Metabolické poruchy s poškodením rohovky

Pri metabolických ochoreniach môže byť do patologického procesu zapojená ktorákoľvek z vrstiev rohovky.

Epitelová patológia

Epitel rohovky môže byť zafarbený toxickými látkami alebo sa môže zapojiť do patologického procesu pri niektorých metabolických poruchách.

• Chlorochín difosfát a hydroxychlórsulfát - zákal v tvare prstenca.
• Amiodarón - charakteristické kučery, jemné bodové opacity.

Subepiteliálna patológia

Ide o subepiteliálne lineárne opacity, ktoré majú radiálny smer a nachádzajú sa v hornej polovici rohovky. Sú častými sprievodcami enteropatickej akrodermatitídy. Tieto zmeny sa vyznačujú závitovým tvarom. Proces môže byť komplikovaný keratomaláciou.

Medzi príznaky všeobecnej patológie patrí dystrofia nechtov, poruchy tráviaceho systému spôsobujúce hnačku a pomalý rast dieťaťa.

Ako terapeutické opatrenie sa predpisuje diéta obohatená zinkom.

Stroma

Cystinóza je charakterizovaná narušením transportnej funkcie lyzozómov a ukladaním cysteínu v nich. Kryštály cysteínu, hromadiace sa v predných častiach strómy, spôsobujú zhrubnutie rohovky, poruchu jej citlivosti, rozvoj povrchovej bodkovitej keratopatie a recidivujúcich erózií.

Medzi súvisiace patológie cystinózy patrí vývojové oneskorenie, ochorenie obličiek, depigmentácia vlasov a kože, pigmentová retinopatia. Cystinóza, ktorá sa vyskytuje v ranom detstve, vedie k zlyhaniu obličiek a predčasnej smrti. U dospelých sa ochorenie vyvíja, nepostihuje obličky a je obmedzené na prejavy na rohovke. Cystinóza, ktorá sa objavuje u dospievajúcich, sa klinickými prejavmi podobá infantilnej forme, ale chýba vývojové oneskorenie a kožné zmeny.

Cysteamín je vysoko účinný. V prípade výraznej straty zraku je indikovaná penetračná keratoplastika.

Descemetova membrána

Wilsonova choroba je dedičná porucha metabolizmu medi. Pri tejto patológii je hladina transportného proteínu medi v krvnom sére znížená, ale v tkanivách zvýšená. Patologický gén je zrejme podobný Menkesovmu génu a je lokalizovaný v zóne 3ql4.3. Porucha sa často prejavuje ako zafarbenie Descemetovej membrány na periférii rohovky, obzvlášť intenzívne v čase 12 a 6 hodín.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Usadzovanie kryštálov v rohovke

K usadzovaniu kryštálov v rohovke dochádza za nasledujúcich podmienok:

1. cystinóza;
2. kryštalická dystrofia rohovky (Schnyderova dystrofia);
3. nedostatok lecitín cholesterol acyltransferázy;
4. kryštály kyseliny močovej;
5. granulárna dystrofia a marginálna dystrofia Biettiho;
6. mnohopočetný myelóm; monoklonálna gamapatia;
7. ukladanie vápnika;
8. syndróm ukladania kryštálov rohovky, myopatia, nefropatia;
9. tyrozinémia typu II.

V počiatočných štádiách ochorenia je možné tento príznak zistiť iba pomocou gonioskopie.

Súvisiace zmeny zahŕňajú:

• degenerácia bazálnych ganglií s výskytom tremoru;
• choreoatetóza;
• zmeny v nervovom systéme a psychike;
• farbenie renálnych tubulov s výskytom aminoacidúrie;
• nodulárna forma cirhózy.

Pri Wilsonovej chorobe sa niekedy vyvíja katarakta, ktorá pripomína slnečnicu (pozri kapitolu 14). Liečba penicilamínom nie je vždy účinná a môže byť potrebná transplantácia pečene.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pásová keratopatia

Pásiková keratopatia je výsledkom kalcifikácie Bowmanovej membrány. Základnou príčinou je zvyčajne chronický zápalový proces alebo systémové ochorenie. Usadeniny vápnika sú spočiatku lokalizované v očnej štrbine.

Pásová keratopatia je častou komorbiditou systémových ochorení, ako je sarkoidóza, ochorenie prištítnych teliesok a mnohopočetný myelóm.

V mnohých prípadoch je pásová keratopatia sprievodným javom chronických zápalových procesov, ako je juvenilná reumatoidná artritída, Stillova choroba a sarkoidóza.

Pri tejto patológii sú účinné instilácie chelátových prípravkov. V niektorých prípadoch sa v konečných štádiách ftitidy očnej buľvy vyvíja pásovitá keratopatia.

Deficit lecitín cholesterol acyltransferázy

Ochorenie sa dedí autozomálne recesívne. V homozygotných podmienkach a u predčasne narodených detí sa vyskytuje centrálny mäkký zákal rohovky a v heterozygotných podmienkach sa tvorí arcus senilis. Medzi súvisiace systémové ochorenia patrí zlyhanie obličiek, anémia a hyperlipidémia.

[ 10 ], [ 11 ]

Oblúkovitá degenerácia rohovky

Lipoidné oblúky rohovky sa vyvíjajú v dôsledku ukladania fosfolipidov, lipoproteínov s nízkou hustotou a triglyceridov v periférnych častiach strómy. Oblúk sa častejšie tvorí u mladých ľudí a je spojený s nasledujúcimi ochoreniami:

• familiárna hypercholesterolémia (Friedericksonov syndróm, typ II);
• familiárna hyperlipoproteinémia (typ III);
• patologické procesy spojené s ochoreniami rohovky, ako je napríklad jarná keratopatia alebo herpes simplex.
• primárna lipoidná degenerácia rohovky.

Tvorba oblúka sa môže vyskytnúť aj u zdravých jedincov s normálnymi hladinami lipidov v plazme.

[ 12 ]