Neurinóm mozgu a miechy

Benígny nádorový proces, neurinóm mozgu a miechy, pochádza z lemocytov. Ide o takzvané Schwannove štruktúry, pomocné nervové bunky vytvorené pozdĺž priebehu axónov periférnych nervov. Ďalším názvom nádoru je schwannóm. Vyznačuje sa pomalým, ale stálym rastom, niekedy dosahujúcim pomerne veľké rozmery (viac ako 1-2 kg). Môže sa objaviť u pacientov v akomkoľvek veku a výrazne zhoršovať kvalitu života. [ 1 ]

Epidemiológia

Neurinóm mozgu a miechy sa vyskytuje približne v 1,5 % všetkých nádorových procesov. Výskyt sa zvyšuje s vekom. Najväčší počet pacientov s diagnostikovanými neurinómami je vo veku 45 až 65 rokov.

Muži trpia týmto ochorením približne rovnako často ako ženy. Na každých desať neurinómov mozgu pripadá jeden s postihnutím miechy.

Väčšina primárnych neurinómov sa vyskytuje bez jasnej a zreteľnej príčiny.

Percento osifikácie takýchto nádorových procesov je malé, ale nie je úplne vylúčené. Preferovanou metódou liečby je chirurgická liečba. [ 2 ]

Príčiny neurinómy mozgu a miechy

Vedci zatiaľ neidentifikovali jasné príčiny vzniku neurinómov v mozgu a mieche. Viaceré teórie poukazujú na poruchy imunity a dedičnú predispozíciu.

Veľké percento pravdepodobnosti patrí genetickej predispozícii: už existuje veľa prípadov, kedy bol neurinóm mozgu a miechy doslova „zdedený“. Ak má jeden z rodičov zhoršenú dedičnosť alebo má neurinóm, v 50 % prípadov budú mať toto ochorenie aj deti.

Druhou možnou príčinou je slabý imunitný systém, ktorý môže byť spôsobený takmer akýmkoľvek faktorom, ako napríklad:

• Nepriaznivá ekológia, plynatosť, intoxikácia;
• Stresy;
• Hypodynamia;
• Trauma a preťaženie.

Ktorákoľvek z uvedených príčin môže nakoniec viesť k vzniku neurinómu. [ 3 ]

Rizikové faktory

Medzi hlavné rizikové faktory patria:

• Vek nad 35-45 rokov a do 65 rokov.
• Anamnéza neurofibromatózy typu 2 (pre bilaterálne neurinómy).
• Nepriaznivá dedičná anamnéza.

Príslušnosť k niektorej z rizikových skupín je signálom, že človek by mal byť obzvlášť pozorný k svojmu zdraviu. Je dôležité pravidelne navštevovať lekárov a vykonávať potrebné diagnostické opatrenia na odhalenie neurinómu mozgu a miechy v ranom štádiu vývoja.

Patogenézy

Každý typ neurinómu má svoje vlastné charakteristiky vrátane patogenetických, etiologických a klinických znakov. Pozrime sa na najbežnejšie typy takýchto novotvarov:

• Neurinóm chrbtice (krčnej, hrudnej alebo bedrovej) podľa všeobecne akceptovanej klasifikácie patrí do extracerebrálnej série, vyvíja sa z miechových koreňov a vyvíja tlak zvonku na miechu. S rastom ložiska nádoru sa klinický obraz rozširuje a zhoršuje, bolesť sa zvyšuje.
• Mozgový neurinóm je novotvar postihujúci hlavové nervy v lebke. Postihnuté sú prevažne trojklanný a sluchový nerv. Vo veľkej väčšine prípadov je lézia jednostranná. Neurinóm sluchového nervu sa vyznačuje rýchlo sa zvyšujúcou kompresiou okolitých štruktúr mozgu: postihnutá môže byť kochleárna časť nervu, sťahujúci a tvárový nerv.

