Endemická balkánska nefropatia

Endemická balkánska nefropatia je chronické nezápalové ochorenie renálneho tubulointersticia.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiológia

Endemická balkánska nefropatia sa vyskytuje iba v povodí Dunaja v Srbsku, Rumunsku, Bosne a Hercegovine, Chorvátsku a Bulharsku. Endemická balkánska nefropatia je familiárna.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny endemickej balkánskej nefropatie.

Príčiny a rizikové faktory endemickej balkánskej nefropatie neboli stanovené. Všetci pacienti zvyčajne pracujú v poľnohospodárstve. Ochorenie sa častejšie pozoruje u ľudí žijúcich v daždivých oblastiach s vysokou vlhkosťou.

Hoci všetky prípady endemickej balkánskej nefropatie sú familiárne, jej dedičná povaha je otázna. U rodinných príslušníkov, ktorí opustili svoje bydlisko v ranom veku, sa endemická balkánska nefropatia vyvíja oveľa menej často.

U osôb, ktorých príbuzní trpeli týmto ochorením, narodených mimo povodia Dunaja, sa pri sťahovaní do trvalého bydliska v tomto regióne naopak veľmi často vyskytuje endemická balkánska nefropatia. V tejto súvislosti sa opakovane hľadali environmentálne faktory (otrava olovom, kremíkom, kadmiom, selénom, vírusmi, hubovými alebo rastlinnými toxínmi) zodpovedné za rozvoj tejto tubulointersticiálnej nefropatie, ale ich výsledky sú stále nepresvedčivé.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príznaky endemickej balkánskej nefropatie.

Endemická balkánska nefropatia sa prejavuje vo veku 30 – 50 rokov prevažne tubulárnymi poruchami. Neskôr sa pridáva zhoršená koncentračná funkcia obličiek a progresívne zlyhanie obličiek. Arteriálna hypertenzia nie je typická.

Priemerná doba progresie endemickej balkánskej nefropatie je 20 rokov. Ochorenie predisponuje k rozvoju karcinómov močových ciest.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika endemickej balkánskej nefropatie.

Diagnóza endemickej balkánskej nefropatie je založená na použití klinických referenčných kritérií:

• symetricky zmenšené obličky bez kalcifikácií;
• pacient žije vo vidieckej oblasti a endemickej oblasti;
• prípady ochorenia v rodinnej anamnéze.

Laboratórna diagnostika endemickej balkánskej nefropatie

Laboratórne kritériá pre endemickú balkánsku nefropatiu:

• mierna tubulárna proteinúria;
• hypostenúria;
• normochromická normocytová anémia (často pozorovaná na začiatku ochorenia).

V skorých štádiách endemickej balkánskej nefropatie sa zisťuje tubulárna proteinúria (zvýšené vylučovanie beta2 mikroglobulínu), ako aj glukozúria a aminoacidúria.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Inštrumentálna diagnostika endemickej balkánskej nefropatie

Morfologickými znakmi endemickej balkánskej nefropatie sú tubulárna atrofia, intersticiálny edém a izolované makrofágy. Zisťuje sa aj edém endotelu intersticiálnych kapilár. S progresiou ochorenia sa zvyšuje tubulointersticiálna fibróza. Veľkosť obličiek sa symetricky zmenšuje.

Liečba endemickej balkánskej nefropatie.

Liečba endemickej balkánskej nefropatie nebola vyvinutá. V prípade nezvratného zhoršenia funkcie obličiek sa používajú metódy renálnej substitučnej terapie.