
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Syndróm hydrocefalu
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 04.07.2025
Epidemiológia
Existujú dôkazy o tom, že výskyt hydrocefalického syndrómu u detí sa v mnohých rozvinutých krajinách výrazne znížil.
Jedna švédska štúdia, ktorá sa uskutočnila počas desaťročného obdobia, zistila, že prevalencia vrodeného hydrocefalu je 0,82 na 1 000 živonarodených detí.
Príčiny syndróm hydrocefalu
Príčiny hydrocefalického syndrómu môžu byť vrodené a získané.
Vrodený obštrukčný hydrocefalický syndróm
- Bickersov-Adamsov syndróm (stenóza Sylviho akvaduktu, charakterizovaná ťažkými poruchami učenia a deformáciou palca).
- Dandy-Walkerova malformácia (atrézia otvorov Magendieho a Luschku).
- Arnoldova-Chiariho malformácia typu 1 a 2.
- Nedostatočný vývoj Monroeovho foramenu.
- Aneuryzmy Galenových žíl.
- Vrodená toxoplazmóza.
Získaný obštrukčný hydrocefalický syndróm
- Získaná stenóza akvaduktu (po infekcii alebo krvácaní).
- Supratentoriálne nádory spôsobujúce tentoriálne hernie.
- Intraventrikulárny hematóm.
- intraventrikulárne nádory, nádory epifýzy a zadnej lebečnej jamy, ako sú ependymómy, astrocytómy, papilómy cievovky, kraniofaryngiómy, adenómy hypofýzy, gliómy hypotalamu alebo zrakového nervu, hamartómy, metastatické nádory.
Získaný hydrocefalický syndróm u dojčiat a detí
- Nádorové lézie (v 20 % všetkých prípadov napríklad meduloblastóm, astrocytómy).
- Intraventrikulárne krvácanie (napr. predčasný pôrod, trauma hlavy alebo ruptúra cievnej malformácie).
- Infekcie - meningitída, cysticerkóza.
- Zvýšený venózny tlak v dutinách (môže byť spojený s achondropláziou, kraniosynostózou, venóznou trombózou).
- Iatrogénne príčiny - hypervitaminóza A.
- Idiopatické.
Iné príčiny hydrocefalického syndrómu u dospelých
- Idiopatická (jedna tretina prípadov).
- Iatrogénne - chirurgické operácie v oblasti zadnej lebečnej jamy.
- Všetky príčiny hydrocefalusu opísané u dojčiat a detí.
Patogenézy
V dôsledku zvýšenia objemu mozgovomiechového moku dochádza k dilatácii mozgových komôr, následne mozgovomiechový mok preniká cez ependymálne otvory do bielej hmoty periventrikulárneho priestoru, čo vedie k jej poškodeniu s následnou tvorbou jaziev. Neliečený hydrocefalický syndróm môže viesť k smrti.
Príznaky syndróm hydrocefalu
Hydrocefalický syndróm sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku u dospelých aj detí.
Príznaky hydrocefalického syndrómu závisia od veku, progresie ochorenia a individuálnej tolerancie zmien tlaku mozgovomiechového moku.
Zvláštnosti symptómov u detí
Príznaky hydrocefalického syndrómu u detí sa líšia v závislosti od toho, či má akútny alebo postupný nástup. Akútny nástup je charakterizovaný podráždenosťou, vracaním a zmeneným vedomím. Postupný nástup je charakterizovaný oneskorením fyzického a duševného vývoja dieťaťa. Medzi ďalšie príznaky patria:
- Rýchly nárast obvodu hlavy.
- Rozšírenie žíl na hlave, napätá fontanela.
- Príznak zapadajúceho slnka (pri pohľade nadol môže byť viditeľný biely pruh skléry).
- Macewenov príznak (pri perkusii hlavy je zvuk výrazný zvuk prázdneho hrnca).
- Zvýšený tonus končatín.
Charakteristiky príznakov hydrocefalického syndrómu u starších detí a dospelých
Prudký nástup:
- Bolesť hlavy a vracanie.
- Papiloedém a zhoršený pohľad smerom nahor.
Postupný štart:
- Porucha chôdze v dôsledku spasticity v nohách.
- Veľká hlava (hoci sú stehy uzavreté, lebka je stále zväčšená v dôsledku chronického zvýšenia intrakraniálneho tlaku).
- Jednostranná alebo obojstranná paralýza šiesteho nervu.
Ďalšie charakteristiky typické pre dospelých
- Kognitívne poškodenie.
- Bolesť v krku.
- Nevoľnosť a vracanie.
- Rozmazané a dvojité videnie.
- Močová inkontinencia.
Čo je potrebné preskúmať?
Odlišná diagnóza
Hydrocefalický syndróm sa odlišuje od nasledujúcich patológií:
- Nádory mozgového kmeňa (gliómy, kraniofaryngióm, glioblastóm, meningiómy, oligodendroglióm, nádory hypofýzy, primárny lymfóm CNS).
- Migréna.
- Krvácanie: epidurálny hematóm, intrakraniálne krvácanie, subdurálny hematóm.
- Epilepsia.
- Frontálna a temporálna demencia.
- Infekčné choroby:
- intrakraniálny epidurálny absces,
- subdurálny empyém.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba syndróm hydrocefalu
Metódy liečby hydrocefalusu závisia od etiológie, intenzity a závažnosti symptómov.
Lieky môžu pomôcť oddialiť operáciu, kým sa stav pacienta úplne nestabilizuje.
Liečba získaného hydrocefalického syndrómu spočíva v predpisovaní diuretík na odstránenie prebytočnej tekutiny a potlačenie sekrécie mozgovomiechového moku (Diacarb, Veroshpiron), liekov na zlepšenie trofizmu mozgu (Actovegin, Piracetam, Asparkam), všeobecného vitamínového komplexu a sedatív (Diazepam).
V prípade akútneho zhoršenia stavu pacienta sa môže vykonať lumbálna punkcia.
Liečba vrodeného hydrocefalusu najčastejšie vyžaduje chirurgický zákrok, ktorý bude zameraný na odstránenie príčiny ochorenia (napríklad odstránenie nádoru, hematómu, abscesu), posunovacie operácie (zavedenie systému silikónových trubíc na odtok mozgovomiechového moku).
Liečba tohto ochorenia môže trvať mnoho rokov. Šunty, pod neustálym dohľadom, sa môžu inštalovať na dlhú dobu. Podľa potreby sa môžu vymieňať.
Predpoveď
Prognóza tohto ochorenia závisí od formy a stupňa hydrocefalického syndrómu. Deti s týmto ochorením majú postihnutie, hoci stupeň dysfunkcie môže byť mierny alebo závažný.
Na zlepšenie fyzického stavu pacienta sú predpísané masáže a terapeutické cvičenia. Takéto postupy musia vykonávať iba špecialisti, ktorí majú skúsenosti s prácou s takýmito pacientmi.
Ak je diagnóza správna a začne sa včasná liečba, prognóza je priaznivá. Prognóza v ostatných prípadoch závisí od príčiny syndrómu.
Hydrocefalický syndróm sa môže stať predpokladom vážnych následkov u pacientov rôzneho veku. Ak sa lekárska pomoc neposkytne včas, tento syndróm spôsobí úplnú stratu zraku, paralýzu, kómu, oneskorený duševný vývoj vrátane demencie. U dospelých je ochorenie najčastejšie komplikované paralýzou, kómou a atrofiou mozgu. Ak sa hydrocefalický syndróm zistí neskoro alebo sa predpíše nesprávna liečba, môže dokonca viesť k smrti.