Patogenetický mechanizmus vzniku neurinómu mozgu a miechy doteraz nie je úplne objasnený. Proces je spojený s patologickým nadmerným rastom Schwannových buniek, čo je dôvodom druhého názvu ochorenia - schwannóm. Podľa niektorých správ je patológia spojená s mutáciou génov chromozómu 22. Tieto gény sú zodpovedné za kódovanie syntézy proteínu, ktorý inhibuje rast buniek v myelínovej pošve. Porucha syntézy tohto proteínu vedie k nadmernému rastu Schwannových buniek.

S neurinómom mozgu a miechy sa spája taká patológia, ako je neurofibromatóza, pri ktorej je zvýšený sklon k vzniku benígnych nádorov v rôznych orgánoch a štruktúrach. Ochorenie sa prenáša autozomálne dominantnou dedičnosťou. [ 4 ]

Príznaky neurinómy mozgu a miechy

Neurinóm mozgu a miechy sa nemusí dlho prejavovať, až po určitom čase sa prejavuje jednotlivými príznakmi, ktorým je dôležité venovať včas pozornosť:

• Bolesť podľa typu radikulárneho syndrómu s čiastočnou paralýzou, poruchou zmyslového vnímania;
• Porucha tráviaceho systému, panvových orgánov (v závislosti od umiestnenia neurinómu), erektilná dysfunkcia;
• Poruchy srdca;
• Znížená kvalita života v dôsledku zhoršenia motorických funkcií, ťažkosti s chôdzou a vykonávaním bežných denných úloh.

Prvé príznaky závisia aj od lokalizácie chorobného procesu a môžu byť nasledovné:

• Závraty, bolesť hlavy;
• Bolesť v chrbte (krk, hrudník, bedrová alebo krížová kosť, s vyžarovaním do končatín, ramien, lopatiek);
• Necitlivosť končatín, paréza a paralýza;
• Porucha motoriky;
• Tinnitus, zhoršenie zraku.

Počiatočný klinický obraz sa objaví až po určitom čase – často niekoľko rokov – po vzniku neurinómu mozgu a miechy. [ 5 ]

Spinálny neurinóm sa vyznačuje:

• Syndróm kolena (bolesť pozdĺž chrbtice, niekedy - ochabnutá paralýza a poruchy zmyslov v oblasti inervácie).
• Autonómne poruchy (dysfunkcia panvových orgánov, tráviace poruchy, srdcové poruchy).
• Syndróm kompresie miechy (Broun-Sekarov syndróm, prejavujúci sa spastickou parézou, chabou paralýzou na úrovni neurinómu, stratou citlivosti na postihnutej strane, stratou teploty a citlivosti na bolesť na opačnej strane).
• Nepríjemný pocit v interscapulárnej oblasti, bolesť, strata citlivosti.

Pri mozgovom neurinóme prevládajú tieto príznaky:

• Zvýšený intrakraniálny tlak;
• Duševné, intelektuálne postihnutia;
• Ataxia;
• Svalové zášklby;
• Poruchy svalového tonusu v končatinách;
• Srdcové a respiračné zlyhanie;
• Zrakové poruchy.

Neurinóm sluchového nervu sa zaznamenáva:

• Hluk v uchu, zvonenie na postihnutej strane;
• Postupné zhoršovanie sluchovej funkcie;
• Atrofia žuvacích svalov, bolesť podobná bolesti zubov;
• Dysfunkcia slinných žliaz, strata vnímania chuti, strata citlivosti polovice tváre, strabizmus, dvojité videnie;
• Závraty, vestibulárne poruchy.

Radikulárny neurinóm miechy.

Nádorové procesy nervových koreňov sú väčšinou benígne, vyvíjajú sa z nervového tkaniva alebo buniek nervového obalu. Takéto neurinómy častejšie postihujú hrudnú chrbticu, ale môžu sa vyskytovať aj v iných častiach chrbtice. Takéto ložiská sa pomaly zväčšujú, častejšie majú malú veľkosť, postupne vypĺňajú kostný kanál koreňa miechy a začínajú tlačiť na blízke štruktúry. To so sebou prináša výskyt intenzívnej bolesti chrbtice, podobnej záchvatu ischiasu. Keď patologický proces prenikne do miechového kanála, vyvíja sa paréza, dochádza k narušeniu funkcie tráviacich a panvových orgánov.

