Leukodermia: príčiny, príznaky, liečba

Leukoderma - podobne ako leukocyty, leukémia a náplasť - je termín gréckej etiológie a leukos znamená „biely“. Hoci musíte uznať, že ak neviete, čo je leukoderma, potom názov tohto kožného ochorenia (podobne ako rakovina krvi - leukémia) vyzerá zlovestne.

Možno preto dermatológovia v prípadoch leukodermy často používajú názvy ako hypopigmentácia, hypochrómia alebo hypomelanóza.

Na sfarbení pokožky – pigmentácii – sa podieľajú štyri pigmenty, ale hlavnú úlohu zohráva dobre známy melanín. Jeho syntéza a akumulácia prebieha v špeciálnych bunkách – melanocytoch. Počiatočným „materiálom“ melanogenézy je esenciálna aminokyselina tyrozín. Tyrozín vstupuje do tela zvonku, ale pod vplyvom hormónov hypofýzy a enzýmu fenylalanín-4-hydroxylázy sa môže tvoriť z aminokyseliny L-fenylalanínu, ktorá sa nachádza v bielkovinách svalového tkaniva. Keď v tomto zložitom biochemickom procese dôjde k akejkoľvek poruche, keratinocyty (hlavné bunky epidermy) prestanú prijímať melanín a dochádza k dyschrómii – poruche pigmentácie pokožky. Jednou z takýchto porúch je zníženie množstva melanínu alebo jeho úplná absencia v koži – leukoderma.

[ 1 ]

Príčiny leukodermy

Napriek tomu, že biochemický mechanizmus porúch pigmentácie kože - porúch metabolizmu aminokyselín - je vede známy, príčiny leukodermy v mnohých prípadoch zostávajú nejasné.

Podľa niektorých odborníkov je hypomelanóza sekundárna dyschrómia. Iní rozlišujú medzi primárnou, sekundárnou, získanou a vrodenou hypochrómiou. A dnes väčšina z nich považuje za príčiny tohto ochorenia rôzne dermatologické zápaly, ako aj poruchy nervového alebo endokrinného systému tela. Niektorí dermatológovia delia všetky príčiny leukodermy do dvoch skupín. Prvá skupina zahŕňa všetky infekcie a druhá - neznáme príčiny...

Primárnou formou hypomelanózy je chemická hypochrómia a lieková leukodermia. Chemická leukodermia, ktorá sa nazýva aj profesionálna, je diagnóza pre tých, ktorí sú pri práci nútení neustále pracovať s chemikáliami, ktoré majú negatívny vplyv na pokožku. Napríklad hypopigmentáciu môže spôsobiť hydrochinón a jeho deriváty, ktoré sa používajú pri výrobe gumy, plastov a farbív. A príčinou liekovej hypochrómie je účinok niektorých liekov.

Primárna leukoderma je taká bežná dermatologická patológia ako vitiligo. Špecialisti stále pracujú na zistení presných príčin vitiliga a doteraz boli akceptované dve verzie etiológie tejto formy hypochrómie: vrodená (t. j. genetická) a autoimunitná.

Medzi vrodenými formami leukodermy, ktorá sa prejavuje v detstve a v dospelosti mizne bez stopy, stojí za zmienku achromatická inkontinencia pigmentu alebo Itova hypomelanóza. Táto patológia sa prejavuje ako bezfarebné škvrny rôznych tvarov, ktoré sú roztrúsené po celom tele a tvoria všetky druhy „vzorov“ s jasnými hranicami. Medzi zriedkavé autozomálne dominantné formy primárnej hypomelanózy patrí aj neúplný albinizmus (piebaldizmus) a úplný albinizmus, s ktorými sa ľudia musia vyrovnávať celý život.

Sekundárna leukoderma nie je nezávislé ochorenie, ale iba jeden zo symptómov alebo dôsledkov inej patológie. Napríklad syfilitická leukoderma, ktorá sa zvyčajne prejavuje šesť mesiacov po infekcii týmto pohlavným ochorením, sa vzťahuje konkrétne na sekundárnu hypochrómiu. A strata melanínového pigmentu kožnými vyrážkami, keď je telo postihnuté pôvodcom syfilisu, bledým treponémom, je kľúčovým znakom sekundárneho syfilisu.

