Spina bifida (spina bifida spine)

Spina bifida (spina bifida) je defekt v uzatvorení chrbtice. Napriek tomu, že táto príčina nie je známa, nízke hladiny kyseliny listovej počas tehotenstva zvyšujú riziko tejto malformácie. V niektorých prípadoch existuje asymptomatický priebeh, v iných prípadoch závažné neurologické poruchy pod léziou. Otvorená spinálna bifida môže byť prenatálne diagnostikovaná ultrazvukom alebo podozrenie na zvýšenie hladiny alfa-fetoproteínu v materskom sére a plodovej vode. Po narodení je zlyhanie zvyčajne vizuálne viditeľné na chrbte dieťaťa. Liečba spina bifida (spinálna bifida) je zvyčajne chirurgická.

Rázštep chrbtice (spina bifida, spina bifida) je jedným z najzávažnejších defektov neurálnej trubice, ktorý je kompatibilný s predĺžením života. Najčastejšie defekt lokalizované v spodnej hrudnej, driekovej a krížovej chrbtice a zvyčajne zahŕňajú 3-6 stavce. Závažnosť sa líši od skrytý, pri ktorej žiadne zjavné zmeny cystickou výstupku (cystická spina bifida, spinálnej hernia), až do úplne otvorenej chrbtice (rachischisis) s ťažkými neurologického poškodenia a fatálne.

Pri latentnej štrbine chrbtice sa objavujú anomálie kože, ktoré pokrývajú spodnú časť chrbta (zvyčajne v lumbosakrálnej časti); zahŕňajú priechody píšťaly bez viditeľného dna, sú umiestnené nad spodnou časťou sakrálnej oblasti alebo nie sú umiestnené pozdĺž stredovej čiary; oblasti hyperpigmentácie a vlasové zväzky. Tieto deti často majú anamálie miechy pod bodom defektu, ako sú lipómy a abnormálna fixácia miechy.

V cystickej spina bifida (spina bifida) môže obsahovať výstupok, spinálnej membrány (meningocele), miecha (mielotsele) alebo oboje (meningomyelokély). S meningomyelocele sa herniový vak obvykle skladá z meningov s nervovým tkanivom v strede. Ak nie je vada úplne pokrytá kožou, môže sa herniový vak ľahko pretrhnúť, čo zvyšuje riziko infekcie a rozvoj meningitídy.

Hydrocefalus sa často vyskytuje u spina bifida (spinal bifida) a môže byť spojený s Chiariovým syndrómom typu II alebo stenózou akvaduktu. Môžu byť prítomné aj iné vrodené anomálie, napríklad narušenie migrácie neurónov v mozgu, syringomyelie a tvorby mäkkých tkanív.

[1], [2], [3]

Symptómy spina bifida spina bifida

Mnoho detí s minimálnou spina bifidou (spinálna bifida) nemá žiadne príznaky. Za účasti miechy a koreňov chrbtových nervov v lumbosakrálnej časti, ktorá je obvykle prítomná, sa v svaloch pod úrovňou lézie vyvinie paralýza rôzneho stupňa. Absencia alebo zníženie inervácie svalov tiež vedie k atrofii nohy a k zníženiu tónu svalstva konečníka. Vzhľadom na to, že paralýza sa rozvíja u plodu, môžu sa po narodení vyskytnúť ortopedické poruchy (napríklad bolesť hlavy, artrogrióza nohy, dislokácia bedrových kĺbov). Niekedy sa vyskytuje kyfóza, ktorá zabraňuje chirurgickému uzavretiu defektu a zabraňuje tomu, aby pacient ležal na chrbte.

Taktiež je narušená funkcia močového mechúra, čo vedie k vzniku opačného odliatku moču a vzniku hydronefrózy, častého IMI a nakoniec poškodenia obličiek.

Diagnóza bifida spina (spina bifida)

Sú potrebné metódy vizualizácie miechy, ako je ultrazvuk alebo magnetická rezonancia; aj u detí s minimálnymi kožnými prejavmi môžu byť zaznamenané základné abnormality chrbtice. Celkový rádiogram chrbtice, bedrových kĺbov a za prítomnosti údajov o dolných končatinách by sa mal vykonať spolu s ultrazvukom, CT alebo MRI mozgu.