Zložitosť problému opäť dokazuje, že bolesť chrbta je dôležitým signálom, ktorý by sa nemal ignorovať. Je potrebné včas kontaktovať špecialistov, aby sa zistila príčina bolestivého syndrómu.

Komplikácie a následky

Neurinóm mozgu a miechy je benígny nádor, ktorý často spôsobuje jednostrannú parézu a paralýzu, jednostranné poškodenie sluchu, poruchy citlivosti na teplotu a bolesť, zhoršené duševné funkcie a rovnováhu.

Pri absencii včasného chirurgického zákroku neurinóm stláča blízke štruktúry mozgu a miechy, čo môže vyvolať rozvoj život ohrozujúcich stavov. Aj pri pomalom raste nádoru je možné postihnutie a dokonca smrť. Malignizácia predtým benígnej masy nie je vylúčená.

Najčastejšie komplikácie neurinómu mozgu a miechy sú:

• Strata funkcie končatín (podobná ako po mŕtvici);
• Strata zraku alebo sluchu (jednostranná a obojstranná);
• Bolesti hlavy a chrbtice, až po neschopnosť vykonávať každodenné činnosti;
• Zmeny osobnosti a správania;
• Záchvaty spôsobené podráždením mozgových štruktúr;
• Mozgová kóma (konečná komplikácia nádorových intracerebrálnych procesov).

Liečba a rehabilitačné opatrenia sú v každom prípade nevyhnutné, keďže neuróm môže ovplyvniť nervy, ktoré riadia životne dôležité funkcie tela. Správna rekonvalescencia založená na včasnej liečbe pomáha pacientovi vrátiť sa k jeho bežnému spôsobu života. [ 6 ]

Diagnostika neurinómy mozgu a miechy

Ktoré diagnostické testy sú vhodné na detekciu neurinómu mozgu a miechy, určuje neurochirurg alebo neurológ individuálne pre každý konkrétny prípad. Vo všeobecnosti sa diagnostika začína vylúčením patológií, ktoré majú podobné klinické prejavy. Je povinné vykonať fyzikálne vyšetrenie a vypočuť si sťažnosti pacienta.

Inštrumentálna diagnostika sa zvyčajne prejavuje nasledujúcimi metódami:

• V prípade intrakraniálneho neurinómu je pacient odoslaný na MRI alebo CT vyšetrenie mozgu. Počítačová tomografia je v tejto situácii oveľa menej informatívna – predovšetkým preto, že nezobrazuje malé novotvary s veľkosťou menšou ako 20 mm. Ak pacient nemôže podstúpiť MRI, môže sa ako alternatíva vykonať CT vyšetrenie s kontrastnou látkou.
• MRI alebo CT vyšetrenie chrbtice môže pomôcť identifikovať neurinóm alebo iné neoplazmy, ktoré tlačia na štruktúry chrbtice a nervové zakončenia.
• Audiometria je vhodná ako súčasť komplexných diagnostických opatrení na detekciu sluchového neurómu. Postup poskytuje informácie o stupni straty sluchových funkcií a príčinách patológie.
• Ultrazvuk alebo magnetická rezonancia sa považujú za informatívne, keď je nádorový proces lokalizovaný v oblasti periférnych nervov. Ultrazvuk zobrazuje zhrubnutie ochrannej neurilémy, zatiaľ čo magnetická rezonancia pomáha určiť presnú polohu ložiska, jeho štruktúru a rozsah poškodenia nervov.
• Elektroneuromyografia hodnotí transport elektrických impulzov pozdĺž nervového vlákna, čo umožňuje posúdiť stupeň narušenia nervovej štruktúry.
• Biopsia s ďalšou cytologickou analýzou je spojená s chirurgickým zákrokom a umožňuje určiť malignitu alebo benígnosť neurinómu.