Podobná situácia je aj pri lepróznej leukoderme. Príznakom lepry sú ružovočervené škvrny s „okrajom“, ktoré s postupom infekčného ochorenia blednú, potom strácajú farbu a atrofujú. A pigmentované lepry (škvrny na koži) pri tuberkuloidnej lepre sú od samého začiatku ochorenia oveľa svetlejšie ako zvyšok kože.

Našťastie je príčina sekundárnej hypochrómie vo väčšine prípadov prozaickejšia. Zmenené farby kože sa objavujú tam, kde sa vyskytli vyrážky rôznej povahy u ľudí trpiacich dermatologickými ochoreniami, ako je keratomykóza (šupinovitý lišaj, versicolor, ružový), seboroický ekzém, trichofytóza, psoriáza, parapsoriáza, fokálna neurodermatitída atď. To znamená, že strata melanínu v určitých oblastiach kože je výsledkom ich primárnych lézií.

Typické príznaky tzv. solárnej leukodermy, etiologicky spojenej aj s inými kožnými ochoreniami (najčastejšie s lišajníkmi), sa prejavujú depigmentovanými škvrnami, ktoré pod vplyvom slnečného žiarenia nahrádzajú rôzne vyrážky. Mimochodom, mnohí dermatológovia sú presvedčení, že ultrafialové lúče prispievajú k regresii kožných vyrážok, hoci sfarbené škvrny zostávajú na koži veľmi dlho, ale pacientov už neobťažujú olupovaním a svrbením.

[ 2 ], [ 3 ]

Príznaky leukodermy

Hlavným príznakom leukodermy je výskyt sfarbených škvŕn rôznych tvarov, veľkostí, odtieňov a umiestnení na koži. V niektorých prípadoch sú okraje oblastí pokožky zbavených melanínu orámované intenzívnejšie sfarbeným „okrajom“.

Medzi príznaky syfilitickej leukodermy patria také odrody ako čipkovaná (sieťovaná), mramorovaná a škvrnitá. V prvom prípade sa malé depigmentované škvrny spájajú do sieťoviny, ktorá sa nachádza na krku a nazýva sa „náhrdelník Venuše“. Pri mramorovanej syfilitickej hypomelanóze belavé škvrny nemajú jasné hranice a zdajú sa byť „rozmazané“. A škvrnitá syfilitická leukoderma sa javí ako veľké množstvo prakticky identických svetlých škvŕn okrúhleho alebo oválneho tvaru na pozadí tmavšej kože. Tieto škvrny sa môžu nachádzať v oblasti krku aj na koži iných častí tela.

Lokalizácia príznakov leukodermy lepry - boky, dolná časť chrbta, zadok, ruky. Táto hypochrómia sa správa odlišne: môže zostať roky bez akýchkoľvek zmien, môže zachytiť nové oblasti tela alebo môže sama zmiznúť s možnosťou vzdialených relapsov.

Príznak leukodermy pri chronickom systémovom lupus erythematosus je neoddeliteľnou súčasťou diskoidnej formy tohto autoimunitného ochorenia. V treťom štádiu lupusovej dermatózy sa v strede vyrážky objavujú biele škvrny s charakteristickou jazvovou atrofiou.

Leucoderma sclerodermia (lichen sclerosus atrophicus) je sekundárna dyschrómia a prejavuje sa ako malé svetlé škvrny, lokalizované najmä na krku, ramenách a hornej časti hrudníka. Biele škvrny sa môžu objaviť na mieste vyrážok a škrabancov pri neurodermatitíde (atopickej dermatitíde). A to je možno jeden z mála prípadov, kedy sa po úspešnej liečbe tohto neurogénno-alergického ochorenia kože obnoví jej normálna farba - postupne a bez akýchkoľvek liekov.

Obnovenie normálnej pigmentácie sfarbených oblastí kože pri vitiligu je však zriedkavým prípadom. Pri tejto hypomelanóze, ktorá nespôsobuje žiadne iné príznaky, majú bezfarebné oblasti kože jasne definované hranice a typickými miestami ich lokalizácie sú horná časť hrudníka, tvár, ruky zo zadnej strany, chodidlá, lakte a kolená. S postupom ochorenia sa oblasť hypopigmentácie zväčšuje, pričom do patologického procesu sa zapájajú aj ochlpenia rastúce na postihnutých oblastiach kože.

Medzi príznaky takého zriedkavého typu leukodermy, ako je piebaldizmus, teda neúplný albinizmus, patrí prítomnosť prameňa úplne bielych vlasov na temene hlavy, belavé škvrny na čele, hrudníku, v oblasti kolenných a lakťových kĺbov, ako aj tmavé škvrny na oblastiach sfarbenej kože brucha, ramien a predlaktí.

