Dysplastická skolióza

Medzi deformujúcimi dorsopatiami súvisiacimi so skoliózou, ktoré majú kód M40-M43 v Medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD-10), neexistuje žiadna dysplastická skolióza. Aj keď existuje kód M41.8 - iné formy skoliózy, z ktorých jednou je skolióza spôsobená dyspláziou, to je anomálie vo vývoji štruktúr lumbosakrálnej chrbtice počas embryogenézy.

Epidemiológia

Podľa klinických štatistík je detská idiopatická skolióza 1,7%, s väčšinou prípadov vo veku 13 a 14 rokov, a najčastejšie boli malé skoliotické krivky (10 - 19 stupňov) (prevalencia 1,5%). [1]Pomer žien k mužom sa pohybuje od 1,5: 1 do 3: 1 a s vekom sa výrazne zvyšuje. Najmä prevalencia kriviek s vyššími uhlami Cobb je významne vyššia u dievčat ako u chlapcov: pomer žien a mužov sa zvyšuje z 1,4: 1 v krivkách z 10 ° na 20 ° na 7,2: 1 v krivkách> 40 °. [2]

V 90 - 95% prípadov sa pozoruje pravostranná dysplastická skolióza na hrudníku, v 5 - 10% prípadov - idiopatická alebo dysplastická ľavostranná skolióza bedrovej chrbtice (pravostranná bedrová skolióza je zriedkavá).

Podľa Scoliosis Research Society, juvenilná skolióza predstavuje 12 - 25% prípadov, dievčatá sú diagnostikované častejšie ako chlapci. [3]Typická lokalizácia je hrudná chrbtica; až do asi 10 rokov patológia postupuje pomaly, ale má vyššiu pravdepodobnosť rozvoja závažnej deformity, ktorá nie je prístupná konzervatívnej liečbe.

Najčastejšou dysplastickou skoliózou v dospievaní je všeobecný výskyt v populácii do 2% (s prevahou dievčat).

Súčasne sa štyrikrát častejšie pozoruje dysplastická torakolumbárna skolióza ako bedrová skolióza.

Príčiny dysplastická skolióza

Západní a mnohí domáci experti v oblasti ortopédie a patológie chrbtice nerozlišujú dysplastickú skoliózu: ide o idiopatickú formu, pretože príčiny mnohých vrodených anomálií vo vývoji miechových štruktúr neboli doteraz stanovené. Idiopatická skolióza je v istom zmysle diagnóza vylúčenia. Avšak idiopatická skolióza je zďaleka najbežnejším typom deformity miechy. [4]Je potrebné poznamenať, že najmenej 80%  skoliózy u detí  je idiopatických. [5]Ako konečná diagnóza sa však určuje po vylúčení geneticky určených generalizovaných syndrómov sprevádzaných  vrodenou skoliózou .

Niektorí odborníci spájajú etiológiu idiopatickej alebo dysplastickej skoliózy s genetikou, pretože chrbtica sa vytvára pred narodením a táto patológia sa pozoruje v rode: podľa spoločnosti Scoloosis Research Society takmer tretina pacientov. Existuje názor, že skolióza spôsobená dyspláziou je multigénny dominantný stav s mnohorozmernou génovou expresiou (ale špecifické gény ešte neboli identifikované). [6]

Iní vedci, ktorí analyzujú a systematizujú klinické prípady, vidia príčiny tejto patológie pri metabolických poruchách alebo teratogénnych účinkoch rôznych etiológií.

Do úvahy sa však berú vrodené morfologické poruchy chrbtice (predovšetkým v lumbosakrálnej oblasti), ktoré môžu viesť k jej trojrozmernej deformácii:

• miechy, najmä  meningokele ;
• bez rastu zadného stavcového oblúka -  rozštepu chrbtice  alebo chrbtice;
• spondylolyza - dysplazia vertebrálnych oblúkov s interartikulárnou diastázou (medzera);
• abnormality spinálnych procesov stavcov;
• vývojová vada (vo forme klinu) telies prvého sakrálneho stavca (S1) a piateho bedrového kĺbu (L5);
• menejcennosť spojivových tkanivových štruktúr chrbtice vo forme dysplázie medzistavcových platničiek.

Pri diagnostike dysplastickej bedrovej skoliózy u pacientov možno zistiť ontogenetické poruchy segmentácie miechy, ako je lumbarizácia a sakralizácia.

Pri lumbalizácii (bedrové stavce - bedrová chrbtica) sa v embryonálnom období vytvára tzv. Prechodná bedrová chrbtica, potom sa stavca S1 nezmieňa s krížovou kosti a zostáva pohyblivý (niekedy sa označuje ako L6).