Testy sú predpísané ako súčasť prípravy pacienta na hospitalizáciu a operáciu. Pacientovi sa odoberá krv na všeobecnú a biochemickú analýzu, ako aj všeobecná analýza moču. V prípade potreby je možné podľa uváženia lekára predpísať aj iné typy laboratórnych testov. [ 7 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika neurinómu mozgu a miechy by sa mala vykonávať s inými nádorovými procesmi (vrátane metastatických), ako aj s abscesmi, lymfómom centrálneho nervového systému, zápalovými a demyelinizačnými patológiami.

Magnetická rezonancia s kontrastným zvýraznením je povinná. Ak je to indikované, používajú sa aj iné diagnostické metódy:

• Elektroencefalografia;
• Röntgenové snímky;
• Ultrazvukové vyšetrenie panvových a brušných orgánov, ako aj periférnych lymfatických uzlín;
• Scintigrafia kostí.

Ak sa zistí primárne patologické zameranie, vykoná sa kompletná diagnostika.

Liečba neurinómy mozgu a miechy

Pri neurinóme mozgu a miechy sa bežne používajú tri liečebné taktiky: pozorovanie novotvaru, chirurgický zákrok a rádioterapia. Voľba smeru liečby je ponechaná na ošetrujúcom lekárovi.

Taktika pozorovania a čakania sa používa, keď sa neurinóm náhodne zistí na pozadí úplnej absencie akýchkoľvek klinických prejavov a príznakov progresie nádoru. Takýto „pokojný“ stav môže trvať niekoľko rokov. Počas tohto obdobia je však dôležité pravidelne sledovať dynamiku rastu novotvaru a v prípade zhoršenia situácie urgentne reagovať vykonaním chirurgického zákroku.

Rádioterapia zahŕňa lokálne ožiarenie patologického ložiska v prípade, že nie je možné vykonať kompletný chirurgický zákrok. Táto metóda pomáha „uspať“ novotvar, ale je sprevádzaná mnohými vedľajšími účinkami – tráviacimi poruchami, kožnými reakciami atď.

Chirurgické odstránenie neurinómu mozgu a miechy je zložitá, ale radikálna metóda, ktorá umožňuje ďalšie úplné odstránenie ochorenia s minimálnym rizikom recidívy. Chirurgický zákrok je vždy výhodnejší ako iné metódy liečby neurinómu. [ 8 ]

Lieky

Liečba liekmi môže zahŕňať použitie nasledujúcich liekov:

• Manitol (Mannitol) je osmotický diuretikum, ktoré eliminuje edém mozgu a normalizuje intrakraniálny tlak. Podáva sa intravenózne kvapkovo 20% roztokom počas 10-15 minút. Môže sa kombinovať s glukokortikosteroidmi. Počas liečby je nevyhnutná kontrola diurézy a rovnováhy vody a elektrolytov. Liek sa predpisuje krátkodobo, pretože pri dlhodobom užívaní môže viesť k sekundárnej hypertenzii.
• Glukokortikosteroidy perorálne alebo parenterálne (dexametazón, prednizolón) v individuálne predpísanej dávke. Po operácii sa dávka prehodnotí a postupne znižuje.
• Lieky, ktoré zlepšujú mozgový krvný obeh (Kavinton - užívaný perorálne, po jedle, 5-10 mg trikrát denne, alebo Nicergolín - 5-10 mg trikrát denne medzi jedlami).

Silné sedatíva a neuroleptiká sa spravidla nepredpisujú, pretože v mnohých prípadoch "skrývajú" zhoršenie stavu pacienta.

Chirurgická liečba

Chirurgický zákrok - odstránenie novotvaru - je najbežnejším typom liečby pacientov s neurinómom mozgu a miechy. Voľba chirurgického prístupu a rozsah operácie je určený veľkosťou patologického ložiska, možnosťou zachovania a obnovenia mozgových funkcií.

Zákrok vykonáva neurochirurg a používa sa celková anestézia. Hlavnými ťažkosťami pri operácii v oblasti mozgu sú oddelenie novotvaru od nervov a mozgového kmeňa. Neurinóm veľkých rozmerov často „vykrmuje“ iné nervové vlákna, takže odstránenie týchto vlákien si vyžaduje vysoko kvalifikovaný prístup a súčasné neurofyziologické monitorovanie, ktoré umožňuje včasnú detekciu jedného alebo druhého nervu.

