Elefantiáza vonkajších pohlavných orgánov

Elefantiáza vonkajších genitálií je veľmi zriedkavé, ale závažné somatické ochorenie charakterizované pretrvávajúcim chronickým edémom kože, podkožného tuku a povrchovej fascie so zhoršeným lymfatickým a venóznym odtokom.

Príčina jeho výskytu a mechanizmus jeho vývoja, napriek skúsenostiam, ktoré lekári nahromadili počas mnohých rokov, ešte neboli dostatočne preskúmané.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Čo spôsobuje elefantiázu vonkajších genitálií?

Vrodená elefantiáza zahŕňa „familiárnu“ dedičnú formu (Milroyova choroba), ktorá je zriedkavá a vyskytuje sa u členov tej istej rodiny.

Výskyt elefantiázy penisu je možný po obriezke predkožky. Zo všetkých príčin zápalového charakteru je na prvom mieste erysipel , ktorý sa často vyskytuje v podbrušku, hrádzi, vonkajších genitáliách a tiež na dolných končatinách. Určitý význam pri vzniku elefantiázy vonkajších genitálií zohráva nešpecifická infekcia.

Príznaky elefantiázy vonkajších genitálií

Elefantiáza je pomaly postupujúci zápalovo-dystrofický proces v koži, podkožnom tukovom tkanive a povrchovej fascii so zhutnením, zahustením a jazvovými zmenami v nich, sprevádzaný nedostatočnosťou lymfatických ciev. Patogenéza elefantiázy je založená na poruchách lymfatického obehu na rôznych úrovniach lymfatického systému s následnou akumuláciou bielkovinovej tekutiny (až 5 %) v intersticiálnom tkanive, čo vedie k narušeniu metabolizmu bielkovín a vody a solí v tkanivách, čo spôsobuje ich dystrofické zmeny s následnou hyalinózou a sklerózou.

Pri elefantiáze vonkajších genitálií sa do patologického procesu zvyčajne nezapájajú hlboké lymfatické cievy, kavernózne telieska, močová trubica, semenníky s príveskami.

Medzi príznaky elefantiázy vonkajšieho genitálu patrí zväčšenie vonkajšieho genitálu, ktoré môže niekedy dosiahnuť obrovské rozmery, pričom patologicky zmenený miešok váži niekoľko desiatok kilogramov.

Diagnóza elefantiázy vonkajších genitálií

Diagnóza elefantiázy vonkajších genitálií zahŕňa vyšetrenie, palpáciu patologicky zmenených mäkkých tkanív, digitálne vyšetrenie prostaty a regionálnych lymfatických uzlín, ako aj špeciálne techniky (stanovenie obvodu a objemu genitálií, termometria kože, Aldrichov blisterový test, štúdium mikroflóry kože a podkožného tuku, rádiografia kostí a mäkkých tkanív, lymfografia a v niektorých prípadoch venografia).

Na „mäkkých“ röntgenových snímkach panvovej oblasti a bedrovej chrbtice sa u pacientov s vrodenou a získanou elefantiázou nezistili zmeny kostného tkaniva.

O niečo viac informácií pri štúdiu lymfatických ciev sa získava priamou lymfografiou - metódou priameho zavedenia kontrastnej látky do vopred zafarbených lymfatických ciev.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Liečba elefantiázy vonkajších genitálií

Konzervatívna liečba elefantiázy vonkajších genitálií

Konzervatívna liečba sa používa v počiatočných štádiách ochorenia, je zameraná na odstránenie základného ochorenia aj jeho komplikácií, ktoré sa vyskytujú u pacientov v pokročilých štádiách ochorenia. Pacientom s elefantiázou sa poskytuje pokoj, lokálne sa aplikujú teplé a studené obklady, koža sa premastí rôznymi masťami so živočíšnymi tukmi na zníženie opuchu v otologicky zmenených tkanivách.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Chirurgická liečba elefantiázy vonkajších genitálií

Z mnohých existujúcich metód chirurgickej liečby elefantiázy vonkajších genitálií sa v súčasnosti za najsprávnejšiu považuje radikálne odstránenie patologicky zmenených tkanív vonkajších genitálií s následnou transplantáciou kože. Pred operáciou sú pacienti starostlivo pripravení.

