Duaneov syndróm

Charakteristickým znakom Duaneovho syndrómu je retrakcia očnej buľvy počas pokusu o addukciu, ktorá je spôsobená súčasnou kontrakciou vnútorného a vonkajšieho priameho svalu. Ochorenie je zvyčajne bilaterálne, hoci príznaky na jednom oku sú často také minimálne, že zostávajú nepovšimnuté. V niektorých prípadoch je spojené s vrodenými vývojovými anomáliami; najčastejšie so senzorineurálnou stratou sluchu a poruchami reči.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príznaky Duaneho syndrómu

Príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť pri každom z troch typov:

• Pri pokuse o addukciu dochádza k retrakcii očnej buľvy, ktorá je spôsobená súčasnou kontrakciou vnútorného a vonkajšieho priameho svalu, sprevádzanou zúžením očnej štrbiny. Stupeň retrakcie očnej buľvy sa pohybuje od nevýznamného až po výrazný. Pri pokuse o abdukciu sa očná štrbina otvorí a očná buľva nadobudne normálnu polohu.
• U niektorých pacientov sa vyskytuje odchýlka addukcie smerom nahor a nadol. Predpokladá sa, že tento jav „frenulum“ (alebo „pripútanie“) je spôsobený tým, že krátky vonkajší priamy sval sa posúva cez alebo pod očnú guľu a spôsobuje abnormálnu vertikálnu odchýlku. Nedávne štúdie MRI však ukázali, že to tak nie je vždy.

Vonkajší priamy sval na postihnutej strane sa resekuje, čo zvyšuje retrakciu.

Huberova klasifikácia Duaneho syndrómu

Typ I, najbežnejší:

• Obmedzená alebo chýbajúca abdukcia.
• Normálna alebo mierne obmedzená addukcia.
• V primárnej polohe - správna poloha očí alebo mierna ezotropia.

Typ II, najvzácnejší:

• Obmedzená addukcia.
• Normálna alebo mierne obmedzená abdukcia.
• V primárnej polohe - správna poloha očí alebo mierna exotropia.

Typ III:

• Obmedzenie addukcie a abdukcie.
• V primárnej polohe - správna poloha očí alebo mierna ezotropia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liečba Duaneho syndrómu

Vo väčšine prípadov je poloha očí správna, takže k amblyopii nedochádza. Chirurgický zákrok je indikovaný, keď sú očné buľvy vychýlené v primárnej polohe a poloha hlavy je nútená na udržanie fúzie. Môže byť tiež indikovaný, keď sú kozmeticky neuspokojivé odchýlky nahor, nadol alebo výrazná retrakcia očnej buľvy. Amblyopia sa zvyčajne vyvíja v dôsledku anizometropie, nie strabizmu.