Lipoidná nefróza

Lipoidná nefróza je nezávislá forma poškodenia obličiek iba u detí s minimálnymi (podocytárnymi) glomerulárnymi zmenami.

Lipoidná nefróza je ochorenie malých detí (väčšinou 2-4 ročných), častejšie chlapcov. Lipoidná nefróza je ochorenie obličiek, pri ktorom morfologicky dochádza len k minimálnym zmenám. Odborníci WHO definujú lipoidnú nefrózu ako minimálne zmeny „ochorenie malých podocytových výbežkov“, ktoré podliehajú dysplastickým zmenám, membrána a mezangium reagujú sekundárne.

Elektrónová mikroskopia odhaľuje iba minimálne zmeny v glomeruloch obličiek s poškodením alebo vymiznutím malých výbežkov (pedikúl) podocytov, ich posunutím a šírením pozdĺž bazálnej membrány glomerulárnych kapilár.

Imunohistochemické vyšetrenie biopsií obličiek pri lipoidnej nefróze dáva negatívny výsledok a pomáha odlíšiť lipoidnú nefrózu od iných typov glomerulonefritídy. Najdôležitejším dôkazom je absencia depozitov obsahujúcich IgG, IgM, komplement a zodpovedajúci antigén pri lipoidnej nefróze podľa imunofluorescenčných údajov.

Príčiny lipoidnej nefrózy nie sú známe.

V patogenéze lipoidnej nefrózy zohráva úlohu dysfunkcia imunitného systému T-buniek, zvýšená aktivita subpopulácie T-supresorov a hyperprodukcia cytokínov. V krvnom sére pacientov sa nachádza zvýšená aktivita IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukín-8 zohráva dôležitú úlohu v patogenéze zhoršenej selektivity glomerulárneho filtra. Stráca sa nábojovo-selektívna funkcia glomerulárnej filtračnej bariéry, čo má za následok zvýšenú priepustnosť kapilár pre bielkoviny, najmä negatívne nabité albumíny. Vyvíja sa proteinúria (hlavne albuminúria). Zvýšená filtrácia bielkovín glomerulárnymi kapilárami vedie k funkčnému preťaženiu tubulárneho aparátu. V dôsledku zvýšenej reabsorpcie filtrovaných bielkovín dochádza k resorpčnej tubulárnej insuficiencii.

Rozvíjajúca sa hypoalbuminémia vedie k zníženiu onkotického tlaku krvnej plazmy a vytvára možnosť jej transudácie z cievneho riečiska do intersticiálneho priestoru. To následne vedie k zníženiu objemu cirkulujúcej krvi (CBV). Zníženie CBV vedie k zníženiu perfúzneho tlaku v obličkách, čo aktivuje systém renín-angiotenzín-aldosterón (RAAS). Aktivácia RAAS stimuluje reabsorpciu sodíka v distálnych tubuloch. Znížené CBV stimuluje uvoľňovanie antidiuretického hormónu (ADH), ktorý zvyšuje reabsorpciu vody v zberných tubuloch obličiek. Okrem toho, atriálny natriuretický peptid tiež prispieva k narušeniu transportných procesov v zberných tubuloch renálnych tubulov a tvorbe edému.

Reabsorbovaný sodík a voda vstupujú do intersticiálneho priestoru, čo zvyšuje edém pri lipoidnej nefróze.

Ďalším patogenetickým faktorom pri vzniku edému pri lipoidnej nefróze je funkčná nedostatočnosť lymfatického systému obličiek, teda zhoršený prietok lymfy.

Závažný edém pri lipoidnej nefróze sa vyskytuje, keď hladina sérového albumínu klesne pod 25 g/l. Vyvíjajúca sa hypoproteinémia stimuluje syntézu bielkovín v pečeni vrátane lipoproteínov. Katabolizmus lipidov sa však znižuje v dôsledku zníženia hladiny lipoproteínovej lipázy v krvnej plazme, hlavného enzýmového systému, ktorý ovplyvňuje odstraňovanie lipidov. V dôsledku toho sa vyvíja hyperlipidémia a dyslipidémia: zvýšenie obsahu cholesterolu, triglyceridov a fosfolipidov v krvi.

