranom detstve alebo dospievaní a pretrváva počas celého života. Klinický obraz kožných lézií je podobný tomu, ktorý je opísaný vyššie.

Acanthosis nigricans môže byť spojená s endokrinnými poruchami (hypotyreóza, inzulín-rezistentný diabetes mellitus, Addisonova choroba, Cushingova choroba).

Paraneoplastická forma sa vyvíja u dospelých a vyznačuje sa výraznými kožnými zmenami s obzvlášť intenzívnou sivočiernou hyperpigmentáciou, zdrsnením textúry kože a výraznými papilomatóznymi výrastkami. Proces liečby zahŕňa sliznicu gastrointestinálneho traktu a vagíny. Zaznamenáva sa poškodenie dorzálnych plôch rúk a nôh, ale podľa typu Hopfovej akrokeratózy.

V 15 – 20 % prípadov kožné prejavy predchádzajú klinickým prejavom rakoviny o niekoľko rokov, v 60 – 65 % sa objavujú súčasne s príznakmi rakoviny a v 20 – 25 % po zistení malígneho nádoru.

Pseudoakantóza sa vyvíja u obéznych žien na pozadí dysfunkcie endokrinného systému, najmä vaječníkov, a tiež pod vplyvom horúceho podnebia. Papilomatózne výrastky sú slabo vyjadrené alebo chýbajú.

Diagnostika čierna akantóza

Diferenciálna diagnostika sa robí medzi jednotlivými formami acanthosis nigricans. Diagnóza nie je náročná a je založená na klinickom a histologickom obraze.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Liečba čierna akantóza

Liečba papilárno-pigmentovanej kožnej dystrofie (acanthosis nigricans) je symptomatická. Pri benígnej forme sa predpisuje vitamínová terapia a celkové tonikum. V závažných prípadoch pomáhajú aromatické retinoidy, cytostatiká atď.

Pri paraneoplastickej forme je indikované odstránenie nádoru, po ktorom dochádza k regresii kožného procesu. Zvonka sa aplikuje 1-2% salicylová masť a zmäkčujúce krémy.