Indikácie pre chirurgickú liečbu elefantiázy vonkajších genitálií:

• vrodená porucha lymfatického obehu vonkajších genitálií:
• pretrvávajúci progresívny edém;
• prudké zväčšenie veľkosti a deformácia vonkajších genitálií s chronickým narušením lymfatického obehu a viacnásobnými relapsmi erysipelu.

Kontraindikácie chirurgickej liečby: hypochrómna anémia, rakovina a aktívna forma pľúcnej tuberkulózy. Operácia musí spĺňať nasledujúce požiadavky:

• fyziologické a jednoduché;
• radikálne odstránenie patologicky zmeneného tkaniva ako prevencia možného relapsu ochorenia;
• dosiahnutie najpriaznivejších funkčných a kozmetických výsledkov.

Zásady chirurgickej liečby elefantiázy vonkajších genitálií:

• individuálny prístup k chirurgickej liečbe;
• túžba vykonať jednostupňovú operáciu penisu a mieška u mladých pacientov s dobrým celkovým zdravotným stavom;
• v iných prípadoch, najmä u starších pacientov, sa operácia vykonáva v dvoch fázach (prvá fáza je radikálne odstránenie mieška, druhá fáza je odstránenie patologicky zmenených mäkkých tkanív penisu s následným autograftingom kože);
• všetky operácie sa vykonávajú v anestézii.

Čiara plánovaného kožného rezu sa na miešku vyznačí brilantne zeleným roztokom. Počnúc predným povrchom bázy mieška sa postupne vykoná excízia vláknito zmenenej kože a podkožného tuku až do plnej hĺbky vlastných membrán semenníkov. Následne sa pri vonkajších otvoroch trieslových kanálikov vytvorí lôžko pre semenníky, kde sa semenníky fixujú dvoma alebo tromi hodvábnymi stehmi. Túto techniku ponorenia semenníkov pri vonkajšom trieslovom kruhu vyvinul profesor N. I. Krakovský v roku 1962. Následne sa vykoná starostlivá hemostáza. Postupná excízia patologicky zmenených mäkkých tkanív so súčasným rýchlym aplikovaním hemostatických svoriek a ich následným zošitím zabraňuje strate krvi. Priemerná strata krvi je 100 – 150 ml.

Miešok sa vytvára mobilizáciou kože s vrstvou podkožného tuku, odobratou vo forme protiľahlých polmesiacových lalokov nezmenenej kože na spodnej časti mieška a hrádze.

Rana sa pevne zošije zavedením jedného alebo dvoch aktívnych drénov cez protiotvory pre odtok exsudátu. Tri až štyri týždne po prvej operácii sa vykoná druhá fáza operácie - radikálna excízia patologicky zmenených tkanív penisu s následnou autoplastikou s štiepeným kožným lalokom. Za týmto účelom sa operácia začína excíziou vláknito zmenenej kože, podkožného tuku, povrchovej fascie a predkožky penisu kruhovo od koreňa k hlavičke, pričom sa ponechá vnútorný list predkožky široký maximálne 3 mm. Štiepený voľný kožný lalok s hrúbkou 0,3-0,5 mm, odobratý dermatómom z prednej plochy zdravého stehna, sa dočasne umiestni do sterilného fyziologického roztoku.

Dva voľné kožné laloky sa pozdĺžne umiestnia na prednú a zadnú stranu penisu. Kožné laloky sa prišijú ku koži v oblasti ohanbia, k zvyšku vnútornej vrstvy predkožky a zošijú sa samostatnými hodvábnymi stehmi. Na kožných lalokoch sa urobia zárezy, ktoré umožnia odtok exsudátu.

V budúcnosti sa vykonáva dynamické pozorovanie. Liečba v sanatóriách a rezortoch je možná.

Moderné metódy diagnostiky a liečby elefantiázy vonkajších genitálií ukazujú, že adekvátna diagnostika a liečba sú kľúčom k dosiahnutiu dobrých okamžitých a dlhodobých výsledkov.