Malformácie pošvy a maternice

Malformácie vnútorných pohlavných orgánov sú vrodené poruchy tvaru a štruktúry maternice a vagíny.

Synonymá: anomálie alebo malformácie vývoja vagíny a maternice.

Kód ICD-10

• Q51 Vrodené malformácie (malformácie) tela a krčka maternice.
• Q51.0 Starnutie a aplázia maternice vrátane vrodenej neprítomnosti maternice.
• Q51.1 Zdvojnásobenie tela maternice zdvojením krčka maternice a vagíny.
• Q51.2 Ďalšie duplikácie maternice.
• Q51.3 Dvojprútiková maternica.
• Q51.4 Jednorazový lon.
• Q51.5 Ejegéza krčka maternice a aplázia (vrodená absencia krčka maternice).
• Q51.8 Ďalšie vrodené anomálie tela a krčka maternice (hypoplázia tela a krčka maternice).
• Q51.9 Vrodené anomálie tela a krčka maternice s nešpecifikovanou geneziou.
• Q52 Iné kongenitálne malformácie (malformácie) ženských pohlavných orgánov.
• Q52.0 Vrodená absencia vagíny.
• Q52.1 Zdvojnásobenie vagíny (delené vaginálnou septou), s výnimkou zdvojenia vagíny zdvojením tela a krčka maternice označené Q51.1.
• Q52.3 panenská blana, úplne pokrývajúci vstup do pošvy.
• Q52.8 Ďalšie špecifikované anomálie ženských pohlavných orgánov.
• Q52.9 Vrodené anomálie ženských pohlavných orgánov s nešpecifikovanou geneziou.

Epidemiológia krvácania z maternice v pubertálnom období

Chyby ženských pohlavných orgánov tvorí 4% všetkých vrodených chýb a vyskytujú sa v 3,2% žien v reprodukčnom veku. Podľa E.A. Bogdanova (2000), u dievčat s ťažkou gynekologickej patológiou u 6,5% ukázali, abnormálny vývoj pošvy a maternice. Malformácie urogenitálneho systému zaujímajú štvrté miesto (9,7%) v štruktúre všetkých anomálií moderného človeka. V posledných 5 rokoch bol zaznamenaný nárast o 10-násobné frekvencia malformácií pohlavných orgánov u dievčat. Najbežnejšie počas dospievania u dievčat odhaliť atrézia hymien, aplázia dolných pošvy oddelenia a zdvojnásobenie vagíny a maternice s čiastočnou alebo úplnou aplázia pošvy, rovnako ako aplázia maternice a pošvy (Rokitansky-Kuster-Mayer syndróm) a vady spojených s poruchou odtok menštruačnej krvi. Frekvencia vagíny a maternice apláziou v pomere 1: 4000-5000 novorodencov dievčatá.

[1], [2]

Príčiny a patogenéza malformácií vagíny a maternice

Až doteraz nebolo presne stanovené, čo presne je pôvod vývojových defektov maternice a vagíny. Úloha dedičných faktorov, biologická menejcennosť buniek tvoriacich pohlavné orgány, účinky škodlivých fyzikálnych, chemických a biologických faktorov sú však nepochybne dôležité.

Výskyt rôznych foriem maternicových malformácií a pošvy závisí na patologických účinok teratogén alebo vykonávania dedičné genetické počas embryogenézy.

Čo spôsobuje malformácie vagíny a maternice?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptómy malformácií vagíny a maternice

V puberte zjavné chyby pošvy a maternice, ktorá je pozorovaná, keď sa základná amenoreu a / alebo bolesť: aplázia vaginálny a maternicovej atrézia panenskej blany, aplázia všetkých alebo časti pošvy pri fungovaní maternice.

U dievčat s apláziou vagíny a maternice je charakteristická sťažnosť absencia menštruácie v budúcnosti - nemožnosť sexuálnej aktivity. V niektorých prípadoch, ak existuje funkčná rudimentárna maternica z jednej alebo oboch strán v malej panve, môže nastať cyklická bolesť brucha.

Pacienti s atréziou hymnu v pubertovom veku sa sťažujú na cyklické bolesti, pocit ťažkosti v dolnej časti brucha, niekedy problémy s močením. V literatúre existuje veľa príkladov porušenia funkcie susedných orgánov u dievčat s atemia hymenu a tvorby veľkých hematokópov.

Symptómy malformácií vagíny a maternice

Klasifikácia malformácií vagíny a maternice

V súčasnosti existuje veľa klasifikácií malformácií pošvy a maternice na základe rozdielov v embryogenéze vnútorných pohlavných orgánov.