Sakralizácia (os sacrum - sacrum) je stav, pri ktorom sa počas obdobia tvorby vnútromaternicového skeletu spojí priečny spinálny proces stavcov L5 so sakrom alebo ilium a vytvára čiastočnú patologickú synostózu. Podľa štatistík sa tieto anomálie vyskytujú u jedného dieťaťa u 3,3 - 3,5 tisíc novorodencov.

Rizikové faktory

Riziko vzniku dysplastickej skoliózy sa zvyšuje v prítomnosti nasledujúcich faktorov:

• skoliotická deformita chrbtice v rodinnej anamnéze;
• narušenie vnútromaternicového vývoja v skorom tehotenstve (počas prvých 4 až 5 týždňov), ktoré spôsobuje vrodené chyby v štruktúre chrbtice;
• vek a pohlavie. To sa týka nezrelosti chrbtice u detí počas ich zvýšeného rastu: od detstva po tri roky a po deviatich rokoch, ako aj s nástupom puberty - puberty u dospievajúcich, najmä u dievčat, u ktorých sa choroba často progresuje a vyžaduje chirurgický zákrok.

Patogenézy

Pri vysvetľovaní patogenézy deformácie chrbtice v prednej rovine, ktorá je sprevádzaná súčasným krútením (krútením) stavcov, ortopédov a stavcov zaznamenávajú nielen  anatomické a biomechanické vlastnosti chrbtice , ale aj faktory jej normálnej alebo abnormálnej tvorby v počiatočnej fáze vnútromaternicového vývinu - počas somitogenézy.

Odborníci tvrdia, že takmer všetky vrodené chyby v štruktúre chrbtice nenarodeného dieťaťa sú „položené“ pred koncom prvého mesiaca tehotenstva, keď je bunka v cytoskelete preskupená. Sú spojené s porušovaním procesov tvorby a distribúcie párov segmentov mezodermálneho tkaniva.

Pokiaľ ide o patofyziológiu deformity miechy pri dysplastickej skolióze, napríklad vrodené morfologické poruchy stavcov - vznik tzv. Klinovitých stavcov alebo polovičných stavcov - spôsobujú asymetriu a kompenzačné zmeny (zakrivenie) susedných stavcov. Ako dieťa rastie, na povrchoch stavcových kĺbov sa tvoria osifikačné zóny (osifikačné jadrá) a tvorba hubovitého kostného tkaniva namiesto chrupavky vedie k upevneniu deformácie chrbtice.

Pri defektoch spinálnych procesov sú povrchy stavcových kĺbov posunuté kĺbom (v prípade ich nedostatočného rozvoja), alebo - ak sú procesy hypertrofované - je narušená ich artikulácia. Stabilita chrbtice v dôsledku dysplázie medzistavcových platničiek je tiež stratená.

Príznaky dysplastická skolióza

Aké sú klinické príznaky dysplastickej skoliózy? Závisia od lokalizácie patologického procesu a stupňa čelnej odchýlky chrbtice. 

Lokalizáciou sa rozlišuje:

• dysplastická hrudná skolióza - s horným bodom zakrivenia chrbtice na úrovni hrudných stavcov T5-T9;
• torakolumbárna skolióza - vo väčšine prípadov v tvare S, to znamená s dvoma proti sebe smerujúcimi oblúkmi zakrivenia v prednej rovine; vrchol bedrového oblúka je zaznamenaný na úrovni prvého bedrového stavca (LI) a kontralaterálneho hrudného oblúka - v oblasti stavcov T8-T11;
• bedrová skolióza - s vrcholom zakrivenia v oblasti bedrových stavcov L2 alebo L3.

Asi štvrtina pacientov s idiopatickou skoliózou (AIS) má bolesti chrbta adolescenta. [7]Medzi príznaky môžu patriť parestézia a paréza končatín, deformácia prstov na nohách, strata reflexov šľachy, variabilita krvného tlaku, polykuria a nočná enuréza. [8]

Pozri tiež -  Príznaky skoliózy .

Etapy

Podľa prijatej metodiky odborníci určujú veľkosť oblúka zakrivenia - stupeň odchýlky (Cobb uhol) od röntgenového lúča chrbtice:

• dysplastická skolióza 1 stupňa zodpovedá uhlu zakrivenia až 10 °;
• 2 ° je diagnostikovaná uhol Cobb v rozsahu 10 - 25 °;
• 3 stupne znamenajú, že odchýlka chrbtice v prednej rovine je 25 - 50 °.

Vyššie hodnoty uhla Cobb vedú k zisteniu skoliózy 4 stupňov.

Pri 1 stupni zakrivenia nemusia byť prítomné prvé príznaky ani závažné príznaky. Postup patológie sa začína prejavovať pri poruchách držania tela so šikmou líniou pásu a rôznymi výškami lopatiek a ramien.