Strata bielkovín obličkami vedie k narušeniu imunitných reakcií - strate IgG, IgA močom, zníženej syntéze imunoglobulínov a rozvoju sekundárnej imunodeficiencie. Deti s lipoidnou nefrózou sú náchylné na vírusové a bakteriálne infekcie. Tomu napomáha aj strata vitamínov a mikroelementov. Masívna proteinúria ovplyvňuje transport hormónov štítnej žľazy.

Vývoju ochorenia a relapsom takmer vždy predchádzajú akútne respiračné vírusové infekcie alebo bakteriálne infekcie. S vekom, keď týmus dozrieva, sa tendencia k relapsom lipoidnej nefrózy výrazne znižuje.

Príznaky lipoidnej nefrózy.Lipoidná nefróza sa vyvíja postupne (postupne) a spočiatku si ju rodičia dieťaťa a jeho okolie nevšimnú. V počiatočnom období sa môže prejaviť slabosť, únava a strata chuti do jedla. Na tvári a nohách sa objavuje pastozita, ale rodičia si to spätne pamätajú. Opuch sa zvyšuje a stáva sa viditeľným - to je dôvod na návštevu lekára. Opuch sa šíri do bedrovej oblasti, genitálií, často sa vyvíja ascites a hydrothorax. Pri lipoidnej nefróze je opuch voľný, ľahko pohyblivý, asymetrický. Koža je bledá, objavujú sa príznaky hypopolyvitaminózy A, C, B1 _, B2 _. Na koži sa môžu tvoriť praskliny, pozoruje sa suchosť kože. Pri veľkom opuchu sa objavuje dýchavičnosť, tachykardia, na srdcovom hrote je počuť funkčný systolický šelest. Krvný tlak je normálny. Na vrchole tvorby opuchu sa objavuje oligúria s vysokou relatívnou hustotou moču (1,026-1,028).

Analýza moču odhaľuje ťažkú proteinúriu, obsah bielkovín od 3-3,5 g/deň do 16 g/deň alebo viac. Cylindrúria. Erytrocyty sú jednotlivé. Na začiatku ochorenia môže byť leukocytúria spojená s hlavným procesom v obličkách, je indikátorom aktivity procesu. Glomerulárna filtrácia pre endogénny kreatinín je vyššia ako normálna alebo normálna. Hladina albumínu v krvi je pod 30-25 g/l, niekedy je obsah albumínu u pacienta 15-10 g/l. Stupeň poklesu albumínu v krvi určuje závažnosť lipoidnej nefrózy a závažnosť edémového syndrómu. Obsah všetkých hlavných lipidových frakcií v krvi je zvýšený. Môžu dosiahnuť veľmi vysoké čísla: cholesterol nad 6,5 mmol/l a až 8,5-16 mmol/l; fosfolipidy 6,2-10,5 mmol/l. Bielkoviny v krvnom sére sú pod 40-50 g/l. Charakteristickým znakom je zvýšená ESR o 60 – 80 mm/hod.

Priebeh lipoidnej nefrózy je zvlnený, charakterizovaný spontánnymi remisiami a relapsmi ochorenia. Exacerbácie môžu byť spôsobené akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, bakteriálnymi infekciami; u detí s alergickými reakciami môže zohrávať úlohu zodpovedajúci alergén.

Remisia sa diagnostikuje, keď hladina albumínu v krvi dosiahne 35 g/l bez proteinúrie. Recidíva lipoidnej nefrózy sa diagnostikuje, keď sa významná proteinúria objaví do 3 dní.

Liečba lipoidnej nefrózy.

Režimspočíva v pokoji na lôžku v aktívnej fáze s výrazným opuchom počas 7-14 dní. Následne režim nepredpokladá žiadne obmedzenia, naopak sa odporúča aktívny motorický režim na zlepšenie metabolických procesov, krvného a lymfatického obehu. Pacientovi musí byť zabezpečený prístup na čerstvý vzduch, hygienické postupy a cvičebná terapia.

