Poškodenie pankreasu pri cystickej fibróze

Cystická fibróza (pankreofibróza, vrodená steatorea pankreasu atď.) je dedičné ochorenie charakterizované cystickými zmenami v pankrease, črevných žľazách, dýchacích cestách, veľkých slinných žľazách atď. v dôsledku vylučovania veľmi viskózneho sekrétu príslušnými žľazami. Dedí sa autozomálne recesívne. Predpokladá sa, že 2,6 – 3,6 % dospelej populácie sú heterozygotní nositelia génu cystickej fibrózy.

Cystická fibróza sa vyskytuje v rôznych regiónoch sveta s dosť odlišnou frekvenciou - od 1:2800 do 1:90000 novorodencov (druhý údaj sa vzťahuje najmä na ľudí mongoloidných rás).

Pankreas pri cystickej fibróze je zhutnený, vrstvy spojivového tkaniva sú nadmerne vyvinuté. Vylučovacie kanáliky sú cysticky rozšírené. U starších detí sú acini rozšírené, pozoruje sa cystická dilatácia jednotlivých kanálikov a aciniov - až po úplnú cystickú transformáciu celého žľazového parenchýmu. Počet pankreatických ostrovčekov je rovnaký ako u zdravých jedincov. Vývoj ochorenia je spojený s porušením transmembránového transportu iónov, o ktorom sa predpokladá, že je spôsobený poruchou „regulačného proteínu závislého od vápnika“.

Hlavnými príznakmi cystickej fibrózy u dospelých sú úbytok hmotnosti, „pankreatogénna“ hnačka, významná steatorea, pretrvávajúce pľúcne ochorenia s tvorbou hnisavej bronchiektázie, kompenzačný pľúcny emfyzém, chronická pneumónia s často sa vyskytujúcimi ložiskami abscesu, prítomnosť chronickej rinitídy, sinusitída s polypózou.

Takáto kombinácia celkom odlišných symptómov, pozorovaných od detstva, umožňuje lekárovi podozrievať cystickú fibrózu. Röntgenové vyšetrenie hrudníka a paranazálnych dutín umožňuje odhaliť zmeny v nich, celkom charakteristické pre cystickú fibrózu. Počas ultrazvukového vyšetrenia pankreasu môže byť zhutnený, zväčšený, cysticky degenerovaný s prítomnosťou echonegatívneho obsahu v cystách. Pečeň môže byť zväčšená. Dôležitou metódou na detekciu prídavnej pankreasu je gastroduodenoskopia, v prípade potreby s biopsiou. Takzvaný potný test so stanovením obsahu sodíka a chlóru v pote sa považuje za veľmi spoľahlivý. Dôkazom v prospech cystickej fibrózy je zvýšenie obsahu týchto iónov v pote nad 40 mmol/l u detí a 60 mmol/l u dospelých.

Na liečbu cystickej fibrózy sa odporúča nízkotučná diéta s vysokým obsahom bielkovín. Odporúčajú sa časté (4-6-krát denne) čiastočné jedlá. Na kompenzáciu nedostatočnosti exokrinnej funkcie pankreasu sa predpisujú enzýmové prípravky (pankreatín, panzinorm, pancitrát, festal, solizym, somilaza atď.). Na riedenie hustých hlienových sekrétov sa predpisuje acetylcysteín (mukolytikum). V prípade výrazného úbytku hmotnosti sa predpisujú anabolické steroidné hormóny spolu so zvýšenou výživou. Pacienti by mali byť pod dispenzárnym dohľadom gastroenterológa s pravidelnými (raz za 1-2 mesiace) koprologickými vyšetreniami (stanoví sa stupeň poruchy trávenia, najmä tukov, a podľa toho sa zvolí dávka enzýmových prípravkov). Pacientom s cystickou fibrózou sa zvyčajne odporúčajú multivitamíny, najmä vitamíny skupiny B.

Pacienti s cystickou fibrózou by mali byť tiež pod pravidelným dohľadom pneumológa, aby sa nespustil bronchopulmonálny proces, a otorinolaryngológa. Mali by sa všetkými možnými spôsobmi vyhýbať podchladeniu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]