Akonáhle diagnózou spina bifida (spina bifida), je potrebné skúmať močových orgánov dieťaťa, vrátane analýzy moču, kultivácia moču, krvný chémie s určitú úroveň močoviny a kreatinínu, a ultrazvuku. Meranie kapacity a tlaku močového mechúra, pri ktorom moč vstúpi do močovej trubice, môže určiť prognózu a taktickú liečbu. Potreba ďalšieho vyšetrenia vrátane štúdie urodynamiky a miktorálnej cystografie závisí od získaných výsledkov a sprievodných vývojových anomálií.

[4], [5], [6], [7], [8]

Liečba bifida spina (spina bifida)

Bez rýchlej chirurgickej liečby môže dôjsť k pokroku v poškodení miechy a chrbtice. Liečba si vyžaduje spoločné úsilie špecialistov z viacerých disciplín; na začiatku je dôležité vykonať neurochirurgické, urologické, ortopedické, pediatrické vyšetrenia a tiež pozvať sociálneho pracovníka. Je dôležité posúdiť typ defektov, ich umiestnenie a rozsah; stav zdravia dieťaťa a súvisiace vývinové anomálie. Pred operáciou by sa malo diskutovať s rodinnými príslušníkmi o ich silných stránkach, túžbach a príležitostiach, ako aj o možnosti neustálej starostlivosti a liečby.

Meningomielokéla, ktorá sa zistila pri narodení dieťaťa, je okamžite pokrytá sterilnou utierkou. Ak vytečie miecha z výčnelku, začne sa antibakteriálna liečba, aby sa zabránilo vzniku meningitídy. Neurochirurgické korekčné meningomyelokély alebo spina bifida spina bifida (spina bifida) sa zvyčajne vykonáva počas prvých 72 hodín po pôrode, aby sa znížilo riziko infekcie mozgových blán alebo mozgových komôr. Ak je chyba veľká alebo sa nachádza na vzdialenom mieste, môžete sa poradiť s plastickými chirurgmi, aby ste zabezpečili adekvátne uzatvorenie poruchy.

Hydrocefalus môže vyžadovať operáciu obídenia komôr mozgu v období novorodencov. Funkcia obličiek by sa mala pravidelne monitorovať, keď sa vyskytne IMS, mala by sa poskytnúť náležitá liečba. Obštrukčná uropatia spôsobená obštrukciou odtoku moču z močového mechúra alebo na úrovni močovodu by sa mala aktívne liečiť, aby sa zabránilo vývoju IMS. Malo by sa začať skorá ortopedická liečba spina bifida (bifídna chrbtica). Za prítomnosti pažeráka sa aplikuje omietacia bandáž. Kĺby bedrového kĺbu sa vyšetrujú na identifikáciu vykĺbenia. Pacienti majú byť pravidelne vyšetrovaní na identifikáciu vývoja skoliózy, patologických zlomenín, detských vredov, ako aj svalovej slabosti a svalových kŕčov.

Užívanie folátov ženami počas 3 mesiacov pred počatím a 1. Trimestra gravidity znižuje riziko vzniku defektov neurálnej trubice.

Akú prognózu predstavuje spina bifida spina bifida (spina bifida)?

Spina bifida spina bifida (Spina bifida) má inú prognózu; líši sa v závislosti od miery postihnutia miechy a od počtu a závažnosti súvisiacich vývojových anomálií. Najhoršia prognóza s vysokou lokalizáciou defektov (napríklad hrudná chrbtica) alebo za prítomnosti kyfózy, hydrocefalu, skorého vývoja hydronefrózy, kombinovaných kongenitálnych malformácií. S primeranou liečbou a starostlivosťou sa mnohé deti cítia dobre. Zníženie funkcií obličiek a komplikácie posunutiu komôr mozgu sú typické príčiny smrti u starších pacientov.