Abnormality štruktúry obličkového parenchýmu

Anomálie štruktúry obličkového parenchýmu sa delia na megakalyx, hubovité obličky, cystické ochorenie drene (Fanconiho choroba).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Formuláre

Megakalyx (megakalykóza)

Megakalyx (megakalikóza) je anomália štruktúry obličkového parenchýmu, vrodené lokálne neretencioné rozšírenie kalicha. Ak sú rozšírené všetky skupiny kalichov, táto chyba sa nazýva polymegakalyx (megapolykalyx). Obličková panvička a močovod majú normálnu štruktúru. Bilaterálne poškodenie je typické pre mužov, najčastejšie sa vyskytuje u obyvateľov juhovýchodnej Európy. Príčiny megakalyxu sú hypoplázia Malpighiových pyramíd, ako aj dysplázia fornixu a kalichových svalov. Megakalyx možno pripísať skutočným anomáliám kalicha a drene, pretože obe príčiny (dreň aj kalich) sú si rovné. Pri megakalyxe nedochádza k stagnácii moču v kalichoch, čo ho odlišuje od retenčnej hydrokalykózy. Megakalyx sa diagnostikuje ultrazvukom vo forme tekutých útvarov v dreni obličiek. Diferenciálnu diagnostiku megakalikózy s cystami a hydrokalikózou je však možné vykonať pomocou vylučovacej urografie. Megakalikóza sa vyznačuje úplným vyprázdnením kalichov od kontrastnej látky na oneskorených snímkach (30 – 60 min). Rovnaké príznaky sa zisťujú aj pri MSCT. Nekomplikovaná megakalikóza nevyžaduje liečbu. Najčastejšími komplikáciami megakalikózy sú pyelonefritída a nefrolitiáza.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Špongiovitá oblička

Špongiovitá oblička - anomálie štruktúry obličkového parenchýmu, charakterizované nerovnomerným (vo forme pseudocýst a divertikul) rozšírením väčšiny zberných kanálikov obličkových pyramíd. Renálne glomeruly a kalichovo-panvový systém sú vyvinuté normálne. Je pomerne zriedkavé - 0,32 % všetkých obličkových anomálií, takmer vždy u mužov, pretože táto chyba je dedičná, čiastočne spojená s pohlavím. Jednostranné poškodenie nie je typické, vyskytuje sa v ojedinelých prípadoch. Najčastejšími komplikáciami špongiovitej obličky sú nasledujúce ochorenia: tvorba kameňov, pyelonefritída, hematúria, arteriálna hypertenzia.

Špongiovitú obličku možno zistiť po celkovom snímku močového systému, ktorý zobrazuje zhluky konkrementových tieňov pripomínajúcich tvar pyramíd. Exkrečné urogramy ukazujú vakovité rozšírenia zberných kanálikov. Tieto príznaky sú jasnejšie definované MSCT. Pacienti s kameňmi lokalizovanými v obličkovej panvičke alebo migrujúcimi z nej do močovodu podliehajú liečbe. Na tento účel sa používajú endoskopické metódy odstraňovania kameňov, ako aj DLT.

Medulárna cystická choroba alebo Fanconiho nefronoftíza má podobnú embryofetálnu morfogenézu ako špongiovitá oblička. Napriek podobným štrukturálnym zmenám ide o odlišné typy vývojových chýb. Na rozdiel od špongiovitej obličky sa medulárna cystická choroba dedí autozomálne recesívne (juvenilná, nefronoftíza) a autozomálne dominantne (dospelá nefronoftíza alebo medulárna cystická choroba). Poškodenie glomerulárneho (hyalinóza) a tubulárneho (epitelová atrofia) aparátu sa prejavuje skorým nástupom chronického zlyhania obličiek v dôsledku postupného zvrásňovania obličiek. Podľa niektorých údajov sa vyskytuje v jednom zo 100 000 pozorovaní.