V praxi gynekológov detí a adolescentov klasifikácia E.A. Bogdanova a GN. Alimbaeva (1991), ktorá sa zaoberá zlozvykmi, klinicky manifestovanými v puberte.

• I. Trieda - atrézia hymenu (varianty štruktúry hymnu).
• Trieda II - úplná alebo neúplná aplázia vagíny a maternice:
  • úplná aplázia maternice a vagíny (Rokitansky-Küster-Meyer-Hauserov syndróm);
  • úplná aplázia vagíny a krčka maternice s fungujúcou maternicou;
  • kompletná vaginálna aplázia s fungujúcou maternicou;
  • čiastočná vaginálna aplázia do strednej alebo hornej tretiny s fungujúcou maternicou.
• Trieda III - chyby spojené s nedostatočnou fúziou alebo neúplnou fúziou spárovaných embryonálnych pohlavných kanálov:
  • úplné zdvojenie maternice a vagíny;
  • zdvojnásobenie tela a krčka maternice v prítomnosti jednej vagíny;
  • zdvojnásobenie maternicovej telo hrdla maternice a vagíny jeden (sedlovej maternica bicornuate alebo maternice, alebo maternice s plnou alebo čiastočnou vnútornej stene alebo maternicu základné fungovanie roh uzavretý).
• Trieda IV - poruchy spojené s kombináciou zdvojenia a aplázie párových embryonálnych pohlavných kanálov:
  • zdvojnásobenie maternice a vagíny s čiastočnou apláziou jednej vagíny;
  • zdvojnásobenie maternice a vagíny úplnou apláziou oboch vagín;
  • zdvojnásobenie maternice a vagíny s čiastočnou apláziou oboch vagín; o Zdvojnásobenie maternice a vagíny úplnou apláziou celého kanálu na jednej strane (jednorožec).

[9], [10], [11], [12]

Screening pubertálneho obdobia krvácania z maternice

Ženy s rizikami z povolania a zlé návyky (alkoholizmus, fajčenie) a ženy, ktoré preniesli vírusové infekcie počas tehotenstva od 8 do 16 týždňov, by mali byť zaradené do rizikovej skupiny pre vznik dievčat s malformáciami. A dievčatá, ktoré sa narodili z týchto žien, podliehajú screeningu.

Diagnóza malformácií vagíny a maternice

Postupná diagnostika zahŕňa dôkladné vyšetrenie anamnézy, gynekologické vyšetrenie (vaginoskopia a rektobavinálne vyšetrenie). Ultrazvuk a MRI panvových orgánov a obličiek, endoskopické metódy.

Diagnóza malformácií maternice a vagíny predstavuje významné ťažkosti. Podľa štúdií, nedostatočná chirurgická liečba pred prijatím do špecializovanej nemocnice sa vykonáva v 37% dievčat s genitálnych malformácií v rozpore s odlivom menštruačnej krvi a neoprávnené operáciu alebo konzervatívnu liečbu - v každom štvrtom pacienta s apláziou pošvy a maternice.

Diagnóza malformácií vagíny a maternice

[13], [14], [15]

Liečba malformácií vagíny a maternice

Cieľom liečby je vytvorenie umelého pošvy u pacientov s apláziou vagíny a maternice alebo odtokom menštruačnej krvi u pacientov s oneskorením.

Indikácie pre hospitalizáciu - súhlas pacienta s konzervatívnou alebo chirurgickou korekciou vývoja maternice a vagíny.

Nepoužíva sa medicinálna liečba malformácií maternice a vagíny.

Takzvaný bez krvi colpopoiesis použitá len u pacientov s aplázia pošvy a maternice pomocou kolpoelongatorov. Pri vykonávaní na kolpoelongatsii Sherstneva umelý vagína vytvorené preťahovaním pošvy sliznice vestibulárny prehĺbenie a existujúcich alebo vytvorené v priebehu vulvy "jamy" postupu s použitím vzorky (kolpoelongatora). Jednotka stupeň tlaku na tkanivo pacienta upravuje špeciálnym skrutkou, s prihliadnutím na jej vlastné pocity. Pacient vykonáva postup nezávisle pod dohľadom zdravotníckeho personálu.

Liečba malformácií vagíny a maternice

Predpoveď pubertačného obdobia krvácania z maternice

S včasným prístupom k gynekológu v kvalifikovanom gynekologickom oddelení, vybaveného moderným diagnostickým a chirurgickým vybavením, je prognóza priebehu ochorenia priaznivá. Pacienti s apláziou vagíny a maternice v podmienkach vývoja metód asistovanej reprodukcie majú možnosť využiť služby náhradných matiek v rámci programu oplodnenia in vitro a prenosu embryí.

[16], [17], [18], [19]