Pri lumbálnej skolióze dochádza k panvovému skoseniu, ktoré je sprevádzané vydutím horného okraja ilium, pocitom skrátenia jednej nohy a krívaním.

Pri skolióze 3 až 4 stupňa sa môžu objaviť bolesti chrbta, panvovej oblasti a dolných končatín. Rotácia stavcov so zväčšeným uhlom zakrivenia vedie k vydutiu rebier a tvorbe predného alebo zadného hrboľa.

Komplikácie a následky

Akákoľvek skolióza s frontálnou odchýlkou chrbtice viac ako 40 ° má negatívne následky a spôsobuje komplikácie, a to nie je len hrboľ, ktorý poškodzuje telo. Podľa štúdie sa progresia skoliózy pozorovala u 6,8% študentov a u 15,4% dievčat so skoliózou viac ako 10 stupňov pri počiatočnej skúške. U 20 percent detí s krivkami 20 stupňov nedošlo pri úvodnom vyšetrení k progresii. K spontánnemu zlepšeniu krivky došlo v 3% a častejšie sa pozorovalo na krivkách menších ako 11 stupňov. Liečba bola potrebná u 2,75 detí na 1 000 vyšetrených. [9]

Pretože progresia zakrivenia je spojená s rastovým potenciálom, čím je pacient mladší v počiatočnej fáze skoliózy, tým vyšší je stupeň deformácie chrbtice.

Takže dysplastická torakolumbárna alebo bedrová skolióza, ktorá sa vyvíja u detí mladších ako 5 rokov, môže narušiť tok krvi do organizmu a nepriaznivo ovplyvniť kardiovaskulárne, tráviace a močové systémy. [10]

Diagnostika dysplastická skolióza

Podrobné informácie identifikujúce toto ochorenie v materiáli -  Diagnostika skoliózy .

Inštrumentálna diagnostika sa vykonáva predovšetkým pomocou rádiografie a  spondylometrie , ako aj pomocou  počítačovej tomografie chrbtice .

Pozri tiež -  Metódy vyšetrenia chrbtice

Môže byť potrebná MRI mozgu a miechy - na vylúčenie porúch CNS u pacientov mladších ako 8 rokov s uhlom zakrivenia miechy viac ako 20 °.

Odlišná diagnóza

Je potrebné  rozlíšiť niektoré choroby sprevádzané deformáciou miechy . Okrem toho je diferenciálna diagnostika dôležitá na stanovenie stabilnej alebo minimálne progresívnej skoliózy, ktorú je možné pozorovať a korigovať, a na skoliózu s veľkým kompenzačným laterálnym zakrivením a krútením stavcov a vysokým rizikom zvýšenia uhla zakrivenia. V druhom prípade je potrebné obrátiť sa na ortopedického chirurga.

Liečba dysplastická skolióza

Metódy a techniky liečby dysplastickej skoliózy  -  vrátane  fyzioterapeutickej liečby  (rôzne postupy, cvičebná terapia, masáž)  [11]- sú podrobne opísané v publikáciách:

• Liečba skoliózy

V niektorých prípadoch sa správne deformity chrbtice nevyhnutného  chirurgického zákroku, [12]a ako sa robí, je uvedené podrobne v článkoch:

• Chirurgická liečba skoliózy
• Skolióza: operácia

Prevencia

Podľa odborníkov Pediatrickej ortopedickej spoločnosti v Severnej Amerike sa nedá zabrániť dysplastickej skolióze.

Skríningom je však možné včasné odhalenie deformujúcich sa zmien v chrbtici, to znamená zabránenie silnému zakriveniu. Detskí ortopedi by mali vyšetriť dievčatá vo veku 10 a 12 rokov a chlapci by mali byť vyšetrení raz vo veku 13 alebo 14 rokov. [13]

Predpoveď

Po stanovení diagnózy dysplastickej skoliózy je prognóza spojená s rizikom progresie deformity.

Rozhodujúcimi faktormi sú: veľkosť zakrivenia v čase diagnózy, potenciál pre budúci rast pacienta a jeho pohlavia (pretože dievčatá majú oveľa väčšie riziko progresie ako chlapci).

Čím silnejšie je zakrivenie chrbtice a tým väčší rastový potenciál, tým horšia je prognóza. Rastový potenciál sa hodnotí stanovením stupňa sexuálneho vývoja podľa Tannera a stupňa osifikácie podľa Risserovho apofyziálneho testu. [14]

Ak sa nelieči, dysplastická skolióza v stupňoch 1, 2 a 3 u dospievajúcich bude v priebehu života v priemere klesať o 10 až 15 °. A s uhlom Cobb väčším ako 50 ° je jeho zvýšenie 1 ° za rok.