Úplné odstránenie neurinómu je možné v 95 % prípadov. U zvyšných 5 % pacientov môžu vzniknúť ťažkosti napríklad vtedy, ak je časť nádoru „zrastená“ s inými nervovými štruktúrami alebo mozgovým kmeňom.

Chemoterapia sa po operácii zvyčajne nepoužíva. Po úplnom odstránení neurinómu nie je opodstatnená ani rádioterapia a rádiochirurgia. Pravdepodobnosť recidívy sa odhaduje na približne 5 %.

Rádiochirurgická metóda gama nožom zahŕňa fokálne ožiarenie patologického ložiska. Procedúra sa používa pri neurinómoch malej veľkosti (do 3 cm) a pri absencii tlaku na mozgový kmeň. Hlavným smerom rádiochirurgie nie je odstránenie, ale prevencia následnej progresie nádoru. Niekedy je týmto spôsobom možné mierne zmenšiť veľkosť útvaru.

Metódy gama noža, kybernetického noža a lineárneho plynového pedálu zahŕňajú použitie princípu zavedenia určitého množstva ionizujúceho žiarenia do novotvaru, čo vedie k deštrukcii ložiska bez poškodenia biologických tkanív. Nie všetky tieto metódy sú neinvazívne. Použitie gama noža si preto vyžaduje pevnú fixáciu kovového rámu pomocou skrutkových zariadení k lebečným kostiam. Okrem toho použitie gama noža nie je vždy účinné, pretože niekedy nie je možné vytvoriť rovnomernú dávku žiarenia, čo vedie buď k neúplnému odstráneniu ložiska, alebo k dodaniu vysokých dávok do normálnych oblastí mozgu. Z týchto dôvodov sa v liečebnej praxi častejšie používa rádioterapia a rádiochirurgia kybernetickým nožom. [ 9 ]

Prevencia

Preventívne opatrenia nie sú špecifické, pretože presné príčiny neurinómu mozgu a miechy doteraz neboli stanovené. Lekári odporúčajú venovať pozornosť všeobecným odporúčaniam:

• Zabezpečenie normálneho zdravého spánku a odpočinku potrebného na pravidelné obnovenie funkčného stavu mozgu;
• Vyhýbanie sa alkoholu, drogám, fajčeniu a nezdravému jedlu;
• Rozvoj odolnosti voči stresu, vyhýbanie sa konfliktom, stresu a obavám;
• Konzumácia dostatočného množstva rastlinných potravín, dodržiavanie primeraného vodného režimu;
• Vyhýbanie sa zraneniam chrbta a hlavy;
• Aktívny životný štýl, pravidelné prechádzky na čerstvom vzduchu;
• Absencia fyzického a psychického preťaženia;
• Pravidelné návštevy lekára pri prítomnosti rizikových faktorov, pri podozrivých príznakoch, ako aj pri bežnej preventívnej diagnostike.

Predpoveď

Celková prognóza neurinómu mozgu a miechy sa považuje za pozitívnu za predpokladu včasného odporučenia lekárovi a splnenia všetkých lekárskych odporúčaní. Keďže sa novotvar vyvíja pomaly počas určitého časového obdobia, možno použiť dlhodobú vyčkávaciu taktiku. Ak sa však patologické ložisko nachádza na mieste vhodnom pre operáciu, odborníci odporúčajú jeho odstránenie, ak je to možné, čo zvyčajne nie je sprevádzané žiadnymi nežiaducimi účinkami na organizmus. [ 10 ]

Ak sa liečba ignoruje alebo ak sa nádorový proces diagnostikuje neskoro, môžu sa vyskytnúť poruchy zmyslového vnímania, paréza a paralýza, ako aj ďalšie nebezpečné stavy. Preto je dôležité pochopiť, že neurinóm mozgu a miechy je pomerne zložitý nádor, hoci benígny, a musí sa radikálne a včas liečiť. V opačnom prípade nie je vylúčený výskyt vážnych problémov so zdravím a kvalitou života a existuje aj možnosť malignity neurinómu.