Stravaby mala byť kompletná s ohľadom na vek. V prípade alergie - hypoalergénna. Množstvo bielkovín s ohľadom na vekovú normu, v prípade ťažkej proteinúrie - pripočítanie množstva bielkovín stratených za deň močom. Tuky sú prevažne rastlinné. V prípade ťažkej hypercholesterolémie znížiť príjem mäsa, uprednostniť ryby a hydinu. Bezsolná diéta - 3-4 týždne s následným postupným zavádzaním chloridu sodného až do 2-3 g. Hypochloridová diéta (do 4-5 g) sa odporúča pacientovi po mnoho rokov. Tekutiny nie sú obmedzené, pretože funkcia obličiek nie je narušená, najmä preto, že obmedzenie tekutín na pozadí hypovolémie a liečba glukokortikosteroidmi (GCS) zhoršuje reologické vlastnosti krvi a môže prispieť k rozvoju trombózy. Počas obdobia zmiernenia opuchov a užívania maximálnych dávok glukokortikosteroidov je potrebné predpisovať produkty obsahujúce draslík - pečené zemiaky, hrozienka, sušené marhule, slivky, banány, tekvica, cuketa.

Počas obdobia remisie dieťa nemusí obmedzovať stravu a fyzickú aktivitu.

Liečba lipoidnej nefrózy liekmiLiečba debutu lipoidnej nefrózy sa obmedzuje najmä na predpisovanie glukokortikosteroidov, ktorých terapia je patogenetická. Na pozadí glukokortikosteroidov sa najprv predpisujú antibiotiká. Používajú sa polosyntetické penicilíny, amoxiclav a ak má pacient v anamnéze alergické reakcie na penicilín, cefalosporíny tretej a štvrtej generácie.

Prednizolón sa predpisuje v dávke 2 mg/kg/deň v 3 alebo 4 dávkach denne, až kým sa neobjavia 3-4 po sebe idúce negatívne denné testy na bielkoviny v moči. Zvyčajne sa to deje v 3.-4. týždni od začiatku liečby. Potom sa predpisuje 2 mg/kg každý druhý deň počas 4-6 týždňov; potom 1,5 mg/kg každý druhý deň počas 2 týždňov; 1 mg/kg každý druhý deň počas 4 týždňov; 0,5 mg/kg každý druhý deň počas 2 týždňov s následným vysadením prednizolónu. Priebeh liečby je 3 mesiace. Výsledky liečby glukokortikosteroidmi možno predpovedať posúdením vývoja diuretickej odpovede 4-7 dní po začiatku liečby. Pri rýchlom rozvoji steroidnej diurézy sa dá predpokladať, že liečba bude úspešná. Pri absencii steroidnej odpovede na diurézu alebo pri jej neskorom rozvoji (do 3-4 týždňov) je liečba vo väčšine prípadov neúčinná. Je potrebné hľadať príčinu nedostatku účinku; možná je renálna dysplázia. Vykoná sa vyšetrenie s cieľom určiť možnosť skrytých ložísk infekcie a liečbu ložísk infekcie.

V prípade steroidnej rezistencie - absencie účinku liečby glukokortikosteroidmi počas 4-8 týždňov - sa predpisuje cyklofosfamid 1,5-2,5 mg/kg/deň počas 6-16 týždňov v kombinácii s prednizolónom 0,5-1 mg/kg/deň; potom sa udržiavacia liečba s polovičnou dávkou cytostatika nepretržite ďalších 3-6 mesiacov.

V prípade účasti na recidíve lipoidnej nefrózy atopie u detí so zaťaženou alergickou anamnézou sa odporúča použiť pri liečbe intal, zaditen.

Pri ARVI sa používa reaferón, interferón a detský anaferón.

Ambulantné sledovanie vykonáva pediater a nefrológ, ktorí v prípade potreby upravujú liečbu. Konzultácie s ORL lekárom a zubárom sú potrebné dvakrát ročne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]