Pravdepodobne každý pozná vonkajšie príznaky albinizmu, ktorý je bližšie k anomáliám ako k chorobám. Okrem zjavných príznakov majú však albíni nystagmus (mimovoľné rytmické pohyby očných buliev), fotofóbiu a funkčné oslabenie zraku v jednom alebo oboch očiach (amblyopia) v dôsledku vrodeného nedostatočného vývoja zrakového nervu. Podľa vedcov je výskyt albinizmu na svete približne jeden človek na 17 tisíc. A väčšina ľudí s touto vrodenou formou leukodermy sa rodí v Afrike - južne od Saharskej púšte.

Diagnóza leukodermy

Pri určovaní dermatologickej patológie pri syfilise alebo lupuse je hlavnou vecou diagnostika týchto ochorení. Diagnóza leukodermy je založená na komplexnom vyšetrení pacientov, ktoré zahŕňa dôkladné vyšetrenie kože, podrobný biochemický krvný test, dermatoskopiu, diferenciáciu klinického obrazu ochorenia, zber anamnézy vrátane najbližších príbuzných. Lekár tiež nevyhnutne zistí, aké lieky osoba užívala a súvislosť jej práce s chemikáliami.

Vyšetrenie kože pri primárnej alebo sekundárnej leukoderme umožňuje dermatológovi určiť povahu hypomelanózy a identifikovať jej etiológiu.

Pomocnou metódou pri diagnostikovaní leukodermy je luminiscenčná diagnostika pomocou Woodovej lampy, ktorá umožňuje detekciu neviditeľných lézií. Podľa samotných lekárov je však luminiscenčná diagnostika použiteľná iba pri podozrení na lišajníky a nemôže zaručiť správnu diagnózu v prípade hypochrómie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liečba leukodermy

V prípadoch solárnej leukodermy alebo hypochrómie vyvolanej liekmi nie je potrebná žiadna liečba, pretože depigmentácia kože v postihnutých oblastiach časom ustúpi.

Neexistuje žiadna liečba chemickej leukodermy ako takej a hlavnou vecou je odstrániť provokujúci faktor, teda zastaviť kontakt s chemikáliami, ktoré spôsobili poruchu pigmentácie.

Liečba syfilitickej hypochrómie alebo leukodermy pri lupuse je spojená s celkovou liečbou základného ochorenia pomocou vhodných liekov.

Terapia sekundárnej leukodermy je určená špecifickým dermatologickým ochorením, ktoré spôsobilo hypochrómiu, a predpisuje ju lekár výlučne individuálne - s použitím rôznych liekov na vnútorné a vonkajšie použitie: glukokortikosteroidné a furokumarínové lieky, syntetické náhrady prírodných aminokyselín tyrozínu a fenylalanínu atď. Predpisujú sa vitamíny skupiny B, A, C a PP. Pri liečbe vitiliga sa široko praktizuje špeciálna PUVA terapia: aplikácia fotoaktívnych liečiv - psoralénov na pokožku s ožiarením mäkkými dlhovlnnými ultrafialovými lúčmi. Táto metóda liečby však nepomáha všetkým pacientom zbaviť sa leukodermy.

Prevencia leukodermy

Keďže tyrozín je nevyhnutný pre syntézu melanínu, odporúča sa konzumovať potraviny, ktoré obsahujú túto aminokyselinu, aby sa zabránilo leukoderme. Konkrétne:

• obilniny (najmä proso, ovsené vločky, pohánka);
• mäso, pečeň, vajcia;
• mlieko a mliečne výrobky (maslo, syr);
• morské ryby a morské plody;
• rastlinné oleje;
• tekvica, mrkva, repa, paradajky, reďkovky, karfiol, špenát;
• strukoviny (fazuľa, sója, šošovica, cícer);
• hrozienka, datle, banány, avokádo, čučoriedky;
• vlašské orechy, lieskové orechy, arašidy, pistácie, mandle, sezamové a ľanové semienka, tekvicové a slnečnicové semienka

Prognóza leukodermy, pokiaľ ide o vyliečenie, je nepriaznivá, pretože doteraz nebolo možné nájsť spoľahlivo účinný spôsob normalizácie procesu melanogenézy.

Preto nikto nemôže predpovedať, k čomu povedie nedostatok kožného pigmentu v každom konkrétnom prípade.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]