Malformácie sklovcového telesa: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Vývoj sklovca

Primárny sklovec sa objavuje približne v šiestom týždni vývoja plodu a pozostáva z mezodermálnych buniek, kolagénových vlákien, hyaloidných ciev a makrofágov. Sekundárny sklovec sa tvorí v druhom mesiaci a obsahuje kompaktnú fibrilárnu sieť, hyalocyty, monocyty a určité množstvo kyseliny hyalurónovej. Na konci tretieho mesiaca vývoja plodu sa tvorí terciárny sklovec, čo je kondenzované nahromadenie kolagénových vlákien medzi rovníkom šošovky a optickým diskom. Je predchodcom hlavného sklovca a zonulárnych väzov šošovky. Ku koncu štvrtého mesiaca vývoja plodu primárny sklovec a hyaloidná cievna sieť atrofujú a menia sa na priehľadnú úzku centrálnu zónu súvisiacu s Cloquetovým kanálom. Pretrvávanie primárneho sklovca je dôležitým faktorom pri niektorých malformáciách sklovca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pretrvávajúca hyaloidná artéria

Pretrvávanie hyaloidnej artérie sa vyskytuje u viac ako 3 % zdravých donosených detí. Takmer vždy sa zistí do 30. týždňa tehotenstva a u predčasne narodených detí počas skríningu retinopatie nedonosených. Zvyšky zadnej časti tejto hyaloidnej siete sa môžu javiť ako vyvýšená masa hyaloidného tkaniva na optickom disku a nazývajú sa Bergmeisterova škvrna. Predné zvyšky sa zdajú byť priľnuté k zadnému puzdru šošovky a nazývajú sa Mittendorfova škvrna.

Pretrvávajúca hyperplázia primárneho sklovca

Pretrvávajúca hyperplázia primárneho sklovca je vrodená patológia oka spojená s poruchou regresie primárneho sklovca. Je zriedkavá a jednostranná. Väčšina hlásení o bilaterálnej a familiárnej pretrvávajúcej hyperplázii primárneho sklovca sa zrejme vzťahuje na rôzne syndrómy vrátane vitreoretinálnej dysplázie. Klasické príznaky pretrvávajúcej hyperplázie primárneho sklovca:

• vláknitá membrána spojená so zadným povrchom šošovky;
• mikroftalmus;
• malá predná komora;
• rozšírenie ciev dúhovky;
• vaskularizovaná retrolentálna membrána spôsobujúca trakciu ciliárnych výbežkov.

Ďalšie očné príznaky spojené s pretrvávajúcou primárnou hyperpláziou sklovca sú zriedkavé a zahŕňajú:

• megalocornea;
• Riegerova anomália;
• anomália disku „slávy rannej“.

Hoci bola opísaná takzvaná zadná forma perzistujúcej primárnej hyperplázie sklovca, zostáva nejasné, ako sa tieto prípady líšia od polmesiacových záhybov alebo vitreoretinálnej dysplázie.

Liečba pretrvávajúcej hyperplázie primárneho sklovca je zvyčajne zameraná na prevenciu glaukómu a ftitídy očnej buľvy. Odstránenie šošovky a zadnej membrány môže zabrániť rozvoju glaukómu aj u oka s nízkou funkčnou prognózou. Treba však poznamenať, že existujú správy o výskyte glaukómu po lensvitrektomii. Niektorí autori poznamenávajú možnosť významného zvýšenia zrakovej ostrosti pri včasnom chirurgickom zákroku a aktívnej pleoptickej liečbe.